Синдром ригидного человека чаще всего проявляется на 3—5-ом десятилетиях жизни, но описаны случаи с началом заболевания в старческом и детском возрасте. Сообщалось и о врожденной форме синдрома. Мужчины и женщины страдают примерно в одинаковой степени.

Симптомы развиваются исподволь. Поначалу больных беспокоят лишь эпизодические боли и напряжение мышц спины, живота или шеи. Но постепенно мышечное напряжение (ригидность) нарастает, становится постоянной, присоединяются мышечные спазмы. Начавшись с туловищной мускулатуры, процесс через несколько месяцев вовлекает (более или менее симметрично) мышцы проксимальных отделов всех четырех конечностей.

Для синдрома ригидного человека характерно преобладание тонуса в разгибателях. Постоянное напряжение паравертебральных мышц приводит к формированию фиксированного поясничного лордоза, который может сохраняться при наклоне туловища вперед или в положении лежа. Верхняя часть спины обычно выпрямлена, голова иногда несколько отклонена кзади. Плечи часто подтянуты вверх. Но у некоторых больных в шейно-грудном отделе отмечается кифоз. Мышцы живота напряжены и имеют доскообразную плотность.

На фоне постоянной ригидности возникают мышечные спазмы, продолжающиеся несколько секунд или минут, реже дольше. Они могут быть спонтанными, рефлекторыми или акционными. Рефлекторные спазмы провоцируются внезапным шумом, прикосновением, пассивным растяжением мышц, натуживанием (например, при опорожнении мочевого пузыря), внезапной эмоциональной реакцией, испугом, холодом. При повторном действии того же раздражителя выраженность спазмов обычно уменьшается. Акционные спазмы вызываются произвольным движением.

Иногда у больных возникают спазмы всего лишь при мысли о движении. Спазмам могут предшествовать ауроподобные симптомы (например, ощущение онемения или ползанья мурашек).

Чаще всего спазмы вовлекают мышцы-разгибатели спины и нижних конечностей. Но они могут также развиваться в диафрагме и других дыхательных мышцах, нарушая ритм дыхания. Затруднение дыхания способен вызвать и спазм мышц гортани, а спазм крикофарингеальной мышцы бывает причиной обструкции пищевода и преходящей дисфагии. Интенсивность и регулярность спазмов вариабельны. Иногда они бывают столь сильными, что приводят к перелому или вывиху. В результате неожиданного генерализованного спазма больной может внезапно упасть.

Нередко спазмы вызывают интенсивную боль, заставляющую больного вскрикивать, а после себя оставляют длительную тупую мозжащую боль в мышцах. Спазмы часто сопровождаются тревогой, дисфорией и резкими вегетативными сдвигами (профузным потоотделением, тахикардией, повышением артериального давления).

Дистальные отделы конечностей и черепные мышцы, как правило, остаются интактными. Но примерно у четверти больных отмечаются вовлечение краниальных мышц (например, напряжение мимических мышц, вызывающее гипомимию или насильственное вытягивание губ) или спазмы в мышцах голени.

В результате постоянного мышечного напряжения резко ограничена подвижность в поясничном отделе и тазобедренных суставах. Затруднено любое изменение позы, прежде всего вставание с постели или кресла. В тяжелых случаях больные не в состоянии самостоятельно одеваться, наклониться вперед, чтобы надеть носки или завязать шнурки на обуви, сесть на стул. Туловище и конечности двигаются единым блоком. При вовлечении шейного отдела больной не может повернуть голову, чтобы посмотреть по сторонам. При поражении мышц грудной клетки возможна дыхательная недостаточность, проявляющаяся одышкой при малейшей физической нагрузке.

На поздней стадии заболевания вследствие постоянного напряжения мышц может возникать патологическая установка конечностей.

Больной передвигается медленно мелкими шажками, с большим усилием преодолевая тугоподвижность туловища и нижних конечностей. Любое неосторожное движение может спровоцировать спазм и падение. Ходьбу больных иногда сравнивают с походкой заводной игрушки. На ранней стадии, когда выраженность ригидности и спазмов еще не столь велика, у многих больных возникает страх потерять равновесие, особенно сильный при пересечении открытого пространства без поддержки.

Иногда этот страх (астазобазофобия) может инвалидизировать больного в большей степени, чем собственно двигательное расстройство и нередко служит поводом для ошибочной диагностики психогенного заболевания, поскольку на этом этапе заболевания при неврологическом осмотре каких-либо существенных объективных симптомов может не выявляться. Ошибочной диагностике способствует и аффективная лабильность, характерная для многих больных.

Выраженность ригидности и спазмов может существенно колебаться в течение суток и ото дня ко дню. Во сне ригидность и спазмы обычно проходят, но в тяжелых случаях выраженная деформация позвоночника иногда сохраняется даже во сне.

При осмотре обычно обращает внимание необычная поза больных (выраженный поясничный гиперлордоз, подтянутые вверх плечи и т.д.), резкая гипертрофия паравертебральных мышц, замедленность произвольных движений, ограничение их объема. В типичных случаях снижения мышечной силы, нарушений чувствительности и координации, патологических стопных знаков не выявляется. Возможно лишь оживление сухожильных рефлексов. Миокимия, фасцикуляции и тризм не свойственны СРЧ. На поздней стадии иногда развивается атрофия мышц от бездействия. Интеллект не страдает.

У некоторых больных, наряду со спазмами, наблюдаются более быстрые миоклонические подергивания в аксиальных и проксимальных мышцах, иногда генерализованные, которые чаще всего имеют рефлекторный характер (миоклонический вариант СРЧ). Обычно они появляются через несколько лет после начала заболевания и, в отличие от ригидности и спазмом, могут быть резистентными к диазепаму. Иногда миоклонические подергивания возникают лишь во время сна (ночная миоклония). У 10% больных отмечаются эпилептические припадки, однако остается неясным, связаны ли они патогенетически с СРЧ.

Описана также комбинация синдрома ригидного человека с прогрессирующей мозжечковой атаксией — оба синдрома могут быть связаны с антителами к ДГК.

Вегетативные симптомы (мидриаз, артериальная гипертензия, профузное потоотделение и др.) выявляются в 75% случаев, но чаще имеют транзиторный характер, возникая лишь во время спазмов. Однако у части больных наблюдаются более стойкие вегетативные расстройства (например, артериальная гипертензия). Иногда наблюдаются тахипноэ и лихорадка. На фоне частых интенсивных спазмов (status spamodicus) может возникать резкое усиление вегетативных расстройств с развитием вегетативного криза, нарушением проводимости сердца, сердечной и дыхательной недостаточностью, шоком, комой, ДВС-синдромом.

Иногда в подобных случаях ошибочно диагностируется инфаркт миокрада, поскольку вследствие интесивных сокращений мышц в крови происходит повышение уровня мышечных ферментов.

- Читать далее "Течение синдрома ригидного человека. Диагностика синдрома ригидного человека."