Мезенцефальный (рубральный) тремор представляет собой комбинацию тремора покоя, постурального и кинетического тремора, имеет частоту 2—5 Гц и наиболее выражен в верхних конечностях. Чаще всего он возникает при повреждении верхней ножки мозжечка вблизи красного ядра, при этом поражение самого ядра дрожания не вызывает.

По-видимому, условием возникновения тремора является комбинированное поражение церебеллоталамических, церебелло-рубро-оливарных и нигростриарных путей. Этот тип тремора часто имеет отставленный характер и возникает спустя несколько недель или месяцев после травмы или инсульта, что указывает на важную роль вторичной реорганизации моторных путей, денервационных или реиннервационных изменений в его патогенезе. Мезенцефальный тремор может уменьшаться при применении дофаминергических средств и таламотомии.

Хорея. Причины хореи.

Хорея отличается от других гиперкинезов наличием непрерывного потока непредсказуемых насильственных движений, хаотично распределенных во времени и пространстве. Каждое хореическое движение состоит из серии кратковременных мышечных сокращений. При ЭМГони выявляются в виде вспышек активности, чередующихся с периодами изоэлектрического «молчания». Характерна вариабельность продолжительности как вспышек, так и периодов молчания. В каждый момент времени при хорее может преобладать активность или экстензоров, или флексоров.

Одновременное сокращение антагонистов занимает только небольшую часть (10-20%) периода регистрации. Таким образом, по ЭМГ картине хорея ближе к нормальным произвольным движениям, чем к атетозу или дистонии, одновременно вовлекающим агонисты и антагонисты.

Наиболее постоянное изменение, выявляющееся при ПЭТ у больных хореей различного генеза, — снижение активности в хвостатом ядре. Исключение составляют формы хореи, связанные с аутоимунными механизмами (например, малая или волчаночная хорея, хорея при антифосфолипидном синдроме), при которых наблюдается повышение активности стриатума, обычно более выраженное на стороне, контралатеральной наиболее вовлеченной конечности, и проходящее вместе с регрессом гиперкинеза. Очаговые поражения головного мозга сравнительно редко проявляются хореей, обычно лишь в том случае, когда вовлекают стриа-тум (особенно передне-вентральные отделы ХЯ и Ск) или СТЯ.

В противоположность паркинсонизму хорея возникает вследствие избытка, а не дефицита дофаминергической активности в стриатуме и облегчается блокаторами дофаминовых рецепторов (Бархатова В.П., 1988). Хореический гиперкинез может возникнуть при избыточном приеме леводопы у больных болезнью Паркинсона и проходит при снижении ее дозы.

В этом случае относительный избыток дофамина в стриатуме, прежде всего в ХЯ вызывает торможение непрямого пути, в норме ингибирующего нежелательные движения, а также избыточную стимуляцию прямого пути, что в конечном итоге приводит к нарушению фильтрующей функции стриатума, снижению тормозной паллидо(нигро)таламической афферентации и растормаживаyию таламокортикальных нейронов. Сходным образом хорея возникает у обезьян с паркинсонизмом, вызванным МФТП, под действием агонистов D2-рецепторов, тормозящих непрямой путь.

При этом деструкция таламуса в проекционной зоне базальных ганглиев тормозит хорею. Стимуляция БШв у больного с хореей в зависимости от параметров стимуляции может как усиливать, так и ослаблять гиперкинез.

Исходя из предложенной модели функционирования базальных ганглиев можно ожидать, что хорею может вызывать изолированное поражение БШв (не вовлекающее БШн), но паллидарные поражения крайне редко проявляются хореическим гиперкинезом, что, по видимому, объясняется неселективностью поражения. Очаговые поражения стриатума тоже вызывают хорею редко, так как они не могут воспроизвести результаты высокоизбирательного дегенеративного процесса, по разному влияющего на состояние прямого и непрямого путей.

При болезни Гентингтона развитие хореи связывают с дегенерацией стриарных нейронов непрямого пути, что приводит к инактивации СТЯ, БШв/ЧСр и растормаживанию таламокортикальных нейронов. Кроме того, на ранней стадии заболевания избирательное поражение нейронов стриосом в ХЯ и Ск и утрата их тормозящего влияния на ЧСк приводят к усилению дофаминергической передачи, что через D2-рецепторы тормозит непрямой путь, а через D1-рецепторы стимулирует прямой путь, и за счет обоих механизмов усиливает гиперкинез.

Поэтому на ранней стадии болезни Гентингтона нейролептики, блокирующие D2-рецепторы, оказывают более значительный эффект, чем на более поздней стадии, когда происходит дегенерация нейронов и утрачивается мишень для их действия. На поздней стадии болезни Гентингтона к хорее может присоединяться брадикинезия, которая, вероятно, объясняется развивающейся дегенерацией стриарных нейронов, дающих начало прямому пути. Снижение активности прямого пути приводит к растормаживанию БШв и снижению активности таламокортикальных нейронов и премоторных зон коры.

По данным M.Matsumura и соавт. (1995), усиление активности БШн при инъекции антагониста ГАМК бикукуллина экспериментальным животным приводит к появлению аномальных фазических разрядов нейронов БШн и БШв с чередованием вспышек и пауз, которые сопровождаются хореиформным гиперкинезом. Но снижение активности отмечено только в 60% нейронов БШв, тогда как в 40% нейронов регистрируется увеличение средней частоты разрядов, причем гиперактивные нейроны группируются в кластеры, окруженные полями заторможенных нейронов.

Следовательно, хорея скорее связана с изменением паттерна разрядов и распределения активности БШв/ЧСр, а не с изменением среднего уровня активности. Хорея часто сопровождается снижением мышечного тонуса, что объясняется ослаблением длиннолатентных транскортикальных рефлексов.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"