Прогрессирующая гибель мотонейронов прослежена нами в течение всей продленной жизни на ИВЛ, вплоть до тотального паралича. В наблюдении 4 (больной П.) ДН развилась спустя примерно 96 мес от начала предвестников. Срок жизни при ИВЛ достиг 172 мес. Из них в течение первых 5 лет ИВЛ происходило прогрессировала параличей до стадии тотального паралича.
В этой последней стадии больной П. находился на ИВЛ 96 мес. Таким образом, общая продолжительность болезни составила более 22 лет.

В наблюдении 12 (больной К.) общая продолжительность болезни достигла 13 лет. Если исключить двухлетний период пребывания в состоянии тотального паралича, то срок "заболевания" мотонейронов до полной их гибели составит 11—12 лет, включая период предвестников. Таким образом; "заболевание" мотонейронов при АБС продолжается непрерывно и длительно, что достоверно прослеживается в условиях продленной жизни.

В ряде наших наблюдений продолжительность ИВЛ была более короткой, поскольку больные рано умерли от тяжелых соматических заболеваний, а иногда неожиданные причины обрывали жизнь больных (профузные кровотечения, технические неполадки аппаратов ИВЛ, обширная бронхолегочная патология и др.).

Сведения о продленной жизни с помощью ИВЛ при АБС в литературе встречаются весьма редко. Уточнение сроков "болезни" мотонейронов вообще не проводилось. По материалам H.Hayashi и соавт. (1987), срок болезни от развернутых параличей до трахеостомии достигал 1 года. Общая продолжительность АБС от начала параличей достигла 9 лет, из них в течение 5 лет был синдром тотального паралича. Срок измеренного начала гибели мотонейронов в этом случае не уточнялся.

Один из больных АБС, 50-летний профессор математики, описывая свое заболевание и длительный срок применения ИВЛ, считал, что его болезнь продолжалась в течение всей взрослой жизни [Smith R., 1992].

Процесс вовлечения двигательных нейронов после сформировавшегося локального дефицита протекает с различной интенсивностью. Для периода предвестников наиболее характерны судороги мышц, локальная утомляемость, потеря массы тела. Это происходит именно в тех регионах, в которых затем разовьются в локальном периоде парезы и параличи. Первоначальный гнездный характер гибели мотонейронов определяет деление АБС на бульбарную, шейную, шейно-грудную и поясничную формы.

Локальный период может продолжаться от 2 до 36 мес. Возможно, медленная гибель мотонейронов (от 18 до 36 мес) в локальном периоде объясняется молодым возрастом заболевших (больной П., 18 лет, и больной К., 27 лет). Более длительное течение АБС у молодых отмечали также О.А. Хондкариай (1987), F.Norris (1992). В остальных наблюдениях локальный период в среднем не превышал 5 мес.

- Читать далее "Патология спинального бокового склероза. Распространение параличей при склерозе"