Причины врожденого вывиха тазобедренного сустава и его диагностика

Терминология, используемая для обозначения пороков развития тазобедренного сустава в педиатрии, неточная и запутанная. Термин врожденный вывих бедра (ВВБ) в большинстве случаев заменяется на диспластическое развитие тазобедренного сустава (ДРТС) в попытке описать варианты и эволюцию аномалий, которые встречаются при этом состоянии. Оно включает ряд нарушений, в том числе дисплазию вертлужной впадины без смещения, подвывих и вывих. Также включены тератогенные формы нарушения формирования сустава, ведущие к вывиху.

Нормальное развитие тазобедренного сустава зависит от пропорционального роста Y-образного хряща вертлужной впадины и наличия концентрически расположенной головки бедренной кости. До сих пор окончательно не ясно, что первично: нестабильность с последующим нарушением развития вертлужной впадины из-за неправильного положения головки бедра, или же первичная дисплазия вертлужной впадины. Могут иметь значение оба механизма.

По данным литературы, частота нестабильности тазобедренного сустава у новорожденных в Северной Европе составляет примерно 1:1000 живорожденных, но она зависит от определения термина «нестабильность». Barlow оценивал ее частоту как 1:60, однако у 60% стабилизация наступала к концу первой недели, а у 88% — к восьмой. Частота нестабильности значительно выше в некоторых этнических группах— 25-50 случаев на 1000 живорожденных среди лапландцев и коренных американцев!

Девочки поражаются гораздо чаще мальчиков, соотношение примерно 7:1. Левый сустав поражается чаще правого, в одном случае из пяти поражение двустороннее.

а) Причины и механизмы диспластического развития тазобедренного сустава (ДРТС). Генетические факторы безусловно играют важную роль в этиологии заболевания, так как имеются семейные случаи ДРТС, его частота повышена в некоторых популяциях (например, в странах, расположенных по северному и восточному побережью средиземного моря). Wynne-Davies выделил два наследуемых признака, которые могут предрасполагать к нестабильности тазобедренного сустава: генерализованную гипермобильность суставов (доминантный признак) и мелкую вертлужную впадину (полигенный тип наследования, наблюдается преимущественно у девочек и их матерей). Однако это не может быть исчерпывающим объяснением, так как в четырех случаях из пяти вывихнут только один тазобедренный сустав.

Гормональные факторы (например, высокий уровень эстрогенов, прогестерона и релаксинов у матери в последние недели беременности) могут усугубить слабость связочного аппарата новорожденного. Это может объяснить редкость нестабильности у недоношенных, родившихся до того, как уровень гормонов достигает своего пика.

Неправильное положение плода в матке (особенно ягодичное предлежание с разогнутыми ногами) способствует вывиху. Этот так называемый «дефект положения» сцеплен с большей частотой вывиха у перворожденных, у которых менее вероятен спонтанный поворот плода. Односторонний вывих чаще наблюдается слева. Это хорошо объясняется тем, что при наиболее частом головном предлежании (левая затылочная область обращена вперед) левый тазобедренный сустав плода прилежит к крестцу матери и благодаря этому удерживается в положении приведения.

Другие проявления внутриматочной компрессии, такие, как плагиоцефалия, врожденная кривошея и деформации стоп также ассоциированы с повышенной частотой диспластического развития тазобедренного сустава (ДРТС).

Постнатальные факторы также могут играть определенную роль в сохранении нестабильности новорожденных и нарушениях развития вертлужной впадины. Вывихи бедра встречаются очень часто у лапландцев и североамериканских индейцев, которые пеленают детей и носят их с выпрямленными и сведенными ногами, и редко — у южных китайцев и африканских негров, которые носят детей за спиной с широко разведенными ногами. Имеются также экспериментальные данные, что на ранних этапах развития одновременное разгибание в коленных и тазобедренных суставах приводит к вывиху бедра (Yamamuro и Ishida).

Тест Ортолани для выявления врожденного вывиха бедра
Диспластическое развитие тазобедренного сустава - ранние симптомы.
Положение рук при тесте Ортолани.

