Полиморфизм гигантских многоядерных клеток при гранулематозе Вегенера. Некрозы при болезни Вегенера

Полиморфизм гигантских многоядерных клеток при гранулематозе Вегенера. Некрозы при болезни Вегенера

Вторым отличительным признаком гранулематоза, на который обращал внимание F. Wegener, является полиморфизм гигантских многоядерных клеток, которые могут отличаться размерами цитоплазмы, количеством ядер, напоминать клетки Пирогова—Лангханса, располагаться как вблизи сосудов, так и на периферии клеточного инфильтрата, быть единичными или составлять группы из 2—4 клеток. Иногда гигантские клетки обнаруживаются непосредственно в структуре сосудистой стенки при ее воспалительной инфильтрации, что квалифицируется как гигантоклеточный васкулит. В целом гигантские многоядерные клетки располагаются произвольно и зачастую неравномерно.

Никакой закономерности в их расположении по отношению к другим клеткам пролиферата отметить не удается. Именно беспорядочность локализации гигантских клеток в гранулематозной ткани составляет характерную особенность гигантоклеточного гранулематоза.

Не исключено, что эта беспорядочность является кажущейся и отражает закономерность клеточного пролиферата концентрироваться вокруг сосудов. Однако вследствие упомянутых выше особенностей ветвления новообразованных сосудов гигантские клетки на срезе могут попадать в поле зрения без сосуда, к окружению которого они относятся. Другими словами, гигантские клетки на периферии клеточного инфильтрата могут относиться к окружению сосуда, не попавшего в плоскость среза.

Неравномерность распределения гигантских клеток в зоне гранулематоза следует иметь в виду при оценке инцизионных биоптатов малых размеров, когда гистологически может определяться типичная картина гранулематоза в отсутствие гигантских клеток. В таких случаях следует прибегать к серийному исследованию биоптата или дополнительной биопсии. Как правило, такие исследования подтверждают наличие гигантоклеточного гранулематоза. Практически важно, что обнаружение гистологической картины гранулематоза без гигантских клеток при соответствующей клинической картине не исключает морфологического диагноза гранулематоза Вегенера.

По методу Браше цитоплазма гигантских многоядерных клеток умеренно окрашивается пиронином. В срезах, предварительно обработанных рибонуклеазой, окраска пиронином дает отрицательный результат, что указывает на наличие в их цитоплазме РНК.. При электронно-микроскопическом исследовании в гигантски клетках выявляется хорошо развитый шероховатый эндоплазматический ретикулум наряду с умеренным количеством лизосом и фагосом. Таким образом, в гигантских клетках обнаруживаются ультраструктурные признаки белково-синтетической и фагоцитарной функций.

Третьей характерной особенностью описываемого гранулематоза является выраженная наклонность к развитию некрозов. Наблюдается значительный диапазон некротических изменений: от очагового кариорексиса в клеточных инфильтратах и небольших некротических фокусов до массивных сливающихся полей сухого коагуляционного некроза, в которых иногда прослеживаются контуры некротизированных сосудов, участков некробиоза и кровоизлияний. Часто при наличии массивных очагов некроза отмечается ареактивность окружающих тканей, что указывает на свежий характер омертвения.

В других участках по периферии некротических фокусов выявляется клеточная реакция из эпителиоидных, лимфоидных, плазматических и гигантских клеток, что усиливает сходство таких участков с инфекционной гранулемой. Однако в отличие от последней они сосуществуют вместе с массивными некрозами ишемического типа. Таким образом, особенностью гранулематоза Вегенера является сочетание мелкоочаговых некрозов в зоне продуктивной клеточной реакции как результата иммунопатологических реакций с массивными некрозами циркуляторного генеза.

Следующей особенностью, которая чрезвычайно важна для дифференциальной морфологической диагностики гранулематоза Вегенера, является сочетание продуктивного гранулематозного воспаления с нагноением, точнее, взаимопроникновение гнойных, субдуративных и продуктивных реакций. Возможно, эта особенность определяется тем, что слизистая оболочка дыхательных путей первая контактирует с внешней средой и при развитии некробиотических изменений легко инфицируется, т. е. нагноение развивается как вторичный процесс.

Во всяком случае при гранулематозе Вегенера в первичном очаге на слизистой оболочке носа, околосовых пазух, носо- и ротоглотки постоянно встречаются гнойно-некротическое воспаление, банальная грануляционная ткань, гнойные лимфангиты, микроабсцессы в пределах гранулематозной ткани и, наконец, гнойное расплавление последней. Развитие грануляционной ткани и гнойно-некротические изменения отмечаются преимущественно в поверхностных участках, а гранулема-тоз и васкулиты располагаются в глубине слизистой оболочки ближе к периосту.

Нагноение и некротизация тканей имеют выраженную тенденцию к распространению в глубину от поверхности. Создается впечатление, что возникающая грануляционная ткань не в состоянии реализовать демаркационную функцию, так как сама подвергается некрозу. В связи с этим воспалительные изменения достаточно рано прослеживаются вблизи костных стенок полости носа и околоносовых пазух. Костная ткань реагирует выраженной пролиферацией периостальных клеток. При этом костные структуры рассасываются с участием остеокластов, что создает картину пазушной резорбции костной ткани.

В связи с прогрессированием нагноения сухой коагуляционный некроз гранулематозной ткани может приобрести черты влажного колликвационного с гнилостным компонентом и отторжением мертвых тканей.

- Читать далее "Гнойный компонент гранулематоза Вегенера. Васкулит при болезни Вегенера"

Оглавление темы "Морфология и течение гранулематоза Вегенера":