В дополнение к слабости денервация мышцы сопровождается снижением мышечного тонуса. У детей с гипотонией отмечается чрезмерная «гибкость». Этот симптом имеет особое значение при мышечных или нервно-мышечных заболеваниях у младенцев, поскольку у них невозможно оценить произвольные мышечные сокращения. Фиксированные контрактуры суставов у новорожденных (артрогрипоз) — показатель слабости и неподвижности пораженных суставов во внутриутробном периоде.

Увеличение или уменьшение мышечной массы — еще один важный симптом нервно-мышечных заболеваний. Выраженная атрофия (уменьшение мышечной массы на 70—80 %) указывает на мышечную дистрофию или нейрогенную денервацию. В первом случае атрофия возникает за счет снижения числа мышечных волокон, во втором — из-за уменьшения их объема. Менее выраженная атрофия (уменьшение мышечной массы на 20-25 %) встречается при бездействии мышцы различного происхождения (атрофия бездействия). Увеличение объема мышцы может быть результатом повышенной нагрузки (рабочая гипертрофия) или ранним проявлением некоторых мышечных дистрофий.

Обычно увеличение мышцы при дистрофиях возникает вследствие ее инфильтрации жировыми клетками и сочетается с мышечной слабостью, поэтому и называется псевдогипертрофией.

Судороги, спазмы и крампи — другие симптомы, которые возможны при некоторых мышечных заболеваниях. Фибрилляции и фасцикуляции обсуждались в ранних наших статьях, крампи будут рассмотрены в дальнейших статьях. Фибрилляции — электромиографические изменения, вызванные денервацией. Фасцикуляции и крампи обусловлены гипервозбудимостью неповрежденной двигательной единицы; в большинстве случаев они бывают доброкачественными и не свидетельствуют о заболевании, хотя распространенные и выраженные фасцикуляции и крампи встречаются при болезни двигательного нейрона.

При этом заболевании они сочетаются с мышечной слабостью, атрофией и изменением рефлексов. Растормаживание тормозных мотонейронов серого вещества спинного мозга — причина повышенного мышечного тонуса при столбняке и синдроме «ригидного человека». Постоянная мышечная активность, при которой части нескольких мышц или все мышцы непрерывно подергиваются, может быть следствием избыточной возбудимости двигательных единиц или одним из проявлений почечной недостаточности и гипокальциемии.

Боль относится к редким симптомам первично-мышечных заболеваний. Даже полимиозит и дерматомиозит в большинстве случаев протекают без боли. Боль, возникающая при перегрузке нетренированных мышц, вероятно, обусловлена некрозом отдельных мышечных волокон. Однако если боль становится основной жалобой после небольших физических нагрузок, то возможны скрытые нарушения мышечной сократимости, вызванные гипотиреозом или ферментативной недостаточностью (например, дефицитом Са2+-АТФазы). В тех случаях, когда боль сочетается с признаками нервно-мышечной патологии, чаще повреждены нервы или кровеносные сосуды мышечной либо соединительной ткани или околосуставных структур (например, ревматическая полимиалгия, фасциит, синдром Гийена— Барре, Лаймская болезнь).

Крампи вне зависимости от причины сопровождаются болью и болезненностью при пальпации мышцы. Большинство пациентов, обращающихся с жалобами на утомляемость и ноющие боли в мышцах, страдают неврастенией и депрессией, хотя причиной может быть и недавно перенесенная вирусная инфекция, и синдром хронической усталости.

Объемное образование в мышце может быть обусловлено кровоизлиянием, инфарктом, опухолью, выпячиванием мышцы через фасциальный листок или разрывом сухожилия с сокращением мышцы. При так называемых фибромиалгии или фибромиозите в мышцах иногда можно пропальпировать болезненные узелки, однако биопсия редко обнаруживает морфологические изменения.

Изложенные в этих статьях данные имеют диагностическую значимость. Если их использовать в клиническом анализе вместе с возрастом пациента на момент развития заболевания, его динамикой и длительностью, наличием или отсутствием наследственной отягощенности, можно определить все наиболее распространенные мышечные заболевания. Подъем уровня КФК подтверждает первично-мышечное поражение. ЭМГ помогает в диагнозе, в особенности отличить денервационную атрофию от миопатии. Точно поставить диагноз позволяет биопсия.

Диагностика миопатии в клинической практике облегчается знанием нескольких основных синдромов. Описанию этих синдромов и заболеваний, при которых они проявляются, посвящены наши следующие статьи.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"