б) Патологическая анатомия врожденного вывиха тазобедренного сустава. При рождении тазобедренный сустав, хотя и не стабилен, но, вероятно, нормальной формы, однако капсула его часто растянута и чрезмерно свободна.

В период новорожденности происходит ряд изменений. Часть их, вероятно, отражает первичную дисплазию вертлужной впадины и (или) проксимального конца бедра, но большинство связано с адаптацией к сохраняющейся нестабильности и патологической нагрузке сустава.

Головка бедра вывихивается кзади, но, по мере разгибания бедра, она смещается сначала в заднелатеральном направлении, а затем вверх и латерально по отношению ко впадине. Хрящевая впадина мелкая и развернута кпереди. Хрящевая головка бедренной кости нормальных размеров, но ядро оссификации появляется поздно, и его оссификация на протяжении раннего детства происходит с задержкой.

Капсула растянута, а круглая связка удлинена и гипертрофирована. В верхних отделах губа впадины и ее капсулярный край могут быть вдавлены во впадину вывихнутой головкой. Этот фиброзно-хрящевой лимбус может препятствовать любым попыткам закрытого вправления вывиха.

С началом нагрузки сустава эти изменения прогрессируют. И вертлужная впадина, и шейка бедра по-прежнему повернуты кпереди. От давления головки над мелкой вертлужной впадиной формируется фальшивая впадина. Капсула, пережатая между краем вертлужной впадины и подвздошной мышцей, приобретает форму песочных часов. Со временем происходит адаптивное укорочение окружающих мышц.

в) Симптомы и клиника врожденного вывиха тазобедренного сустава. Пока еще не достижимым идеалом является диагностика каждого случая при рождении. Поэтому каждый новорожденный должен быть обследован для выявления нестабильности тазобедренного сустава.

При наличии случаев врожденной нестабильности среди родственников, при ягодичном предлежании, при наличии других пороков развития, необходимо уделить ребенку повышенное внимание и, возможно, осмотреть его более чем один раз. Но даже при этом некоторые случаи пропускаются.

Имеется несколько способов проверки нестабильности у новорожденных. При выполнении теста Ортолана, первые пальцы располагаются на медиальной поверхности бедер новорожденного, а остальные пальцы — на больших вертелах. Бедра сгибаются до 90° и осторожно отводятся. В норме бедра плавно отводятся почти до 90°. При врожденном вывихе движения обычно ограничены, но при давлении на большие вертелы раздается мягкий щелчок в момент вправления, и затем бедро полностью отводится (симптом вправления). Если этого не происходит и отведение остается ограниченным, то это может свидетельствовать о невправимом вывихе.

Тест Барлова выполняется аналогичным образом, но в данном случае большой палец врача располагается в паху. Захватив верхнюю часть бедра, пытаются, при отведении и приведении, вправить и вывихнуть головку из впадины. Если головка находится во впадине, но может быть вывихнута и опять вправлена, то такой сустав расценивается как «вывихивающийся» (т.е. нестабильный).

Каждый тазобедренный сустав с признаками нестабильности, какими бы легкими они ни были, обязательно подлежит ультразвуковому исследованию, при котором можно уточнить форму хрящевой впадины и положение головки. Если имеется какая-либо патология, то накладывается шинка, фиксирующая тазобедренные суставы в положении сгибания и отведения (см. раздел «Лечение»), и на 2-ой и 6-ой неделях выполняется повторная ультрасонография.

К этому времени уже можно определить, что бедро вправлено и стабильно, вправлено, но нестабильно (вывихивается при выполнении теста Барлова), находится в положении вывиха или подвывиха.

Поздние признаки врожденного вывиха бедра
Поздние признаки диспластического развития тазобедренного сустава (ДРТС) - врожденного вывиха бедра (ВБД).
(а, б) Односторонний вывих левого бедра. (в) Отведение в левом тазобедренном суставе ограничено наполовину.
(г) На рисунке показано, почему это происходит — головка бедра упирается в край впадины. (д) На рентгенограмме виден двусторонний вывих.

