Развитие паркинсонизма при мультисистемной атрофии преимущественно связывают с дегенерацией нейронов компактной части черной субстанции и скорлупы (стриатонигральная дегенерация). В компактной части черной субстанции снижение численности нейронов, глиоз, отложение железа максимально выражены в вентролатеральной зоне, которая преимущественно вовлекается и при БП.

Поэтому при мультисистемной атрофии, как и при БП, относительно избирательно нарушается дофаминергическая иннервация нейронов скорлупы. Однако дофаминергическая иннервация хвостатого ядра при МСА все же страдает в большей степени, чем при БП. В скорлупе избирательно поражаются нейроны в задних двух третях ее дорсолатерального отдела, причем по мере прогрессирования заболевания дегенеративный процесс закономерно распространяется от дорсальных отделов скорлупы к вентральным и от задних ее отделов к передним.

Соответственно в задней части вентролатеральных отделов обоих сегментов бледного шара и ретикулярной части черной субстанции, на которые проецируется пораженный отдел скорлупы, выявляется значительное снижение числа эфферентных терминалей стриарных нейронов. Это указывает на дегенерацию проекционных нейронов скорлупы, дающих начало как прямому, так и непрямому пути. Важную роль в развитии двигательного дефекта, возможно играет и поражение наружного сегмента бледного шара (первичное или вторичное — за счет транссинаптической дегенерации). Таким образом, в отличие от БП, при МСА одновременно поражаются сразу несколько звеньев моторного круга.

По данным G.Runnings et al. (1997), выраженность гипокинезии при мультисистемной атрофии коррелирует со снижением численности клеток черной субстанции и скорлупы, тогда как степень ригидности — только с изменениями в скорлупе.

Мозжечковые расстройства при мультисистемной атрофии связаны с поражением как прецеребеллярных структур (нейронов нижних олив и собственных ядер моста), так и клеток Пуркинье в коре полушарий и червя мозжечка. Дегенерации и демиелинизации подвергаются понто-церебеллярные пути, проходящие через среднюю ножку мозжечка. Зубчатые ядра мозжечка и отходящие от них волокна, проходящие в верхних ножках мозжечка, остаются относительно сохранными.

Пирамидный синдром объясняется поражением кортикоспинального пути, в составе которого в большей степени страдают тонкие миелинизированные волокна, тогда как толстые кортикоспинальные волокна остаются относительно сохранными.

Причиной прогрессирующей вегетативной недостаточности служит дегенерация симпатических преганглионарных нейронов боковых рогов спинного мозга, а также группы вегетативных ядер нижней части ствола (катехоламинергических нейронов в вентролатеральной области продолговатого мозга и голубом пятне, дорсального ядра блуждающего нерва, ядра единого тракта и аркуатного ядра). Таким образом, при МСА страдают как сегментарные (симпатические и парасимпатические), так и надсегментарные (центральные) вегетативные структуры.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"