Основой симптоматической терапии синдрома ригидного человека является применение ГАМКергических средств, прежде всего бензодиазепинов (диазепам, клоназепам) и баклофена, которые блокируют усиленную активность спинальных мотонейронов и позволяют уменьшить выраженность спонтанных и рефлекторных мышечных спазмов, в меньшей степени — ригидность, постуральные нарушения, ограничение подвижности.

Препаратом выбора является диазепам (реланиум, сибазон), который не только усиливает ГАМКергическую передачу, но и в определенной степени тормозит норадренергическую передачу. Лечение диазепамом начинают с минимальной дозы (2,5 мг 1—2 раза в день). Затем дозу постепенно повышают до эффективной, подавляющей спазмы и уменьшающей ригидность аксиальных мышц. Диапазон эффективных доз весьма велик (от 10 до 200 мг/сут), что отражает различную индивидуальную чувствительность больных. Препарат принимают в 3—4 приема.

Характерная особенность больных с синдромом ригидного человека — хорошая переносимость даже очень высоких доз диазепама (в некоторых случаях его дозу повышают до 300—400 мг/сут). Однако у части больных дозу диазепама не удается поднять до эффективной из-за побочного действия, прежде всего выраженного седативного эффекта. Вместо диазепама может назначаться клоназепам в дозе 2—10 мг/сут (1 мг клоназепама примерно эквивалентен 4—5 мг диазепама).

При неэффективности бензодиазепинов используют баклофен, являющийся агонистом ГАМК-рецепторов типа В. Баклофен часто добавляют к бензодиазепину, но возможно его назначение и в качестве монотерапии. Дозу баклофена также титруют постепенно, доводя максимально до 100—120 мг/сут (в 3 приема). Наиболее частым побочным эффектом баклофена, как и в случае бензодиазепинов, является сонливость.

При комбинации бензодиазепина и баклофена необходимый эффект часто достигается с помощью более низких доз, чем при монотерапии, что уменьшает риск побочных эффектов. В тяжелых случаях показана эффективность интратекального введения баклофена с помощью инфузионной помпы, при котором системный эффект препарата сведен к минимуму, и достигается высокая местная концентрация в спинном мозге. Однако при нарушении функционирования помпы возможны тяжелые вегетативные осложнения.

Следует избегать внезапного прекращения приема бензодиазепина или баклофена (даже при их кажущейся неэффективности), поскольку оно чревато резким ухудшением с развитием выраженных вегетативных сдвигов.

При неэффективности или непереносимости указанных выше препаратов могут быть назначены препараты вальпроевой кислоты (например, депакин, 600-2000 мг/сут), тиагабин (4—12 мг/сут) или вигабатрин (1500 мг/сут), которые тоже усиливают ГАМКергическую передачу и способны уменьшать дефицит ГАМК на спинальном уровне. Применение антиадренергических средств (тизанидин, клонидин) дает менее постоянный эффект. В тяжелых случаях эффективно повторное введение в параспинальные мышцы ботулотоксина A. Важное значение имеет коррекция эндокринных нарушений (сахарного диабета, гипотиреоза и т.д.), которая может уменьшать выраженость ригидности и спазмов.

Карбамазепин, дантролен, фенитоин (дифенин), фенобарбитал, мидокалм, циклобензаприн, мефенезин, леводопа, 5-гидрокситриптофан, глицин, холинолитики, дипропилацетат, оксибутират натрия, гаммалон, милацемид обычно неэффективны. Назначение кломипрамина или резерпина может спровоцировать резкое ухудшение состояния больных. В прошлом прием этих препаратов предлагали использовать в качестве диагностического провокационного теста, но в виду его опасности в настоящее время этот прием не рекомендуют.

При резком ухудшении состояния с развитием тяжелых вегетативных расстройств больной должен быть помещен в отделение интенсивной терапии, где проводят коррекцию сердечно-сосудистых и дыхательных расстройств, метаболических нарушений. При наличии признаков гиперактивности симпатической нервной системы (тахикардия, артериальная гипертензия) показано применение бета-блокаторов.

Адекватная симптоматическая терапия позволяет в ряде случаев добиться длительной стабилизации состояния и поддержания функциональных возможностей больного на уровне, необходимом для самообслуживания. Но в некоторых случаях состояние больных продолжает ухудшаться.

Данные о возможном аутоиммунном генезе синдрома послужили основанием для разработки методов иммунотерапии СРЧ. Однако эффективность иммунотропных средств при СРЧ, несмотря на отдельные блестящие результаты, в среднем оказывается умеренной. Тем не менее, в последние годы к ним прибегают все чаще, особенно в тех случаях, когда с помощью симптоматической терапии не удается стабилизировать состояние больного.

Для лечения синдрома ригидного человека применяют кортикостероиды, плазмаферез и в/в иммуноглобулин. Следует отметить значительную индивидуальную варибельность в реакции больных с СРЧ на указанные методы: у некоторых из них наиболее эффективны кортикостероиды, у других — в/в иммуноглобулин, у третьих — плазмаферез. Предикторы эффективности того или иного метода пока не определены. Кортикостероиды чаще назначают в средних дозах (например, 40—80 мг преднизолона внутрь ежедневно), но в последние годы нередко используют и высокие дозы.

На фоне лечения кортикостероидами улучшение может стать заметным через несколько недель, но иногда оно развивается еще медленнее (в течение нескольких месяцев). При снижении дозы кортикостероида возможны рецидивы. По данным Meinck (2000), анализировавшим результаты лечения 34 больных с СРЧ наиболее эффективной оказалась схема, предусматривающая назначение метил преднизолона в дозе 500 мг в/в с последующей постепенным снижением дозы до 5—10 мг внутрь через день в качестве поддерживающей дозы. В ряде случаев удалось полностью отменить поддерживающую терапию.
Отмечен благоприятный результат и при сочетании плазмафереза с кортикостероидами.

Применение в/в иммуноглобулина чаще других методов иммунотерапии приносит положительные результаты. Иммуноглобулин — относительно безопасный препарат, но у части больных вызывает умеренные побочные эффекты, чаще всего головную боль (обычно у лиц, ранее страдавших мигренью), тошноту, озноб, лихорадку, рвоту, артралгию и боль в спине, снижение артериального давления, аллергические реакции. Описаны казуистические случаи легкого лекарственного менингита, спонтанно регрессирующего в течение 3—5 дней.

Перед введением препарата нужно исследовать содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови: у больных с низким уровнем иммуноглобулина А возможна продукция анти-IgA антител с потенциальным риском анафилаксии. Появившиеся в последние годы препараты иммуноглобулинов нового поколения (такие как ИГ-ВЕНА, октагам и др.) отличаются высокой степенью очисткой, в частности сводящей к минимуму возможность заражения вирусными заболеваниями, предельно низким содержанием иммуноглобулина А, что обеспечивает их хорошую переносимость и безопасность.

При неэффективности указанных мер в тяжелых случаях возможно длительное применение цитостатиков (например, азатиоприна или циклофосфамида).

- Читать далее "Лицевой гемиспазм. Причины и патогенез лицевого гемиспазма."