Подлежат отдельному рассмотрению морфологические изменения бокового склероза с первоначальной бульбарной локализацией и началом процесса, с ГФЛП и последующим развитием вялых параличей диафрагмы и спастическими параличами ног. Общая продолжительность болезни 16 мес, при ИВЛ — 10 мес. Мотонейроны ядер каудальной группы были замещены астроцитарной глией. В передних рогах на всем протяжении спинного мозга наблюдалась яркая и развернутая картина гибели мотонейронов. На первый план выступила патология цитоплазмы с потерей формы мотонейронов, по-видимому, из-за утраты аксона и дендритов.

Деформированные мотонейроны содержали обилие базофильных и характерных мелких оксифильных включений. Массы липофусциновых гранул, диффузно заполняли цитоплазму нейрона. Оксифильные включения в них отграничивались светлым полем. Конечным феноменом были вакуолизация цитоплазмы и распад ее с формированием узелков нейронофагии. В центре этих узелков всегда были видны некротизированные остатки мотонейрона.

Представляет интерес и, возможно, имеет патогенетическое значение крайняя степень распада миелина волокон проводящих путей, ограничивающаяся боковым трактом (наблюдение 1). Так, на месте корково-спинномозгового пути в спинном мозге, стволе определялась колонна скопившихся, тесно расположенных липофагов, отделенная от соседних трактов пористой, спонгиозной тканью. Миелиновые оболочки остальных трактов боковых канатиков сохранились. Такой же изолированный и тотальный распад волокон проводящих путей был найден на остальных уровнях ствола, внутренней сумке и белом веществе фронтальных отделов коры мозга.

Клинически, как уже указывалось, в этом наблюдении ГФЛП сочетался с атрофическим параличом мышц руки и диафрагмы. Спастический паралич ног был выражен в резкой степени и по своей интенсивности превосходил атрофический парез мышц ног. Это было единственное наблюдение раннего и тяжелого распада ВМН.
Первичное или вторичное заболевание НМН или ВНМ имеет непосредственное отношение к разрешению многих патогенетических проблем.

В настоящее время наибольшее распространение получили две гипотезы. В соответствии с первой [Chou S., 1993], АБС является первичной "болезнью" НМН с распространением болезненного процесса транссинаптически к ВМН. Исходя из упомянутых представлений, первичное "заболевание" НМН происходит путем проникновения патогенетического начала (вирусных, токсических, иммунологических) из нейромышечных соединений ретроградным транспортом. Затем болезненный процесс моносинаптически распространяется к ВМН.

Гипотеза первичного поражения нижних мотонейронов основана на современных представлениях о функции систем нейроаксонального транспорта. Наиболее значительные патологические изменения наблюдаются в начальной части аксона (аксональном бугорке). Появляются набухание, потеря упаковок гладкого плазматического ретикулума, повышенное скопление митохондрий и лизосом. Скопление этих мембранно-связанных цитоплазматических органелл указывает на нарушения в быстром аксональном транспорте [Sasaki M. et al., 1996]. Присутствие телец Леви, гиалиновых включений, липофусциновых гранул, множества мембранных структур может являться отражением дисфункции аксонального транспорта [Sasaki M. et al., 1996].
Цитоплазматическим включениям придается существенное значение, они формируют не только интрааксональную, но и интрадендритическую блокаду [Chou S. et al., 1993].

- Читать далее "Первичное поражение верхних мотонейронов при склерозе. Последовательность поражения нейронов при склерозе"