Поздние симптомы. Наблюдательная мать может заметить асимметрию, щелкающий тазобедренный сустав, трудности при использовании прокладок или памперсов из-за ограничения отведения.

При одностороннем вывихе кожные складки асимметричны, нога выглядит чуть укороченной (симптом Галеацци) и находится в положении наружной ротации. При пальпации большим пальцев в паховой области можно обнаружить, что головка бедра отсутствует. При двустороннем вывихе в промежности необычно широкий промежуток, отведение ограничено.

В отличие от распространенной точки зрения, позднее начало ходьбы не характерно. Тем не менее, у детей, которые не начинают ходить к 18 месяцам, необходимо исключить вывих бедра. Точно также, хромота, походка Тренделенбурга, ходьба вразвалку могут быть симптомом пропущенного вывиха.

г) УЗИ тазобедренного сустава (ультрасонография). У новорожденных ультразвуковое сканирование заменило рентгенографию тазобедренных суставов. При должном опыте статическая и динамическая сонография позволяет показать рентгенологически невидимую впадину и головку бедра. Несложно проводить обследования в динамике, что позволяет проводить мониторинг тазобедренного сустава в период применения шинок.

д) Стандартная рентгенография. В младшем возрасте рентгенограммы сложно интерпретировать, у новорожденных они могут вводить в заблуждение. Это связано с тем, что у новорожденных впадина и головка по большей части (или полностью) хрящевые, и поэтому не видны на рентгенограммах. Рентгенография более полезна после шести месяцев, интерпретация данных облегчается, если провести на пленке линии, позволяющие рассчитать три геометрических индекса.

е) Скрининг врожденного вывиха тазобедренного сустава. Скрининг новорожденных в специализированных центрах привел к значительному уменьшению частоты пропущенных ДРТС. При отборе новорожденных для специального обследования и ультрасонографии учитываются факторы риска, такие, как отягощенный семейный анамнез, ягодичное предлежание, олигогидрамнион, наличие других пороков развития. В идеале, должны быть обследованы все новорожденные, но для того, чтобы программа была эффективной, ее исполнители должны проходить специальную подготовку (Harcke и Rumar, Jones).

Врожденный вывих бедра
Диспластическое развитие тазобедренного сустава (ДРТС) - врожденный вывих бедра (ВБД) — рентгенограммы.
(а) Вывих в левом тазобедренном суставе. Головка бедра недоразвита, крыша вертлужной впадины скошена кверху под гораздо большим углом, чем справа.
В этом случае изменения очевидны, о менее выраженных изменениях можно судить, измерив соответствующие углы.
В норме, эпифизы должны располагаться медиально от вертикальной линии, опущенной из наружного края вертлужной впадины (линия Перкинса) и ниже горизонтальной линии, проведенной через Y-образные хрящи (линия Хильгенрейнера).
(б) Угол крыши впадины не должен превышать 30°. (в) Линии Фон Розена: при отведении в суставах под углом 45° шейки бедра должны быть направлены во впадины. В обоих случаях левый сустав диспластичен.

- Читать далее "Лечение врожденого вывиха бедра (диспластического развития тазобедренного сустава)"

Оглавление темы "Болезни тазобедренного сустава":
  1. Особенности анатомии позвоночника
  2. Причины боли в тазобедренном суставе и его обследование
  3. Причины врожденого вывиха тазобедренного сустава и его диагностика
  4. Лечение врожденого вывиха бедра (диспластического развития тазобедренного сустава)
  5. Симптомы дисплазии вертлужной впадины с подвывихом бедра и его лечение
  6. Симптомы приобретенного вывиха тазобедренного сустава и его лечение
  7. Причины ходьбы со стопами обращенными внутрь, наружу и необходимость ее лечения
  8. Симптомы протрузии вертлужной впадины - таза Отто
  9. Симптомы варусной деформации шейки бедра (coxa vara) и ее лечение
  10. Симптомы врожденной гипоплазии бедра и его лечение