Симптомы билиарного цирроза и его диагностика

Этиология первичного билиарного цирроза неизвестна. В 90% - поражаются женщины среднего возраста.

Патогенез. Имеющиеся данные позволяют выделить иммунологически опосредованную деструкцию мелких внутрипеченочных желчных протоков с образованием вокруг них гранулем. По мере прогрессирования заболевания, из портальных трактов исчезают желчные протоки.

Клиника первичного билиарного цирроза. В начале заболевания клинические проявления отсутствуют у большинства больных. Первым признаком является выраженный кожный зуд. В более поздних стадиях развиваются желтуха, остеопороз, ксантомы. Сопутствующие клинические проявления включают: синдром Съегрена (сухость слизистых оболочек) у 75% пациентов; антитироидные антитела у 25%; ревматоидный артрит у 5%; CREST синдром (кальциноз, синдром Рейно, нарушения моторики пищевода, склеродермия, телеангиоэктазии) у 3%.

Диагноз. Диагностика первичного билиарного цирроза основана на следующих основных критериях: повышение активности щелочной фосфатазы в крови (в 4-6 раз); гипербилирубинемия (прямой билирубин); наличие в крови антимитохондриальных антител; гиперхолестеринемия; характерная патогистологическая картина в биоптате печени; отсутствие внепеченочной обструкции желчных путей.

Лечение первичного билиарного цирроза. Поддерживающая и симптоматическая терапия. При лечении зуда эффективен холистирамин, связывающий желчные кислоты в просвете кишечника и, соответственно, предотвращающий их повторное всасывание. Облегчают состояние больных также антигистаминные препараты.

Непосредственное благоприятное воздействие на структуру и функции печени при РВС оказывает урсодеоксихолевая кислота и, в меньшей степени, азатиоприн, метотрексат, хлорамбуцил. В отличие от аутоиммунного хронического гепатита терапия преднизолоном и азатиоприном вызывает лишь "отбеливающий" эффект (уменьшение желтухи), но не приостанавливает прогрессирование болезни и остеопороза. Может использоваться D-пеницилламин.

В случаях быстрого прогрессирования заболевания и признаках перехода его в терминальную стадию показана трансплантация печени.

Вторичный билиарный цирроз печени

В данном случае причина возникновения цирроза состоит в длительном (годы) существовании обструкции желчных путей и препятствий желчеоттоку (холедохолитиаз, стриктуры протоков, холангиокарциномы, опухоли фатерова соска, склерозирующий холангит, хронический индуративный панкреатит). В клинической картине преобладает холестатический синдром.

Лечение направлено на восстановление проходимости протоков и должно быть выполнено своевременно.

Кардиальный цирроз печени

Длительное существование тяжелой правожелудочковой недостаточности сердца приводит к развитию кардиального цирроза. У больных отмечается желтуха, увеличение и болезненность печени, асцит, спленомегалия. Прогноз зависит от тяжести поражения сердца.

Первичный билиарный цирроз
а - Периорбитальные ксантелазмы у пациентки с ранним (преиктерическим) первичным билиарным циррозом.
б - Подкожные ксантомы на тыльной стороне руки у пациента с первичным билиарным циррозом печени.
Первичный билиарный цирроз
а - Первичный билиарный цирроз, I стадия.
Микроскопическое исследование: определены разрушенные желчные протоки, а также гранулематозные и гистиоцитарные реакции, связанные с повреждением эпителия желчных протоков.
б - Первичный билиарный цирроз, II стадия. Микроскопическое исследование: видны измененные портальные тракты, расширенные за счет плотного лимфоплазмоцитарного инфильтрата, количество желчных протоков уменьшено, однако на периферии определяется пролиферация небольших протоков, большинство из которых незрелы и лишены просвета.
Окраска гематоксилин-эозином (х 180).
в - Первичный билиарный цирроз, II стадия. На месте разрушенных желчных протоков определяются скопления лимфоидных клеток, гепатоциты окружены участками участками ступенчатых некрозов.
Окраска гематоксилин-эозином (х 75).

- Читать далее "Симптомы синдрома Бадда-Киари и его диагностика"

Оглавление темы "Симптомы болезни печени":
  1. Симптомы гранулематозного гепатита и его диагностика
  2. Симптомы алкогольного гепатита и его диагностика
  3. Симптомы жировой дистрофии печени и его диагностика
  4. Симптомы цирроза печени и его диагностика
  5. Симптомы асцита при циррозе печени и его диагностика
  6. Симптомы перитонита при циррозе печени и его диагностика
  7. Симптомы печеночной энцефалопатии и его диагностика
  8. Симптомы гепаторенального синдрома и его диагностика
  9. Симптомы билиарного цирроза и его диагностика
  10. Симптомы синдрома Бадда-Киари и его диагностика