На ранней стадии надъядерного паралича приходится дифференцировать:
— при выраженной постуральной неустойчивости — с миелопатией, вестибулопатией, вертебробазилярной недостаточностью, кардиогенными обмороками, эпилепсией,
— при доминировании психических изменений — с депрессией или болезнью Альцгеймера,
— при преобладании псевдобульбарных и глазодвигательных нарушений — с миастенией и боковым амиотрофическим склерозом.

До развития глазодвигательных нарушений бывает труден дифференциальный диагноз с болезнью Паркинсона. Но раннее развитие постуральной неустойчивости с частыми падениями назад, отсутствие тремора покоя, симметричное начало, отсутствие или быстрая истощаемость реакции на препараты леводопы, раннее развитие тяжелых псевдобульбарных нарушений (дисфагии и афонии) свидетельствуют в пользу ПНП.

Дополнительными дифференциальными факторами могут быть разгибательная поза, преимущественное вовлечение аксиальных мышц при минимальной ригидности и брадикинезии в руках, отсутствие нарушений обоняния (способность различить запах кофе, чая, экстракта ванили или других пахучих веществ). Важное значение имеет выявление ранних глазодвигательных нарушений (нарушение фиксации взора, замедленные или гипометрические вертикальные саккады).

Сложнее бывает отличить надъядерный паралич от других форм атипичного паркинсонизма — МСА, сосудистого паркинсонизма, нормотензивной гидроцефалии, которые также могут начинаться с нарушений ходьбы.

Особенно тяжело дифференцировать надъядерный паралич с мультисистемной атрофией, при которой могут также рано развиваться постуральная неустойчивость и псевдобульбарные проявления, реакция на леводопу оказывается минимальной, отсутствует тремор покоя. В диагностике МСА ключевое значение приобретает выявление выраженной вегетативной недостаточности, но надо учитывать, что ортостатическая гипотензия и нарушение функции мочевого пузыря возможны и при ПНП.

Дизартрия при МСА имеет менее выраженный спастический компонент и чаще носит атактический, скандированный характер (особенно при оливопонтоцеребеллярном варианте МСА), или дисфонический характер (в связи с парезом мышц гортани). Следует учитывать и то, что МСА начинается в более раннем возрасте (часто в возрасте 50—60 лет), чем ПНП, ее симптомы чаще бывают асимметричными, а глазодвигательные нарушения менее выражены.

Парез вертикального взора, хотя и встречается у отдельных больных с МСА, обычно бывает легким и часто сочетается с ограничением горизонтальных движений глаз. Для МСА более свойственен антероколлис, тогда как для ПНП — ретроколлис или прямая осанка. Кроме того, хотя при МСА выявляются нейропсихологические нарушения лобного типа, они обычно не достигают степени деменции.

Раннее развитие изменений поведения, связанных с дисфункцией лобных долей и более поздним присоединением постуральной неустойчивости и умеренных экстрапирамидных расстройств, указывает на один из вариантов лобно-височной деменции, в частности болезнь Пика. Исключительно быстрое развитие деменции, сопровождающееся миоклониями и периодическими изменениями на ЭЭГ, — признак болезни Крейтцфельдта—Якоба.

Раннее развитие деменции альцгеймеровского типа с грубым нарушением памяти, афазией, апраксией, агнозией и относительно мягкими экстрапирамидными нарушениями требует исключения болезни Альцгеймера с синдромом паркинсонизма или болезни диффузных телец Леви.

Дифференциальный диагноз с последним заболеванием бывает особенно сложным из-за возможного присутствия паралича вертикального взора и неэффективности препаратов леводопы. В пользу болезни диффузных телец Леви свидетельствует раннее развитие психотических нарушений (особенно зрительных галлюцинаций) и наличие выраженных флуктаций активности и внимания больного, более постепенное развитие постуральной неустойчивости. В то же время S.Birdi et al. (2000) отметили возможность сочетания ПНП с болезнью диффузных телец Леви, исключительно трудного для клинической диагностики.

Резкая асимметричность паркинсонических проявлений в сочетании с выраженной апраксией, афазией, грубой сегментарной дистонией и миоклонией и корковыми нарушениями чувствительности, синдромом «чужой» конечности требует исключения кортикобазальной дегенерации, при которой также возможны парез вертикального взора, разгибательная поза и выраженная постуральная неустойчивость.

Дисциркуляторная энцефалопатия может имитировать надъядерный паралич («мультиинфарктный вариант ПНП»), хотя полное воспроизведение всех клинических особенностей ПНП при сосудистом поражении мозга маловероятно. Трудность в дифференциации заключается и в том, что развитию симптомов ПНП может предшествовать артериальная гипертензия с лакунарным сосудистым поражением мозга. Выявление при КТ или МРТ признаков ишемического поражения мозга у больного с характерной клинической картиной ПНП скорее указывает на сочетание двух процессов.

В дифференциальной диагностике важно учитывать соответствие клинических и нейровизуализационных изменений, свойственных тому и другому заболеваниям. Для цереброваскулярного заболевания характерны ступенчатое прогрессирование, более выраженные пирамидные симптомы, более значительная асимметричность симптомов, «паркинсонизм нижней части тела», а при КТ и МРТ — обширное диффузное поражение белого вещества с массивным вовлечением подкорковых отделов и семиовального центра или двустороннее многоочаговое поражение подкорковых и стволовых структур. На ранней стадии возможны трудности в дифференциации с нормотензивной гидроцефалией, однако для нее не характерны аксиальная ригидность и парез взора вниз.

Клиническая картина, напоминающая надъядерный паралич, но возникающая в молодом возрасте, может быть обусловлена митохондриальной энцефаломиопатией, гепатолентикулярной дегенерацией, болезнью Нимана—Пика типа С, иногда болезнью Мачадо—Джозеф и паллидарными атрофиями. Появление симптомов, напоминающих ПНП, у больного с эпизодически обостряющимися желудочно-кишечными расстройствами требует исключения болезни Уиппла.

- Читать далее "Мультисистемная атрофия. Классификация мультисистемной атрофии."