Концепция о тождестве гранулематоза Вегенера и срединной злокачественной гранулемы Стюарта держалась до 1956 г., когда G. S. Spear и W. G. Walker впервые на патологоанатомическом материале доказали различие этих заболеваний. Так, ни в одном из 7 случаев срединной злокачественной гранулемы не найдено явлений гломерулонефрита. В то же время в 4 из 7 наблюдений гистологически обнаружены диссеминированные висцеральные поражения в виде некротизирующихся полиморфно-клеточных инфильтратов, подобных клеточной инфильтрации в первичном очаге поражения.
Как показали дальнейшие наблюдения, при гранулеме Стюарта отсутствует не только поражение почек, но и генерализованные васкулиты, столь характерные для болезни Вегенера [Kassel S. H. at al.].

Различия срединной злокачественной гранулемы и гранулематоза Вегенера особенно четко проявились во время лечения. Если гранулематоз Вегенера поддается терапии гормональными и цитостатическими препаратами, то гранулема Стюарта является радиочувствительной (Eichel R. S. et al., 1966; Friedman R.].

Несмотря на некоторые различия, клиническое сходство обоих заболеваний поддерживало у клиницистов мнение об их одинаковой патологической сущности. Так G. A. Toma (1968) считает злокачественную гранулему Мак-Брайда одним заболеванием с двумя вариантами течения: типа Стюарта и типа Вегенера.

При гистологическом исследовании тканей срединной злокачественной гранулемы неоднократно обсуждался вопрос об опухолевой природе полиморфного клеточного инфильтрата. Так, еще в 1949 г. В. Bergquist и Н. Koch описали 2 наблюдения срединной гранулемы со смертельным исходом. Первый случай остался неясен. По поводу второго авторы пришли к заключению, что это гранулематозный процесс, имеющий сходство с ретикулярной саркомой, ретикулезом и лимфогранулематозом. По их мнению, данное заболевание представляет собой новую форму злокачественной опухоли или известную опухоль, резко измененную воспалительной инфильтрацией.

В связи с разноречивыми клиническими и морфологическими данными очень рано возник вопрос о патологической сущности срединной злокачественной гранулемы [Burstone Н.]. По мнению Н. Burstone, под клиникой летальной гранулемы могут скрываться различные патологические процессы, в том числе гранулематоз Вегенера и лимфомы носа. Он предложил рассматривать понятие «срединная злокачественная гранулема» как предварительный клинический диагноз, правомерный только до гистологического исследования, которое должно раскрыть истинную сущность заболевания. Этой же точки зрения придерживаются S. H. Kassel и соавт.; S. J. Wetmore и Ch. E. Platz.

R. Friedmann в качестве основного признака, разделяющего срединную злокачественную гранулему и болезнь Вегенера, выдвинул бластоматозный критерий, проявляющийся способностью гангренесцирующей гранулемы превращаться в ретотельсаркому. Автор наблюдал больную 23 лет с большим дефектом носовой перегородки и началом перфорации твердого неба, у которой при первом биопсийном исследовании обнаружена «некротизирующаяся неспецифическая грануляционная ткань», а при повторном исследовании (биоптат увеличенного подчелюстного лимфатического узла, появившегося после рентгеновского облучения) гистологически выявлена ретотельсаркома.

- Читать далее "Срединный злокачественный гранулематоз - MMR. Клиника и диагностика злокачественного ретикулеза"

1. Полиморфизм гигантских многоядерных клеток при гранулематозе Вегенера. Некрозы при болезни Вегенера
2. Гнойный компонент гранулематоза Вегенера. Васкулит при болезни Вегенера
3. Патогистологические признаки гранулематоза Вегенера. Сыворотки для диагностики болезни Вегенера
4. Биопсия при гранулематозе Вегенера. Дифференциальная морфологическая диагностика болезни Вегенера
5. Язвенно-некротические поражения при гранулематозе Вегенера. Срединная злокачественная гранулема
6. Отличия гранулемы Стюарта от гранулематоза Вегенера. Морфология срединной злокачественной гранулемы
7. Срединный злокачественный гранулематоз - MMR. Клиника и диагностика злокачественного ретикулеза
8. Активность гранулематоза Вегенера. Морфологическая оценка активности болезни Вегенера
9. Гломерулонефрит при гранулематозе Вегенера. Значение гигантских клеток при болезни Вегенера
10. Лечение больных гранулематозом Вегенера. Дозировки гормонов при болезни Вегенера