Особое место занимает случай П. с продолжительностью АБС, равной 272 мес. Наступили тотальная гибель всего двигательного нейрона и полная завершенность процесса гибели переднебоковых канатиков спинного мозга с резко выраженной акцентуацией передних и боковых корково-спинномозговых путей. Во всех описанных случаях наблюдалась полная сохранность задних канатиков.

Электронно-микроскопическое исследование произведено в участках фронтальной коры. В сохранившихся нейронах отмечены лишь незначительные изменения: расширение цистерн гранулярной эндоплазматической сети (ГЭС) и вакуолизация митохондрий и миелиновых тел. В нейронах ГЭС видны хорошо развитые тельца Ниссля. Пластинчатый комплекс и везикулярные структуры не изменены. На телах нейронов видны типичные синапсы. Отсутствие дегенеративно измененных ультраструктур характерно для перикариона нейронов и нервных волокон, нейропилия и синапсов.

В цитоплазме одного из нейронов обнаружено четко выявленное включение в виде упорядоченной ячеистой структуры, связанной с гранулярной эндоплазматической сетью. Включение имеет гексогональную форму и построено из 17 кольцевидных единиц, каждая из которых составлена из отдельных электронно-плотных субъединиц, сходных с рибосомами. Диаметр отдельной ячейки равен 50 нм. Включение, составленное из регулярно чередующихся рядов электронно-плотного материала с периодом, равным 25—30 нм, обнаруживалось также в цитоплазме астроцитов. Изменения ультраструктур в астроцитарной глии по сравнению с нейронами выражены более резко. Рибосомы не распределены равномерно по поверхности цистерн ГЭС, образуя скопления разной величины и формы. Субъединицы скоплений рибосом обладают повышенной электронной плотностью.

Неравномерное распределение рибосом по мембранам приводит к тому, что часть цистерн несет на себе гроздевидные их скопления, часть их лишена. Скопления рибосом образуют полисомы, в которых электронно-плотные структуры образуют ряды. В митохондриях наблюдаются уплотнение матрикса, нарушение правильного чередования крист, вакуолизация и нарушение целости наружной мембраны. В цитоплазме астроцитов содержится много липофусцина и лизосом. Специальный интерес представляет электронно-микроскопическое исследование глазодвигательных мышц. В литературе постоянно обсуждается вопрос об избирательной сохранности или незначительных нарушениях глазодвигательных функций при АБС. Как известно, вся поперечнополосатая мускулатура, иннервируемая мотонейронами передних рогов спинного мозга, оказывается резко измененной либо вовсе не содержит мышечных волокон.

Электронно-микроскопическое исследование диафрагмы больного П., прожившего в условиях продленной жизни почти 14 лет, выявило полное отсутствие мышечных волокон в диафрагме, которые замещены фибробластами и коллагеновыми волокнами. Резко отличается сохранность мышечных волокон верхней прямой мышцы глаза. В них видны интактные митохондрии, ядро, мышечные филаменты и Z-полоски. Особо следует отметить сохранность нервного аппарата, а также интенсивность эфферентной иннервации. Реакция на ацетилхолинэстеразу (АХЭ) выявила характерный для нормальных глазодвигательных мышц набор терминалей: единичные моторные бляшки и множественные гроздевидные нервные окончания. Аксонная терминаль контактирует со складчатой мембраной миоцита и заполнена синаптическими везикулами. В эндомизии обнаруживалось большое количество нервных волокон с интактными аксонами.

Представленные электронно-микроскопическое и гистохимическое исследования доказывают сохранность нервных терминалей и мышечных волокон, т.е. всей двигательной единицы и свидетельствуют об уникальной устойчивости глазодвигательных мышц в позднем периоде развития тотального паралича при амиотрофическом боковом склерозе.

- Читать далее "Этапы поражения центральной нервной системы при боковом склерозе. Распространение амиотрофического склероза"