Новообразования, вошедшие в эту главу, собраны в три неравнозначные и разные по объему группы: лимфоидные, миелоидные и гистиоцитарные опухши. Такая группировка соответствует новейшим модификациям онкоморфологических классификаций. Поскольку в практике особенно большое значение имеют опухолевые поражения элементов белой крови, то почти исключительно им и посвящена эта серия статей.

Лимфоидные новообразования

В группу опухолей лимфоидной ткани входят различные формы лимфолейкоза (лимфоцитарной лейкемии), лимфам (неходжкинских и ходжкинских), а также плазмоцитарных дискразий (плазмоцитом) и связанных с ними состояний. Для большинства опухолевых форм указанной группы характерно наличие клеток, как бы блокированных на определенной стадии их цитологической дифференцировки. напоминающей стадию нормального созревания лимфоцитов. Этот признак является одним из основных классификационных признаков для таких форм. Биологические потенции и морфологические признаки лимфоидных новообразований широко варьируют, однако самые общие типовые черты все же можно назвать. Для лимфолейкозов, зарождающихся в ткани костного мозга, характерен первично-системный характер поражения с гематологическими изменениями, развитием лейкозных инфильтратов и отсутствием сформированного первичного опухолевого узла. Лимфомы, возникающие в лимфоидной ткани, напротив, зачастую формируют опухолевый узел, характеризуются «задержанной» и/или непостоянной системной генерализацией с соответствующими сдвигами в периферической крови. Однако и при лимфолейкозах, и при лимфомах могут иметь место как системный характер поражения (лейкемоидная картина периферической крови), так и опухолевая инфильтрация тканей. Поэтому дифференцировать эти типы бывает нелегко. Плазмоцитарные дискразий, как правило, проявляются скелетными поражениями и системной симптоматикой, связанной с аномальной выработкой полного или частичного моноклонального иммуноглобулинового полипептида. Кроме того, все опухоли лимфоидной ткани склонны к лимфогеиному распространению с поражением, в первую очередь, лимфатических узлов, а во вторую очередь — тканей печени, селезенки, костного мозга и других органов.

Прежде чем перейти к рассмотрению частных форм новообразований из лимфоидной ткани, следует обратить внимание на то, что:
— в настоящее время до 85 % лимфоидных опухолей имеют В-клеточное происхождение, а из оставшихся 15 % новообразований большинство форм обладают Т-клеточной природой; опухоли из NK-клеток (естественные киллеры) тоже встречаются, но редко; для идентификации В-клеточных опухолей применяют иммуногистохимические реакции на CD10, CD19, CD20 и поверхностный иммуноглобулин; Т-клеточные новообразования выявляют с помощью таких маркеров, как CD2, CD3, CD4, CD7 и CD8; незрелые В- и Т-клетки (лимфобласты) экспрессируют энзим TdT, т. е. терминальную дезокситрансферазу; CD16 и CD56 являются маркерами для NK-клеток; для выявления миелоидных элементов используют CD13, CD14, CD15 и CD64;
— многие опухоли из зрелых В-клеток воспроизводят фолликулярный тип роста нормальных аналогов этих клеток; новообразования, в которых очаги из опухолевых лимфоцитов напоминают нормальные лимфоидные фолликулы **, называют фолликулярными лимфомами; другие В-клеточные опухоли, равно как и Т-клеточные или гистиоцитарные новообразования, не формируют фолликулоподобные структуры; напротив, отмечается диффузный рост опухолевых клеток, поэтому такие опухоли относят к диффузным лимфомам; при любом из названных вариантов лимфом архитектоника пораженных лимфатических узлов бывает стерта;
— новообразования лимфоидной ткани часто нарушают иммунорегуляторные механизмы; в связи с этим развиваются иммунодефицитные состояния (и, стало быть, восприимчивость к инфекции), а также аутоиммунные процессы; с другой стороны, лица с врожденными или приобретенными иммунодефицитными состояниями испытывают большой риск развития лимфоидных опухолей, в частности тех, что связаны с вирусом Эпстайна—Барр;

— все опухоли лимфоидной ткани развиваются из одной трансформированной клетки и, таким образом, являются моноклональными; в ходе дифференцировки предшественников В- и Т-клеток происходит соматическое перераспределение генов их антигенных рецепторов; в результате каждый лимфоцит создает свой уникальный антигенный рецептор; поскольку указанное перераспределение предшествует опухолевой трансформации, дочерние клетки, производные малигнизированного предшественника, обладают таким же антигенным рецептором и синтезируют идентичные антигенорецепторные белки (либо иммуноглобулины, либо Т-клеточные рецепторы); поэтому для отличия моноклональных лимфоидных новообразований от поликлональных реактивных процессов используют анализ генов антигенных рецепторов и белковых продуктов этих генов;
— несмотря на то что при неходжкинских лимфомах поражение нередко имеет определенную органную локализацию, высокотехнологичные методики обследования, применяемые уже во время первоначального клинического распознавания, могут дать информацию о широко диссеминированном процессе; поэтому почти всегда проводится системное лечение; болезнь Ходжкина (лимфофанулематоз), напротив, нередко начинается с формирования первичного опухолевого узла, а затем может развиваться распространение (вторичная системность) процесса с лимфогенной диссеминацией и постепенным вовлечением системы крови; поэтому на ранних стадиях можно проводить локальное лечение — эксцизию пораженного лимфатического узла или местное облучение.

В настоящее время принята и распространена международная REAL-классификация лимфоидных новообразований (Revised European, American classification оГ lymphoid neoplasms, 2003), впервые разработанная в 1994 г. и лежащая также в основе последней классификации ВОЗ (1999). Она учитывает морфологические особенности для каждой опухолевой формы, в том числе гистогенез, клинические признаки и генотип (кариотип, а также наличие вирусного генома). Указанная классификация подразделяет все опухоли лимфоидной системы на три главные фуппы: В-клеточные новообразования, опухоли из Т- и NK-клеток, лимфома Ходжкина (лимфофанулематоз). Каждая фуппа содержит множество форм. Ниже мы сконцентрируем внимание лишь на тех наиболее частых и важных формах лимфоидных новообразований, которые все вместе составляют более 90 % опухолей лимфоидной системы.

- Читать далее "Лимфобластные лейкозы. Лимфомы."