Дистрофия роговицы

а) Определение: группа врожденных метаболических заболеваний роговицы, характеризуются двусторонним помутнением в различных слоях роговицы (см. Классификация).

б) Эпидемиология. В целом в популяции врожденные дистрофии роговицы встречаются достаточно редко. Более широко в данной группе заболеваний распространены эндотелиальная дистрофия Фукса и эпителиальные дистрофии роговицы.

в) Этиология. Являясь наследственным заболеванием, различные формы дистрофии роговицы проявляются, как правило, в первой или второй декаде жизни. Исключение составляет дистрофия Фукса, первые признаки которой отмечаются в возрасте 40-50 лет.

г) Классификация. В зависимости от локализации поражений в слоях роговицы различают следующие варианты дистрофии.

• Эпителиальные дистрофии роговицы.

• Стромальные дистрофии роговицы. Наиболее распространенными из них являются:
- зернистая дистрофия (гиалиновые депозиты);
- решетчатая дистрофия (депозиты амилоида);
- пятнистая дистрофия (депозиты кислых мукополисахаридов).

• Эндотелиальные дистрофии. Наиболее распространенной формой является дистрофия Фукса.

Существуют иные классификации дистрофии роговицы. Морфологическая классификация основана на различии внешнего вида включений в слоях роговицы, оцениваемых с помощью биомикроскопии. В рамках генетической классификации, разработанной с учетом последних молекулярно-генетических данных, решетчатая и зернистая формы отнесены к группе эпителиальных дистрофий.

д) Клиника и диагностика. Больные отмечают постепенное снижение остроты зрения, вызванное прогрессирующим помутнением роговицы. При выраженном снижении зрительных функций показана пересадка роговицы.

Наиболее высокими темпами прогрессирования характеризуется пятнистая дистрофия, которая уже во второй декаде жизни приводит к значительному снижению остроты зрения.

Другим симптомом эпителиальных и стромальных дистрофий является рецидивирующая эрозия роговицы с выраженным болевым синдромом.

Эндотелиальная дистрофия Фукса ведет к потере клеток эндотелия роговицы, что со временем приводит к развитию буллезной кератопатии (отек стромы роговицы в сочетании с эпителиальными буллами). Пациенты отмечают более выраженное снижение остроты зрения по утрам вследствие усиления отека роговицы при закрытых веках во время ночного сна.

е) Лечение. При значительном снижении остроты зрения показана пересадка роговицы (см. Сквозная кератопластика). Как правило, прогноз трансплантации роговицы благоприятный, т.к. наследственные формы корнеальных дистрофий не сопровождаются неоваскуляризацией роговицы.

При эндотелиальной дистрофии Фукса показана пересадка роговицы. При умеренной тяжести заболевания в качестве временной меры используют инстилляции гиперосмолярных растворов, эффективно удаляющих избыток жидкости из ткани роговицы. Поскольку большинство больных с дистрофией Фукса и значимым снижением зрения — лица пожилого возраста, пересадка роговицы, как правило, выполняется одновременно с экстракцией катаракты.

Такой подход сложился в связи с тем, что в результате травмы эндотелия роговицы при экстракции катаракты часто отмечается декомпенсация состояния роговицы у таких пациентов (см. Оценка количества клеток эндотелия).

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Сквозная кератопластика: показания, техника"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.9.2020