Первично-мышечные заболевания редко бывают причиной острого распространенного паралича, который обычно обусловлен полинейропатией или поражением спинного мозга. Тем не менее в исключительных обстоятельствах острая распространенная слабость вызвана поражением самих мышц, что встречается при ботулизме и, в редких случаях, при миастении, гипо- или гиперкалиемии, токсической миопатии (при приеме статинов) и острой миопатии у крайне тяжелых больных, которая связывается с сочетанным введением высоких доз кортикостероидов и блокаторов нервномышечной передачи.

Подострая мышечная слабость (развитие в течение нескольких недель) встречается при более широком круге заболеваний, включая миопатии, такие как инфекционный и идиопатический полимиозит, дерматомиозит и некоторые метаболические миопатии. Каждая форма миопатии характеризуется поражением определенных мышц. То есть у всех больных, страдающих одним и тем же заболеванием, поражаются одни и те же мышцы. Таким образом, локализация мышечной слабости помогает диагностировать миопатию, что отражено в таблице.

Помимо слабости и пропорционального ей снижения сухожильных рефлексов, в пораженных мышцах происходит и несколько особых (качественных) функциональных изменений, главным образом в отношении длительной активности. При миастении длительное или повторные мышечные сокращения сопровождаются нарастанием слабости, которая уменьшается после отдыха. Например, попытка смотреть вверх в течение 2-3 мин вызывает прогрессирующий птоз, который исчезает после закрывания глаз и отдыха; диплопия и косоглазие усиливаются при постоянном взгляде вверх или вперед; разговор в течение нескольких минут приводит к нарастающей дизартрии и гнусавости голоса. Эти признаки патогномоничны для миастении.

Мышечная слабость, при которой после нескольких сокращений увеличивается сила этой группы мышц (например, при отведении руки), характерна для миастенического синдрома Итона—Ламберта.

Стойкое сокращение мышцы после нескольких сильных сокращений, в особенности в условиях ишемии (например, после накачивания манжетки тонометра), возникает при болезни Мак-Ардла (недостаточности мышечной фосфорилазы). Это состояние, относящееся к истинным контрактурам, необходимо дифференцировать от крампи и псевдоконтрактур (миостатическая контрактура—укорочение мышцы и сухожилия), возникающих при иммобилизации мышцы в течение длительного времени в положении сокращения (спастичность, полинейропатия, гипсование).

Замедленность и напряжение при движении, особенно при разжимании пальцев после рукопожатия («рукопожатие доярки»), уменьшающиеся при каждом последующем движении, типичны для миотонии; обратный феномен — нарастание замедленности и скованности после каждого сокращения (парадоксальная миотония) — возникает в некоторых случаях парамиотонии Эйленбурга. Миотонический феномен развивается только при сильном произвольном движении; то есть затруднение открывания глаз возникает только после их зажмуривания и отсутствует при обычном моргании; с трудом разжимается и кисть, сжатая с силой в кулак. Миотонический феномен характерен для миотонической дистрофии, врожденной парамиотонии, гиперкалиемического периодического паралича и врожденной миотонии. При миотонии после удара по мышце молоточком наблюдается длительное сокращение мышечных волокон (перкуторная миотония). В противоположность этому, при отеке мышцы вследствие кахексии или гипотиреоза возникает деформация мышцы в точке удара без ее сокращения.

Миотонию дифференцируют от нейромиотонии и родственных заболеваний, а также от нарастающей мышечной напряженности и постепенного затруднения расслабления, которые возникают при столбняке и некоторых редких заболеваниях, характеризующихся избыточной активацией двигательных нейронов спинного мозга, что обсуждается далее. При тетании вследствие гипокальциемии мышца, возбужденная различным образом, может оставаться в спазмированном состоянии (крампи) на длительное время.

- Читать далее "Характеристика мышечных заболеваний. Диагностика мышечных заболеваний."