Болезнь Шильдера. Острый рассеянный энцефаломиелит.

Спорадические случаи массивной демиелинизации головного мозга с образованием одного или нескольких очагов относят к вариантам церебральной формы PC. Помимо больших размеров повреждений, эта форма заболевания, названная болезнью Шильдера, отличается от других вариантов PC более частым возникновением в детском и подростковом возрасте и скоростью, с которой она может прогрессировать, приводя к инвалидизации в течение недель или месяцев.

Клинические проявления характерны для поражения миелинизированных волокон (зрительного нерва, коленчато-шпорного пути, кортико-спинальных трактов задних или боковых столбов спинного мозга, медиальной и латеральной петли ствола мозга и ножек мозжечка). Классическое поражение представлено большим, четко ограниченным очагом демиелинизации, охватывающим целую долю или полушарие и распространяющимся на другое полушарие по мозолистому телу, но при тщательном обследовании обычно обнаруживаются дополнительные повреждения, характерные для PC, в стволе головного мозга, зрительных нервах или спинном мозге.

Наличие обострений и периодов относительной ремиссии в этом случае, а также описанные выше лабораторные результаты подтверждают диагноз PC.
От болезни Шильдера необходимо дифференцировать целый ряд заболеваний, протекающих не только с демиелинизирующим поражением белого вещества, называемых лейкодистрофиями. К известным вариантам лейкодистрофий, отличающихся по окрашиванию при гистологическом исследовании, относятся метахроматическая лейкодистрофия, глобоидно-клеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе), суданофильная лейкодистрофия и адренолейкодистрофия. Все эти заболевания носят семейный характер. Обычно они начинаются в младенчестве или детском возрасте, но описаны наблюдения этих заболеваний и с поздним началом, что в особенности касается адренолейкодистрофии.

Этим заболеванием страдают исключительно мужчины (Х-сцепленный тип наследования); оно характеризуется признаками надпочечниковой недостаточности и наличием в культуре фибробластов жирных кислот с очень длинными цепями. Прогрессирующая мулътифокалъная лейкоэнцефалопатия также относится к заболеваниям, с которыми следует проводить дифференциальный диагноз при церебральной форме PC. Для этого заболевания характерно развитие в течение нескольких недель очагового церебрального поражения, обычно возникающего на фоне диагностированного лимфоцитарного лейкоза, болезни Ходжкина, лимфомы, СПИДа или других иммунодепрессив-ных состояний. Множественные очаги видны при КТ и МРТ. ЦСЖ обычно в норме.

болезнь шильдера

Острый рассеянный энцефаломиелит.

Все эти термины относятся к особой форме демиелинизирующего заболевания, развивающегося в течение нескольких часов или дней после перенесенной вирусной инфекции, применения определенных вакцин или после какой-то, часто неясной, инфекции. Вирусная инфекция обычно вызвана вирусом Эпштейна—Барра, цитомегаловирусом или вирусом кори, краснухи либо ветряной оспы. Иногда ОРЭМ развивается после микоплазменной инфекции. Церебральная, мозжечковая и спинальная формы (поперечный миелит) развиваются остро в сочетании с плеоцитозом в ЦСЖ.

В наиболее тяжелых случаях поражения головного мозга смерть наступает в течение нескольких дней. Однако если больной выживает, то часто наблюдается значительное восстановление функций. Повреждения головного мозга при микроскопическом исследовании представлены периве-нозными участками демиелинизации с формированием вокруг сосудов манжеток из лимфоцитов и мононуклеарных клеток. Эти изменения в достаточной мере отличаются от таковых при вирусных инфекциях, и вирус из ткани головного мозга получить не удается, но по морфологической картине поражения при ОРЭМ сложно отличить от изменений при PC. Общепринято мнение об аутоиммунной природе ОРЭМ. Эффективность кортикостероидов, плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулинов не определена.

Широкое использование противокоревой вакцины, прекращение вакцинации против оспы и внедрение новых вакцин против бешенства уменьшили заболеваемость некоторыми формами ОРЭМ, однако острый миелит в связи с постинфекционным процессом все еще остается Достаточно частой патологией.

Более медленно развивающийся (в течение недель) ОРЭМ регистрируется время от времени и обычно расценивается как «острый PC». Поражения головного мозга при этой форме имеют более крупные размеры, чем при классическом варианте ОРЭМ, и напоминают бляшки при PC, однако повторных обострений у больных, перенесших ОРЭМ, обычно не наблюдается, в отличие от больных PC.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Травмы черепа. Демиелинизирующие заболевания.":
1. Тромбоз вен головного мозга. Тромбоз синусов головного мозга.
2. Ведение больного с инсультом. Травма черепа.
3. Перелом черепа. Сотрясение и ушиб мозга. Острая эпидуральная гематома.
4. Субдуральная гематома. Проникающие повреждения головы.
5. Лечение больных с травмой головы. Пациенты с кратковременной потерей сознания.
6. Тактика при нарастании внутричерепного давления. Последствия черепно-мозговой травмы.
7. Демиелинизирующие заболевания. Рассеянный склероз.
8. Ретробульбарный неврит зрительного нерва. Поперечный миелит.
9. Диагностика рассеянного склероза. Лечение рассеянного склероза. Болезнь Девика.
10. Болезнь Шильдера. Острый рассеянный энцефаломиелит.