а) Эпидемиология. Сосочковая сирингоцистаденома является редкой доброкачественной неоплазией кожных придатков у молодых взрослых. В 50% случаев очаги присутствуют при рождении или в раннем детстве, еще 15-20% развиваются до пубертатного периода.

б) Этиология и патогенез. Происхождение сосочковой сирингоцистаденомы неизвестно, данные свидетельствуют как в пользу апокринного, так и эккринного происхождения. 40% очагов развиваются в пределах невуса сальных желез. Некоторые исследования показывают, что в эволюции сосочковой сирингоцистаденомы определенную роль могут играть мутации в генах-супрессорах опухолевого роста, РТСН и p16.

в) Симптомы и клиника сосочковой сирингоцистаденомы. Сосочковая сирингоцистаденома представляет собой бессимптомную, одиночную, плотную розовую папулу или бляшку размерами 1-3 см. Может развиться небольшая фистула, из которой выделяется прозрачная, кровянистая или неприятно пахнущая жидкость. В пубертатный период очаг часто растет и становится все более папиллярным и гиперкератотическим. Самая распространенная локализация — волосистая часть кожи головы.

К редким проявлениям относятся необычные локализации, в частности на туловище, руках или вульве, а также множественные или линейно расположенные узлы.

Этот очаг наблюдался в сочетании с разнообразными другими опухолями придатков кожи, в том числе невусом сальных желез, апокринным невусом, трубчатой апокринной аденомой, апокринной гидроцистомой, светлоклеточной сирингомой, эккринным невусом, бородавчатой карциномой и аденокарценомой. Опухоль также отмечалась у пациента с очаговой дермальной гипоплазией в результате новой мутации в гене PORCN. Другие апокринные неоплазии, наблюдаемые при этом генетическом заболевании, включают апокринные невусы и апокринные гидроцистомы.

г) Гистология. Для сосочковой сирингоцистаденомы характерны папилломатозные эпидермальные инвагинации, выстланные двойным слоем эпителия, состоящего из наружного слоя базальных кубоидальных клеток и внутреннего столбчатого слоя секреторных клеток. Характрон также инфильтрат, богатый плазматическими клетками. Типично отмечается связь между эпителиальной инвагинацией и соседними железами в дерме.

Злокачественный аналог, сосочковая сирингоцистаде-нокарцинома, отличается асимметрией, размытыми границами, распространением в глубокую подкожную ткань, выраженной клеточностью, атипией клеток и митозами.

д) Прогноз и клиническое течение. Сообщалось, что базальноклеточная карцинома развивается в 9% случаев, хотя другие исследования этот факт не подтверждают. Сообщалось также о злокачественной дегенерации в сосочковую сирингоцистаденокарциному с признаками малигнизации, такими как быстрый рост, изъявление, боль и зуд. Риск метастазов в региональные лимфоузлы низкий, об отдаленных метастазах не сообщалось.

е) Лечение. С учетом злокачественного потенциала сосочковой сирингоцистаденомы рекомендуется полная хирургическая эксцизия, хотя польза от профилактической эксцизии не выяснена. В анатомических участках неблагоприятных для эксцизии или пересадки, альтернативным вариантом может быть лазер на углекислом газе. Эффективным вариантом терапии сосочковой сирингоцистаденокарциномы является микрографическая хирургия по Мосу.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Цилиндрома - этиология, гистология, прогноз, лечение"