У большинства больных прогрессирующим надъядерным параличом выявляются когнитивные и эмоционально-личностные расстройства, характерные для дисфункции лобных долей. В 10—30% случаев они бывают первым проявлением заболевания. В спектре нейропсихологических нарушений при ПНП преобладают нейродинамические и регуляторные нарушения, которые значительно более выражены, чем при БП.

Комплекс когнитивных нарушений у больных прогрессирующим надъядерным параличом принято определять как подкорковую деменцию. Именно у больных с ПНП этот синдром был впервые описан M.S.Albert et al. в 1974 г. Авторы отметили, что больных преобладают забывчивость, замедленность мышления, невозможность оперировать приобретенными ранее знаниями, тогда как афазия, апраксия, агнозия и другие признаки, свойственные альцгеймеровской деменции и непосредственному поражению коры головного мозга, отсутствовали.

M.S.Albert et al. предположили, что нейропсихологические изменения вызваны недостаточной активацией коры со стороны пораженных подкорковых структур.

На ранней стадии психические нарушения при прогрессирующем надъядерном параличе чаще бывают представлены замедленностью психической деятельности (брадифренией), раздражительностью, замкнутостью, быстрой истощаемостью, угнетенным настроением. Хотя брадифрения, особенно в комбинации с изменением личности, депрессией, нарушением фиксации взора, дизартрией, гипомимимей может создавать впечатление деменции, интеллект в первые годы болезни может оставаться сохранным, и от больного можно добиться, хотя и с определенной задержкой, правильных ответов даже на сложные вопросы.

Замедленность когнитивных процессов нельзя объяснить только психомоторной заторможенностью. С нарастанием сложности задания время на его выполнение быстро увеличивается, а при нейропсихологических исследованиях обнаруживается увеличение времени обработки информации в ЦНС, которое коррелирует с результатами тестов на лобную дисфункцию.

Особенностью прогрессирующего надъядерного паралича является нарушение уже на ранней стадии выполнения задач, связанных со зрительной нагрузкой, зрительной ориентацией или зрительной памятью.

В частности, у профессиональных шоферов еще до развития выраженного двигательного дефекта могут возникнуть трудности при вождении машины из-за дефицита пространственной ориентации (в частности невозможности правильно ориентировать машину относительно нанесенной на дорогу разметки или определять дистанцию).

Уже на ранней стадии у больных выявляются затруднения при выполнении сложных многоэтапных заданий, требующих запоминания условий задачи, сортировки или дополнительной обработки полученной информации, выделения значимых элементов, актуализации приобретенных ранее знаний, формулирования концепций или установок, генерации и проверки гипотез.

Особые трудности возникают на этапе планирования выполнения заданий, а также при переключении с одного этапа задания на другой. Постепенно признаки дисфункции префронтальной коры становятся все более выраженными: появляются вербальные и моторные персеверации, снижается речевая активность, уплощается мышление.

Нарушения памяти при прогрессирующем надъядерном параличе характеризуются относительной сохранностью немедленного воспроизведения, памяти на отдаленные события и распознавания, в то же время отмечаются существенное нарушение отставленного воспроизведения и высокая чувствительность к интерферирующим стимулам. В меньшей степени нарушена и логическая память.

Таким образом, при прогрессирующем надъядерном параличе первично нарушен поиск хранящейся в памяти информации и ее воспроизведение в связи с нарушением регуляторных функций и дисфункцией лобных долей, но относительно сохранны мнестические функции, связанные с гиппокампом.

По мере прогрессирования болезни когнитивный дефект становится все более диффузным и глубоким. Нарушается абстрактное мышление — больные не в состоянии найти обобщающее слово или интерпретировать смысл пословицы, снижается память, критика. Снижение интеллектуальных функций ограничивает бытовую независимость больного и приводит к социальной дезадаптации, что обычно определяется как деменция.

Через 3 года от появления первых симптомов деменция выявляется примерно у 60% больных. Иногда выраженность деменции превосходит тяжесть двигательных нарушений, но не менее чем в 15—20% случаев когнитивные нарушения остаются относительно легкими даже у больных, прикованных к постели. Поэтому важно помнить, что тяжелые двигательные нарушения и резкое ограничение коммуникативных способностей не означает, что больной слабоумен.

Даже в поздней стадии заболевания, когда развивается полная обездвиженность, тотальная офтальмоплегия, афагия, больной подчас может поддерживать разговор, отвечая да или нет, едва заметно кивая головой, мыча или мигая.

На развернутой стадии заболевания у больных может выявляться динамическая афазия со снижением речевой активности, затруднениями при подборе слов, обеднением речевой структуры, но, в отличие от болезни Альцгеймера, без парафазии или нарушения понимания речи. У части больных выявляются признаки кинетической (динамической) апраксии, оральной апраксии, нарушения праксиса позы и (обычно на поздней стадии) пространственной апраксии, что проявляется диспропорциональным нарушением сложных целенаправленных действий, в частности имитации предметных манипуляций, выполнения символических жестов, воспроизведения жестов и поз.

Пространственные ошибки при выполнении смысловых действий (неправильная поза, ориентация конечности, траектория ее движения) преобладают над временными (например, задержка или замедленность выполнения теста). Редко встречаются и ошибки в последовательности выполнения многоэтапных действий. В то же время больные хорошо распознают смысл показанных действий и способны отличить успешное действие от неуспешного. Гнозис обычно не нарушается.

- Читать далее "Изменения поведения и эмоционально-личностные нарушения. Нарушения сна и бодрствования при надъядерном параличе."