Диференциальный диагноз гипофизарной карликовости. Лечение гипофизарного нанизма

Диагноз заболевания ставится на основании пропорциональной задержки роста скелета при отсутствии существенных нарушений интеллекта больных. Существенное значение для установления роли гипофиза в патогоиезе задержки роста имеет одновременное недоразвитие половых желез и других половых органов, а в некоторых случаях и недостаточность щитовидной железы.

Диференциальный диагноз между гипофизарной задержкой роста и его нарушением, вызванным поражениями в костях с их деформацией (например, туберкулез позвоночника с развитием кифоза, искривление и множественные переломы при гиперпаратиреоидной фиброзной остеодистрофии), не представляет затруднений из-за наличия при последних видимых деформаций костей и отсутствия задержки роста костей.

У больных с хондродистрофией очень короткие конечности вследствие особой патологии хрящей трубчатых костей с нарушением эпифизарного роста при нормальном развитии скелета туловища и головы. В отличие от гипофизарной всегда пропорциональной задержки роста у этих больных непропорционально короткие верхние и нижние конечности.

При тиреогенной задержке роста, вызванной резкой недостаточностью щитовидной железы и обнаруживаемой обычно у детей в раннем возрасте, имеется нарушение не только физического, но и психического развития с резким понижением интеллекта (кретинизм). Другими особенностями при этой патологии роста являются непропорционально большая задержка роста конечностей, широкие кисти, стопы, сухая кожа, нередко наклонность к брадикардии и ряд других характерных для гипотиреоза симптомов и, наконец, значительное и постоянное понижение основного обмена.

Надо помнить, что при гипофизарной задержке роста тоже может наблюдаться гипотиреоз, но он не достигает большой интенсивности и не является определяющим фактором и при нем не наблюдаются свойственные первичному гипотиреозу резкие нарушения психики.

гипофизарная карликовость

Лечение гипофизарного нанизма. При задержке роста, вызванной недостаточностью гипофиза, необходимо наладить правильное полноценное питание, облегчить труд больных (учение в школе и другие формы труда) и организовать достаточный отдых.
При заболеваниях внутренних органов (сердца, печени, почек) необходимо проводить их лечение.

При наличии опухоли гипофиза должно быть проведено лечение большими дозами рентгеновых лучей, а при прогрессирующем росте опухоли необходимо бывает прибегнуть к хирургическому вмешательству.
При краниофарингиоме проводится хирургическое лечение с последующей рентгенотерапией.

Применение препаратов, содержащих гормон роста, безусловно, принципиально показано, но, к сожалению, практическая эффективность в клинике этих препаратов крайне низка.
Для усиления роста больных с наличием даже небольших проявлений гипотиреоза целесообразно назначение малых доз тиреоидина (начиная с 0,001—0,005 г 2 раза в день, в зависимости от возраста и роста больных) и постепенное их повышение через каждые 10—14 дней с доведением до индивидуально необходимой дозы. Лечение надо проводить под тщательным врачебным контролем, не допуская повышения основного обмена (там, где он может быть определен), развития тахикардии, понижения веса (в случаях, где нет ожирения), повышения психической возбудимости.

Для усиления роста у мальчиков при наличии у них резкого недоразвития половых желез может быть применен сублингвально метилтестостерон от 2,5 до 10 мг в день или внутримышечно тестостерон-пропионат по 2,5—10 мг 2 раза в неделю. Величина дозы зависит от возраста больного.
Тиреоидин и метилтестостерон можно применять комбинированно, и при благоприятном эффекте лечение этими препаратами должно продолжаться годами, по под систематическим врачебным контролем.

Целесообразно назначать малые дозы инсулина, но лечение следует проводить очень осторожно, учитывая повышенную чувствительность к инсулину больных с недостаточной функцией передней доли гипофиза.

Лечение инсулином надо начать с 2 ед., а в дальнейшем постепенно повышать до 4 ед. 2 раза в сутки (в 8 и 16 часов), соблюдая все условия, необходимые для предупреждения гипогликемии (еда перед введением инсулина, прием углеводов через 1 и 3,5 часа после инъекции инсулина).
Необходимо обратить особое внимание на выбор профессии, которая должна соответствовать физическому и психическому развитию больных.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

Оглавление темы "Адипозо-генитальная дистрофия. Синдром Иценко-Кушинга":
  1. Диференциальный диагноз гипофизарной карликовости. Лечение гипофизарного нанизма
  2. Адипозо-генитальная дистрофия - причины и механизмы развития
  3. Патологическая анатомия адипозо-генитальной дистрофии и ее клиника
  4. Дифференциальный диагноз адипозо-генитальной дистрофии и его лечение
  5. Синдром Иценко—Кушинга - причины и механизмы развития
  6. Патологическая анатомия синдрома Иценко-Кушинга - морфология гипофиза
  7. Клиника синдрома Иценко-Кушинга. Признаки кушингоида
  8. Дифференциальный диагноз синдрома Иценко — Кушинга. Лечение кушингоида
  9. Анатомия надпочечников и их эмбриология
  10. Физиология надпочечников. Функция коры

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: