Патологоанатомическая характеристика гранулематоза Вегенера наиболее разработана, поскольку до последнего времени это заболевание считалось фатальным и, как правило, диагностировалось при вскрытии [Пирогова Е. П., Шапиро В. С; Ярыгин Н. Е., Горнак К. А., 1970; Потехина Р. Н.; Ямпольская С. А.; Зербино Д. Д.; Ярыгин Н. Е. и др.; Струков А. И., Кауфман О. Я.; Wegener F.; Godman G. С., Churg J.; Fauci A. S. et al.].

Основными патологоанатомическими признаками гранулематоза Вегенера являются: 1) генерализованный аллергический васкулит с вовлечением в процесс артерий и вен; 2) некротизирующий гранулематоз; 3) гломерулонефрит с фибриноидным некрозом и тромбозом капиллярных петель.

О прижизненной морфологической диагностике гранулематоза Вегенера на основании исследования материала, полученного при биопсии носа, глотки, полости рта и кожи лица и глаз, сообщают Н. Е. Ярыгин и К. А. Горнак, С. А. Ямпольская, Р. А. Минчин, В. П. Быкова, W. Ktistner и соавт., D. Sphalinger. Это авторы утверждают, что на основании данных биопсии системный васкулит и гранулематоз можно отличить от аллергии верхних дыхательных путей. Случаи прижизненной диагностики гранулематоза Вегенера с помощью биопсийного материала, взятого из мышцы бедра и почки, описывают G. S. Тауner и J. H. Dainrigal и соавт.. Таким образом, в литературе имеются немногочисленные сообщения о возможности прижизненной биопсийной диагностики гранулематоза Вегенера.

Как отмечалось выше, наиболее характерными патологоанатомическими признаками гранулематоза Вегенера являются генерализованное поражение сосудов и некротизирующий гранулематоз. Еще F. Wegener в 1939 г. установил, что в основе «риногенного» гранулематоза лежит артериит.

G. С. Godman и J. Ghurg считали, что гранулемы при этом заболевании образуются лишь в слизистой оболочке верхних дыхательных путей и легких. Позднее было выяснено, что они образуются в слизистой оболочке многих органов [Ярыгин Н. Е., Горнак К. А.].
Многосистемность поражения и разное время вовлечения органов в процесс обусловливают полисиндромность и полиморфизм клинических проявлений, затрудняя диагностику гранулематоза Вегенера.

По данным I. M. Blatt и соавт., Р. Н. Потехиной, гранулематоз Вегенера у мужчин встречается чаще, чем у женщин, во всех возрастных группах и редко в детском возрасте [Биллер Т. Н. и др.; Teigelkotter W., Muller К. М.; Nespoli L. et at.].

Согласно данным литературы, начало болезни, как правило, подострое с постепенным нарастанием симптомов даже при тяжелом течении процесса. Однако мы с этим согласиться не можем, поскольку, анализируя наши наблюдения гранулематоза Вегенера, а также описанные в литературе, могли констатировать, что вначале заболевание может протекать остро, подостро, иногда хронически. Более чем у 75 % больных отмечается лихорадка, чаще интермиттирующая.

Существуют несколько вариантов начала гранулематоза Вегенера. Чаще всего (в 2/3 случаев) встречается первый вариант первичных проявлений, при котором доминируют язвенно-некротические поражения носа и околоносовых пазух [Ярыгин Н. Е. и др.; Шапоренко В. А., Федормин В. М; Домников А. Д.,; Neuss О., 1960; Wegener F., 1970; Wolff S. M. et al; Verhulst J.; Lowe J., Hecton A.; McDonald T. J. et al.]. Чаще всего эти изменения протекают на фоне субфебрильной температуры тела,, общей слабости и похудания. Реже первичное поражение при гранулематозе Вегенера локализуется в области рта и глотки, еще реже — в области уха [Linthi-cum F. H., Schwartzman J. A.]. В первой стадии болезни распространение процесса ограничено близлежащими тканями с возможной деструкцией кости, хряща. Иногда деструкция охватывает и отдаленные отделы дыхательных путей или пищевода и кожу лица.

Второй вариант начала заболевания встречается реже. Он связан с поражением нижних дыхательных путей (трахея, бронхи, легкие) и носит название «обезглавленный гранулематоз Вегенера» [Volchar J.].
Однако мы, видимо в силу особенности профессии, не наблюдали больных гранулематозом Вегенера без поражения верхних дыхательных путей, в связи с чем в настоящей монографии описана лишь их органопатология. Если заболевание не распознано и не начато соответствующее лечение, то через несколько недель или месяцев, а иногда и лет происходит генерализация процесса, вследствие чего оно становится полисиидромным.

- Читать далее "Поражения органов при гранулематозе Вегенера. Легкие, почки, сердце при гранулематозе Вегенера"

1. Ревматические болезни. Классификация ревматической патологии
2. Ревматические болезни ЛОР-органов. Болезнь (синдром) Шегрена и гранулематоз Вегенера
3. История изучения гранулематоза Вегенера. Определение и синонимы гранулематоза Вегенера
4. Распространенность (эпидемиология) гранулематоза Вегенера. Этиология гранулематоза Вегенера
5. Патологическая анатомия гранулематоза Вегенера. Варианты начала гранулематоза Вегенера
6. Поражения органов при гранулематозе Вегенера. Легкие, почки, сердце при гранулематозе Вегенера
7. Желудочно-кишечный тракт при гранулематозе Вегенера. Сыпь при гранулематозе Вегенера
8. Лабораторные исследования при гранулематозе Вегенера. Дифференциация гранулематоза Вегенера
9. Гранулематоз Вегенера ЛОР-органов. Поражение верхних дыхательных путей гранулематозом Вегенера
10. Полисиндромность гранулематоза Вегенера. Проявления гранулематоза Вегенера