Локализация мышечной слабости. Изменение мышечной сократимости.
Первично-мышечные заболевания редко бывают причиной острого распространенного паралича, который обычно обусловлен полинейропатией или поражением спинного мозга. Тем не менее в исключительных обстоятельствах острая распространенная слабость вызвана поражением самих мышц, что встречается при ботулизме и, в редких случаях, при миастении, гипо- или гиперкалиемии, токсической миопатии (при приеме статинов) и острой миопатии у крайне тяжелых больных, которая связывается с сочетанным введением высоких доз кортикостероидов и блокаторов нервномышечной передачи.
Подострая мышечная слабость (развитие в течение нескольких недель) встречается при более широком круге заболеваний, включая миопатии, такие как инфекционный и идиопатический полимиозит, дерматомиозит и некоторые метаболические миопатии. Каждая форма миопатии характеризуется поражением определенных мышц. То есть у всех больных, страдающих одним и тем же заболеванием, поражаются одни и те же мышцы. Таким образом, локализация мышечной слабости помогает диагностировать миопатию, что отражено в таблице.
Помимо слабости и пропорционального ей снижения сухожильных рефлексов, в пораженных мышцах происходит и несколько особых (качественных) функциональных изменений, главным образом в отношении длительной активности. При миастении длительное или повторные мышечные сокращения сопровождаются нарастанием слабости, которая уменьшается после отдыха. Например, попытка смотреть вверх в течение 2-3 мин вызывает прогрессирующий птоз, который исчезает после закрывания глаз и отдыха; диплопия и косоглазие усиливаются при постоянном взгляде вверх или вперед; разговор в течение нескольких минут приводит к нарастающей дизартрии и гнусавости голоса. Эти признаки патогномоничны для миастении.
![выявление мышечной слабости](Img/216.jpg)
Мышечная слабость, при которой после нескольких сокращений увеличивается сила этой группы мышц (например, при отведении руки), характерна для миастенического синдрома Итона—Ламберта.
Стойкое сокращение мышцы после нескольких сильных сокращений, в особенности в условиях ишемии (например, после накачивания манжетки тонометра), возникает при болезни Мак-Ардла (недостаточности мышечной фосфорилазы). Это состояние, относящееся к истинным контрактурам, необходимо дифференцировать от крампи и псевдоконтрактур (миостатическая контрактура—укорочение мышцы и сухожилия), возникающих при иммобилизации мышцы в течение длительного времени в положении сокращения (спастичность, полинейропатия, гипсование).
Замедленность и напряжение при движении, особенно при разжимании пальцев после рукопожатия («рукопожатие доярки»), уменьшающиеся при каждом последующем движении, типичны для миотонии; обратный феномен — нарастание замедленности и скованности после каждого сокращения (парадоксальная миотония) — возникает в некоторых случаях парамиотонии Эйленбурга. Миотонический феномен развивается только при сильном произвольном движении; то есть затруднение открывания глаз возникает только после их зажмуривания и отсутствует при обычном моргании; с трудом разжимается и кисть, сжатая с силой в кулак. Миотонический феномен характерен для миотонической дистрофии, врожденной парамиотонии, гиперкалиемического периодического паралича и врожденной миотонии. При миотонии после удара по мышце молоточком наблюдается длительное сокращение мышечных волокон (перкуторная миотония). В противоположность этому, при отеке мышцы вследствие кахексии или гипотиреоза возникает деформация мышцы в точке удара без ее сокращения.
Миотонию дифференцируют от нейромиотонии и родственных заболеваний, а также от нарастающей мышечной напряженности и постепенного затруднения расслабления, которые возникают при столбняке и некоторых редких заболеваниях, характеризующихся избыточной активацией двигательных нейронов спинного мозга, что обсуждается далее. При тетании вследствие гипокальциемии мышца, возбужденная различным образом, может оставаться в спазмированном состоянии (крампи) на длительное время.
- Читать далее "Характеристика мышечных заболеваний. Диагностика мышечных заболеваний."
Оглавление темы "Полинейропатии. Нейропатии черепных нервов.":1. Синдром Гийена—Барре. Полинейропатии критических состояний.
2. Хронические полинейропатии. Парапротеинемические полинейропатии.
3. Паранеопластическая полинейропатия. Болезнь Шарко-Мари-Тута.
4. Диагностика полинейропатий. Дифференциация вида полинейропатии.
5. Радикулопатия. Поражения черепных нервов. Невралгия тройничного нерва.
6. Нейропатия лицевого нерва. Невралгия седьмой пары черепных нервов. Паралич Белла.
7. Нейропатия языкоглоточного нерва. Нейропатия блуждающего и добавочного нервов.
8. Нейропатия подъязычного нерва. Диагностика мышечной слабости и утомляемости.
9. Локализация мышечной слабости. Изменение мышечной сократимости.
10. Характеристика мышечных заболеваний. Диагностика мышечных заболеваний.