Экстрамодальная лимфома маргинальной зоны мукозо-ассоциированной лимфоидной ткани (син. MALT-лимфома) представляет собой особую категорию В-клеточных новообразований. Как правило, она возникает в мукозо-ассоциированной лимфоидной ткани больших слюнных желез, кишечника, а также немукозо-ассоциированных участках легких, орбит и молочных желез. Опухолевые элементы напоминают нормальные В-клетки памяти, которые заселяют маргинальные В-клеточные зоны фолликулов. Большинство таких новообразований развиваются у лиц с синдромом Шегрена, тиреоилитом Хашимото или инфекционным поражением желудка Helicobacter pylori. Предполагается, что толчком к развитию данной лимфомы служит соответствующая антигенная стимуляция. В случае геликобактер-ассоциированной MALT-лимфомы желудка эрадикация микроорганизмов с помощью антибиотиков часто сопровождается регрессией опухоли. Это объясняется исчезновением цитокинов, способствующих росту лимфомы и вырабатываемых Т-клетками, специфичными для геликобактериоза. MALT-лимфома внежелудочной локализации нередко излечивается с помощью хирургического удаления опухолевого узла и лучевой терапии. При этой опухоли установлены такие цитогенетиче-ские аберрации, как транслокация t(1;14), затрагивающая гены bcllO и igh, а также транслокация t(11;14), вовлекающая в процесс гены maltl и iap2.

Волосато-клеточный лейкоз

Волосато-клеточный лейкоз (син. лейкемический ретикулоэндотелиоз) — редкое злокачественное заболевание, встречается обычно у пожилых мужчин. Основные клинические признаки на пике развития болезни выражаются в той или иной степени инфильтрации костного мозга, а также в спленомегалии, гелатомегалии, выраженной панцитопении, вторичных инфекциях. У 15—20% пациентов отмечается лейкоцитоз, но бывает и тяжелая нейтропения. Заболевание характеризуется хроническим течением и наличием циркулирующих лейкозных клеток с тонкими и нежными цитоплазматическими отростками, различимыми в цитологических препаратах («волосатых» клеток). Под микроскопом: «волосатые» клетки обладают тартратустойчивой кислой фосфатазой (тартрат — соль тартроновой кислоты) и экс премируют пан-В-клеточные маркеры: CD 19, CD20, поверхностный иммуноглобулин с единственной легкой цепью, подтверждающий клональное происхождение клеток. Кроме того, такие клетки несут еще антигены CD lie и CD 103, не характерные для В-клеточных опухолей и потому имеющие дифференциально-диагностическое значение. Волосато-клеточный лейкоз весьма чувствителен к химиотерапии, поэтому при наличии своевременного лечения прогноз считается благоприятным.

В- и Т-клеточные пролимфоцитарные лейкозы — редкие заболевания. Первый из них занимает в этой группе около 80 %, второй — около 20 % случаев. При выраженном увеличении числа элементов белой крови у больных отмечается большое количество пролимфоцитов, а также спленомегалия и лимфаденопатия.

Грибовидный микоз и синдром Сезари

Грибовидный микоз и синдром Сезари относятся к кожным Т-клеточным лимфомам, состоящим из периферических С04+Т-лимфоцитов. Грибовидный микоз трактуют как воспалительную премикотическую фазу болезни» которая прогрессирует через фазу бляшки к опухолевому процессу. Под микроскопом отмечается инфильтрация эпидермиса и верхних слоев дермы опухолевыми Т-клетками, которые нередко обладают церебриформным (т. е. напоминающим рельеф головного мозга) ядром с выраженными бороздами в ядерной мембране. Примерно у 1\4 больных на стадии бляшки или опухолевого узла указанные клетки могут быть обнаружены в кровотоке. По мере опухолевой прогрессии развивается диссеминация с поражением лимфатических узлов и внутренних органов.

