В большинстве случаев имеется тенденция к медленному прогрессированию, но на фоне лечения возможна длительная стабилизация состояния. Изредка отмечаются спонтанные ремиссии, продолжающиеся несколько месяцев, лет и даже десятки лет. Но в отдельных случаях в результате неуклонного нарастания симптомов уже через несколько лет больные оказываются прикованными к постели.

Иммобилизация ведет к развитию пневмонии, которая чаще всего является причиной летального исхода. Описаны также случаи внезапной смерти, возникающие на фоне выраженных вегетативных нарушений. Исход заболевания в значительной степени зависит от сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета).

У 30—50% больных с синдромом ригидного человека выявляется инсулинезависимый сахарный диабет, а диабетическая кома является одной из причин смерти больных. Кроме того, при СРЧ часто диагностируются и некоторые другие заболевания, в том числе поражения щитовидной железы, пернициозная анемия, витилиго, миастения, ретинопатия и др.. Их общей особенностью является связь с аутоиммунными процессами.

Вероятно, у этих больных аутоиммунная реакция оказывается направленной не только против антигенов центральной нервной системы, но и против антигенов эндокринных желез и внутренних органов. В литературе описано несколько случаев СРЧ, имеющих паранеопластический характер и связанных со злокачественными новообразованиями (раком молочной железы и легких, тимомой, лимфомой), однако по клинической картине они ближе к прогрессирующему энцефаломиелиту с ригидностью, нежели к классическому варианту СРЧ.

Диагностика синдрома ригидного человека

Диагностика синдрома ригидного человека требует учета всего комплекса клинических, электрофизиологических, лабораторных данных.

Важное диагностическое значение имеет ЭМГ, выявляющая в покое постоянную активность двигательных единиц, которая не исчезает при попытке расслабить мышцу или при напряжении мышцы-антагониста. При этом отсутствуют признаки денервации или реинневрации, а форма потенциалов действия остается неизменной. Эти изменения наиболее выражены в аксиальных (особенно параспинальных) мышцах и проксимальных отделах конечностей.

Под действием сенсорных стимулов (при внезапном шуме, электрической стимуляции, стимуляции кожи в области исследуемой мышцы) ЭМГ активность повышается. Характерно синхронное сокращение мышц-антагонистов.

Активность мышц исчезает во время сна (особенно во время сна с быстрыми движениями глаз), при в/в введении малых доз диазепама, общей анестезии, блокаде периферического нерва или переднего корешка, введении миорелаксантов. Латентный период рефлекса растяжения (Н-рефлекса) не меняется, что указывает на сохранность функции вставочных тормозных клеток Реншоу.

Стандартные лабораторные исследования не выявляют патологии, если отсутствуют сопутствующие заболевания. Выявление характерных сопутствующих заболеваний облегчает диагностику СРЧ. Исследование церебропсинальной жидкости, как правило, не обнаруживает изменений, за исключением повышения уровня IgG и наличия олигоклональных антител.

При биопсии мышц не выявляется патологии либо обнаруживаются неспецифические изменения в виде атрофии, фиброза, дегенерации и регенерации, иногда отека и инфильтрации мышечных волокон, которые связывают с ишемией, вызванной интенсивными длительными мышечными сокращениями.

- Читать далее "Клинические варианты синдрома ригидного человека. Виды синдрома ригидного человека."