Дефект межжелудочковой перегородки — один из наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца (частота этой аномалии колеблется от 10 до 25%). Первое анатомическое описание его дал в 1872 г. П. Ф. Толчанинов. Врожденным дефектам межжелудочковой перегородки к настоящему времени посвящена обширная отечественная и зарубежная литература (Бураковскнй, 1961; Вишневский, Галанкин, 1962; Соловьев, Намазова, Шабалкин, 1967; Королев, Дынник, 1968; Бураковский и др., 1975).

Анатомо-клиническая классификация данного врожденного порока совершенствовалась по мере накопления опыта в области его лечения. Различают прежде всего дефекты мембраиозной и мышечной частей перегородки. Некоторое топическое разнообразие расположения межжелудочкового отверстия позволило выделить дефекты надгребешковые (выше наджелудочкового гребня в выходном отделе правого желудочка), чрезгребешковые и погребешковые и др. (Обухов, 1969).

Из анатомо-гистологических особенностей рассматриваемого порока следует отметить, что вокруг дефекта перегородки образуется достаточно мощный циркулярный слой соединительной ткани, который сдерживает увеличение отверстия с возрастом. В связи с тем, что в крае дефекта проходит проводящая система сердца, при хирургическом ушивании данного врожденного отверстия часто возникает поперечная блокада, серьезно осложняющая деятельность данного органа.

На ранних этапах постпаталыюго онтогенеза, в силу большого давления в левом желудочке, сброс крови через имеющийся межжелудочковый дефект происходит слева направо. В результате увеличения объемного кровенаполнения правого желудочка, возникает гиперволемия в малом круге кровообращения, которая способствует развитию здесь легочной гипертензии. Отмеченная выше, развивающаяся в процессе существования порока гипертрофия наджелудочкового гребня формируется как проявление внутриорганной функциональной компенсации: увеличение сужения для оттока крови здесь (так называемый мышечный стеноз выходного отдела правого желудочка) предохраняет сосудистое русло легких от его переполнения и сдерживает развитие легочной гипертонии (Bouchard, Wolff, 1960; Held е. а., 1963; Ticoff е. а., 1967).

Легочная гипертензия — типичное осложнение межжелудочкового дефекта, встречающееся у многих больных с этим пороком. Однако Вуд (Wood, 1958) считает, что легочную гипертонию при межжелудочковом дефекте следует рассматривать не как осложнение, а как одну из обязательных характеристик данного порока. В настоящее время большинство авторов все же приходит к выводу, что этот процесс — приобретенный, и особенности его развития зависят как от величины дефекта, так и от индивидуальной способности сосудистого русла легких к сопротивлению увеличенному потоку крови (Шаповалова, 1964; Лабутииа, 1969; Бураковский и др., 1975; Weidman е. а., 1957; Barbacia, Rovelli, 1959).

В основе развития легочной гипертензии при межжелудочковых дефектах чаще лежит первичный спазм прекапиллярных артериол легкого, поэтому она развивается в раннем детском возрасте. Обычно такое течение характерно для достаточно выраженного шунта (Edvards, 1957; Short, 1957; Йонаш, 1960). Однако в настоящее время имеются высказывания в пользу более позднего развития легочной гипертонии и вслед за длительным существованием гиперволемии (Бураковский и др., 1964, 1975; Флегонтов и др., 1969, 1972; Wood, 1959).

- Читать далее "Гипертензия малого круга кровообращения. Гипертрофия миокарда при ДМПП"