Начиная с ранней стадии заболевания, обращают на себя внимание особенности поведения больных. У подавляющего большинства больных выявляется умеренная или тяжелая апатия, утрата интереса к жизни, замкнутость. В то же время примерно у трети возникают расторможенность с утратой интеллектуального контроля и игнорированием социальных условностей, эйфория.

Нередко отмечаются аффективная лабильность и раздражительность, но, в отличие от БП и кортикобазальной дегенерации, депрессия с дисфорией и тоской возникает редко и бывает сравнительно легкой. Редко отмечаются и приступы агрессии.

Общей чертой поведения больных становится их зависимость от внешних, а не внутренних импульсов. Они не могут затормозить импульс и схватывают в руку предмет, лежащий перед ними, пассивно имитируют жест врача вместо адекватного вербального ответа (полевое поведение с утилизационными и имитационными реакциями). Появляются двигательные и речевые персеверации, палилалия, эхопраксия, эхолалия, недержание мочи.

Больные способны воспроизводить уже известные им, заученные ответы, но не в состоянии предложить новый ответ.
Психотические нарушения у больных с клинически диагностированным ПНП возникают редко, обычно в связи с приемом высоких доз дофаминергических средств. Однако ни в одном патоморфологически доказанном случае ПНП они не наблюдались (Litvan I. et al., 1996).

Нарушения сна и бодрствования при надъядерном параличе отмечаются значительно чаще, чем при БП и других нейродеге-неративных заболеваниях. Они могут иметь:

1) первичный характер и возникать вследствие дегенерации структур, регулирующих цикл сна и бодрствования (серотонинергических нейронов ядер шва, холинергических нейронов педункулопонтииного ядра, норадренергических нейронов голубого пятна, нейронов периакведуктального серого вещества или покрышки моста);

2) вторичный характер и возникать в связи с обездвиженностью, депрессией или деменцией.

Чаще всего встречается инсомния с нарушением засыпания, частыми ночными или ранним утренним пробуждениями, реже гиперсомния. При полисомно-графическом исследовании у больных ПНП выявляется уменьшение общего времени сна вследствие увеличения его латентного периода, наличия эпизодов пробуждения во время сна, раннего пробуждения, а также фрагментация сна. Особенно уменьшается длительность быстрого сна — вплоть до полного его исчезновения на поздней стадии заболевания.

Нередко отмечаются и изменения медленного сна в виде редукции сонных веретен и К-комплексов, что связывают с деафферентацией таламуса.

На поздней стадии происходит дезорганизация ЭЭГ: в период бодрствования могут неожиданно встраиваться медленные волны, а во время медленного сна отмечаться вкрапления быстрого ритма, в результате становится невозможно отличить период бодрствования от периода сна, а медленный сон от сна с быстрыми движениями глаз (БДГ). Во время сна с БДГ отсутствуют вертикальные движения глаз, а горизонтальные движения замедленны, происходят реже и имеют низкую амплитуду.

Участи больных во время сна с БДГ возникает психомоторное возбуждение (нарушение поведения во сне с БДГ). Иногда отмечаются апноэ во сне или периодические движения ног во сне. У больных с развившейся деменцией возможны эпизоды ночной спутанности, сопровождающиеся возбуждением. Иногда их провоцирует прием седативных средств и холинолитиков.

- Читать далее "Течение и прогноз надъядерного паралича. Диагностические критерии надъядерного паралича."