а) Эпидемиология. Цилиндромы представляют собой доброкачественные неоплазии, которые чаще встречаются у женщин и обычно развиваются в третьей декаде жизни.

б) Этиология и патогенез. Считается, что цилиндромы происходят из апокринных желез, хотя некоторые исследователи поддерживают версию эккринного или фолликулярного происхождения. Множественные цилиндромы наблюдаются при синдроме Брука-Шпиглера, аутосомно-доминантном заболевании с вариабельной пенетрацией и экспрессивностью, которое проявляется множественными цилиндромами, эккринными спираденомами и трихоэпителиомами.

Инактивирующие герминативные мутации или потеря гетерозиготности в гене-супрессоре опухолевого роста CYLD приводят к этому обезображивающему заболеванию. Ген CYLD кодирует убиквитин-гидролазу, участвующую в негативной регулировке клеточной пролиферации посредством механизма ядерного фактора В (NF-кВ). Мутации в CYLD вызывают усиление экспрессии NF-kB и приводят к устойчивости к апоптозу, и к развитию опухолей, наблюдаемых при синдроме Брука-Шпиглера.

Некоторые авторы полагают также, что определенную роль может играть ультрафиолетовое облучение с учетом того, что чаще всего цилиндромы проявляются на открытых солнцу участках, а именно на лице и коже волосистой части головы.

в) Симптомы и клиника. Цилиндромы чаще всего проявляются в форме медленно растущих, розовых, плотных, гладких, лишенных волос узлов размерами от 0,5 см до 6 см, расположенных на волосистой части кожи головы. Когда на волосистой части кожи головы множественные очаги сливаются, образуя сливную массу, применяется термин «тюрбанные опухоли».

Хотя цилиндромы могут встречаться в виде одиночных очагов, семейный вариант обычно проявляется многочисленными опухолями. Кроме боли отмечались проводниковая глухота и половая дисфункция в случае очагов, расположенных в околоушной и лобковой областях.

У пациентов с синдромом Брука-Шпиглера наблюдаются цилиндромы, трихоэпителиомы, спираденомы, невусы сальных желез, базальноклеточная карцинома и милиумы. Иногда с цилиндромой ассоциируются поликистоз легких и почек, карциномы шейки матки, молочной и околоушной желез и множественные фибромы.89

г) Гистология цилиндромы. Для цилиндром характерны дермальные скопления крупных эпителиальных клеток с обильной цитоплазмой в центре и маленьких базалоидных клеток на периферии. Узлы выстланы толстым материалом, похожим на базальную мембрану, и расположены в классической форме мозаичного пазла.

д) Прогноз и клиническое течение. У пациентов с синдромом Брука-Шпиглера повышен риск базальноклеточных карцином, опухолей слюнных желез и аденом околоушной железы. Сообщалось о злокачественной дегенерации цилиндром в цилиндрокарциному. Злокачественная трансформация чаще встречается в случаях множественных опухолей, у женщин и у пациентов среднего и пожилого возраста. Клинические признаки включают розово-голубой цвет, изъязвление, быстрый рост и кровоточивость.

Это очень агрессивные опухоли с потенциалом локального деструктивного роста, метастазов и рецидивов. Сообщалось о метастазах в лимфоузлы, желудок, щитовидную железу, печень, легкие и кости.

е) Лечение. Терапией выбора для цилиндромы является хирургическая эксцизия. В случае множественных сливных опухолей на волосистой части кожи головы этот метод может быть трудной задачей. Эксцизия всей волосистой части кожи головы чревата риском значительной потери крови, требующей трансфузии, и неудачи с пересадкой кожи. Альтернативные методы включают криохирургию, дермабразию, лазер на углекислом газе, криотерапию и лучевую терапию.

Новые данные о роли CYLD в механизме NF-кВ привели к применению при цилиндроматозе местной салициловой кислоты, в некоторых сообщениях демонстрируется полная ремиссия через 6 месяцев.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Апокринная аденокарцинома - этиология, гистология, прогноз, лечение"