Синдром Сезари — комбинированный процесс, при котором имеется поражение кожи в виде генерализованной эксфолиативной эритродермии, а также циркуляция лейкозных клеток Сезари, обладающих церебриформным и ядрами. И грибовидный микоз, и синдром Сезари — неизлечимые медленно развиваюшиеся заболевания со средним периодом выживаемости в 8—9 лет.

Посттимусная Т-клеточная лимфома

Посттимусная Т-клеточная лимфома (син. периферическая T/N К-клеточная лимфома) — групповое понятие, включающее в себя 13 вариантов T/NK-клеточной лимфом ы высокой и низкой степени злокачественности. В отличие от незрелых Т-клеточных лимфобластных лимфом, эти варианты состоят из зрелых Т-лимфоцитов и NK-клеток.

Хронические Т-клеточные лейкоз и лимфома взрослых лиц расцениваются в настояшее время как единый опухолевый процесс, вызываемый ретровирусом Т-клеточной лейкемии человека, тип I (HTLV-1). Заражение этим вирусом происходит при половом сношении, переливании крови или продуктов крови, вскармливании младенцев грудью. Заболевание возникает лишь примерно у 1 % инфицированных лиц после длинного инкубационного периода в 20—30 лет. Обычно болезнь носит эндемический характер и встречается в южной части Японии и странах Карибского бассейна, однако сходное заболевание в виде спорадических случаев обнаруживается повсеместно. Вирус HTLV-1 обладает тропизмом к CD4+ Т-лимфоцитам, и эта разновидность Т- клеток и является главной мишенью для опухолевой трансформации. Кроме обычных ретровирусных генов, геном вируса HTLV-1 содержит район рХ, кодирующий несколько белков. Один из белков — ТАХ-протеин — способен активировать транскрипцию нескольких генов, в том числе генов, кодирующих цитокин интерлейкин-2 (ИЛ-2), его рецептор и др. Он может также подавлять функцию нескольких тумор-супрессорных генов, контролирующих клеточный цикл: cd-kls, cdkn2a/p16, lp53. В результате вирус HT-LV-1 стимулирует поликлональную пролиферацию Т-клеток, в ходе размножения какая-то из этих клеток подвергается вторичной трансформирующей мутации, и это приводит к появлению моноклональной неопластической Т-клеточной популяции. Кроме лимфоцитарного поражения, вирус HTLV-1 способен также давать начало прогрессирующему демиелинизирующему процессу, повреждающему центральную нервную систему.

Хронические Т-клеточные лейкоз и лимфома взрослых лиц характеризуются кожными проявлениями, генерализованной лимфаденопатией, ге-патоспленомегалией, гиперкальциемией, лейкоцитозом и наличием СD4+-лимфоцитов с дольчатыми (мультилобарными) ядрами. Лейкозные клетки экспрессируют рецепторы к ИЛ-2. В большинстве случаев опухоль характеризуется крайне злокачественным течением и средним периодом выживаемости пациентов около 8 мес. У 15—20 % больных заболевание имеет хроническое течение и клинически сходно с кожной Т- клеточной лимфомой.

Периферические Т-клеточные лимфомы составляют неоднородную группу новообразований, составляющих около 15 % всех неходжкинских лимфом взрослых лиц. Несмотря на то что в эту группу входит ряд довольно определенных вариантов, большинство форм периферических Т-клеточных лимфом являются неклассифицируемыми. К ним определенным вариантам относят: лимфозпителиоидиую лимфому Леннерта, энтеропатийную (интестииальную) лимвЪому, гепатоспленичкскую уЬТ-клеточную лимфому, ангиоиммунобластную лимфому. В целом, такие новообразования представляют собой диссеминированный процесс, отличаются агрессивным поведением и практически не поддаются лечению.

Агрессивный N К-клеточный лейкоз и экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа —крайне редкие новообразования.

- Читать далее "Миелоидные опухоли. Острый миелобластный лейкоз."