В периоде развернутой генерализации гибель мотонейронов становится распространенной. Для всех наблюдений характерны фасцикуляции, охватывающие еще функционально действующие мышцы. Разлитые фасцикуляции воспринимаются больными как мучительно "жующиеся" мышцы. Причина этого феномена точно не установлена, но наряду с другими теориями можно предполагать дизрегуляцию ВМН и несоответствующий выброс возбуждающего нейротрансмиттера-глютамата [Rothstein J., 1996].

Тесно связано с проблемой гибели мотонейронов сопоставление морфогенеза с клиническими проявлениями. При первоначальной спинальной локализации (срок болезни до 12 мес) в поясничных сегментах наблюдалась тотальная, в грудных и шейных сегментах — субтотальная гибель мотонейронов. Клинически наблюдались параличи мышц ног и парез мышц туловища и рук. Основная популяция мотонейронов в ядрах черепных нервов сохранялась, и функция их, как уже указывалось, была нормальной.

При применении ИВЛ в течение 18—26 мес при общей продолжительности болезни 33—39 мес (спинальная локализация) клинически сформировалась вялая тетраплегия, но функция мышц, иннервируемых ядрами черепных нервов, сохранялась. Морфологическое исследование спинного мозга показало почти тотальную гибель мотонейронов и пролиферацию астроцитарной глии. В ядрах черепных нервов, в частности VII пары, были признаки поражения мотонейронов, представленных мозаично.

Распад миелина во всех случаях был особенно акцентуирован в боковых и передних канатиках, и наиболее отчетливая шарлаховая стадия обнаруживалась на 29—39-й месяцы продленной жизни. Таким образом, именно в эти сроки была четко развернута генерализация текущей гибели всего двигательного нейрона. Снова подтверждалась различная степень поражения мотонейронов спинного мозга, где все они погибли, и одновременно с этим прослеживалась меньшая степень гибели мотонейронов ядер черепных нервов.

Морфологические изменения в поздние сроки продленной жизни (79—99 мес) выявили выраженную пролиферацию астроцитарной глии и уменьшение объема областей, в которых располагались погибшие мотонейроны передних рогов спинного мозга. Во всех случаях была тетраплегия. В двигательных ядрах черепных нервов основная популяция их погибла. Клинически лишь в наблюдении 2 (больной Г.) отмечались угасающая функция IX—XII пар и парезы VII и V пар.

Крайняя степень патологии была найдена в случае П., когда ИВЛ продлевала жизнь в течение 172 мес при общей продолжительности болезни до 272 мес. Клинически наблюдался тотальный паралич (синдром деэфферентации). В передних рогах на месте отсутствующих мотонейронов сформировался выраженный глиоз, стенки микрососудов подверглись фиброзу, просветы многих из них не определялись, т.е. имелись выраженные признаки редукции кровотока в связи с утратой мотонейронов.

Особенно заметны были полная деструкция волокон боковых и передних корково-спинномозговых путей и глиоз этих областей с выраженными признаками спонгиоза. Во всех наблюдениях задние канатики оказывались сохранными, имели нормальную структуру, что ярко контрастировало с кажущимися большими размерами и отличной сохранностью миелина по сравнению с атрофичными переднебоковыми канатиками спинного мозга.

- Читать далее "Морфология бульбарного бокового склероза. Поражение нижних мотонейронов при склерозе"