Мукоэпидермоидный рак бронха — редкая опухоль, подобная аналогу сиалоцитарного происхождения и характеризующаяся наличием клеток, вырабатывающих слизь и кератин, а также клеток промежуточного типа. Нередко встречается у лиц моложе 30 лет. Клинические признаки включают в себя симптомы раздражения или обструкции дыхательных путей (кашель, кровохарканье, лихорадка), а также пневмонии или ателектаза. Примерно 1/4 пациентов не имеют симптоматики. Макроскопически мукоэпилермоидный рак бронха представляет собой полиповидный сероватый, желтоватый или розовый узелок диаметром 0,3—6 см, растущий в просвет главного, долевого, реже сегментарного бронха, крайне редко на периферии легких. Опухоль имеет блестящую слизистую поверхность разреза, на которой иногда определяются кисты. У небольшого количества больных мукоэпилермоидный рак способен к метастазированию, что ухудшает прогноз.

Под микроскопом паренхима высокодифференцированной опухоли построена из железистых структур, трубочек, кист и солидных комплексов. Железистый компонент доминирует более чем в половине случаев. Призматические муцинозные элементы, бокаловидные клетки или светлые кубические онкоцитарные клетки выстилают железы или кисты. Кисты могут разрываться, «проливая» слизь в окружающую строму и создавая условия для гранулематозной реакции. Кроме того, выявляются базальные и промежуточные (транзиторные) клетки и, менее часто, кератиноциты, формирующие солидные очажки и тяжи. Полигональные клетки промежуточного типа имеют центрально расположенные ядра и амфофильную или слабоэозинофильную цитоплазму. Ороговевающие клетки с эозинофильной или прозрачной цитоплазмой обладают межклеточными мостиками, но роговых жемчужин не формируют. Строма обычно гиалинизирована и может напоминать амилоид. В ней встречаются очаги обызвествления или окостенения.

До 80 % случаев наблюдений представлены низкодифференцированной формой мукоэпидермоидного рака, при которой описанные выше признаки двухфазной специализации опухолевой паренхимы сглажены. Кроме того, у такой формы клеточный полиморфизм и митотическая активность опухолевой паренхимы выражены сильнее. Примерно у половины больных определяются признаки инвазии в легочную паренхиму.

Дифференциальный диагноз должен проводиться в отношении слизистой аденомы бронхиальных желез и других опухолей сиалоцитарного типа.

Аденоид-кистозный рак

Аденоид-кистозный рак (син.: цилиндрома, аденокистозная карцинома) — редкая инвазивная злокачественная опухоль, подобная аналогу сиалоцитарного происхождения с характерными криброзными или солидно-железистыми структурами. Поражаются обычно нижняя часть трахеи, а также главные или долевые бронхи. Вовлечение в процесс периферических или сегментарных бронхов отмечается у 10 % больных. В симптоматике преобладают явления хронической обструкции и раздражения бронхов. Макроскопически аденоид-кистозный рак имеет центральную локализацию, выступает в просвет бронха и представляет собой полиповидный или циркулярно растущий узел диаметром 0,9—4 см серовато-белого или желтоватого цвета, мягкой консистенции. Эта опухоль склонна к обширной инвазии. В некоторых случаях аденоид-кистозный рак прорастает плевру и распространяется в средостение. Он способен к рецидивам и нередко метастазирует в регионарные лимфатические узлы. Отдаленные метастазы менее характерны, но иногда они обнаруживаются в печени, селезенке, почках, костях и надпочечниках.

Под микроскопом опухоль напоминает свой аналог в слюнных железах. Бронхиальный эпителий, лежащий над опухолью, обычно не поврежден, но может иметь признаки изъязвления или плоскоклеточной метаплазии. В опухолевой паренхиме небольшие и темные, цитокератин- и виментин-позитивные эпителиоциты окружают цилиндрические и/или криброзные отверстия, реже формируют трабекулярные или солидные структуры. Встречаются кисты, которые могут содержать слизистый или гиалиноподобный материал, хорошо воспринимающий альциановый синий. Наиболее типичен цилиндроматозный вариант опухоли. Указанные отверстия выстланы одним слоем эпителиоцитов протокового типа и одним или несколькими слоями миоэпителиальных клеток. Солидные и трабекулярные структуры могут быть сформированы из вытянутых и овальных веретеновидных клеток, напоминающих миоэпителиальные элементы. При аденоид-кистозном раке часто выявляется перине врал ьная инвазия. Опухоль обычно прорастает окружающую ткань легких и может поражать регионарные лимфатические узлы. Внелегочные метастазы распознаются по сходству с первичной опухолью и, особенно, по криброзным структурам.

Дифференциальный диагноз, как правило, затруднений не вызывает.

- Читать далее "Ацинарноклеточный рак легкого. Склерозирующая гемангиома легкого."