а) Эпидемиология. Понятие апокринная аденокарцинома включат в себя редкую группу кожных аденокарцином с апокринной дифференцировкой. Чаще всего она развивается у мужчин среднего и пожилого возраста.

б) Этиология и патогенез. Очаг обычно возникает de novo; однако сообщалось об ассоциации опухоли с апокринной аденомой, цилиндромой, невусом сальных желез, экстрамаммарной болезнью Педжета и дополнительным соском.

в) Симптомы и клиника. Клинико-патологические проявления апокринной аденокарциномы характеризуются значительной вариабельностью. Обычно она проявляется в форме безболезненного, медленно растущего, упруго-эластичного, солидного или кистозного узла или опухоли размерами 1,5-8 см. Цвет варьирует от красного до лилового, возможны изъязвления.

В редких случаях опухоль может имитировать целлюлит. Самым распространенным участком локализации является подмышечная область, затем кожа аногенитальной области и участки с высокой плотностью апокринных желез. К более редким локализациям относятся волосистая часть кожи головы, лоб, веки, верхняя губа, грудная клетка, соски и пальцы рук.

Пациенты могут жаловаться на боль, ограничение подвижности, изъязвление и нагноение. Клинически следует учесть метастазы рака грудной железы и желудочно-кишечного тракта.

г) Гистология апокринной аденокарциномы. Гистологическое исследование аденокарциномы выявляет дермальную и/или подкожную не инкапсулированную опухоль с инфильтративными краями. Карцинома состоит из крупных клеток с эозинофильной цитоплазмой, гиперхроматическими ядрами, фигурами митоза и декапитационной секрецией. Эпителиальный компонент различен и выражен папиллярным, решетчатым или бугорковым, а также солидным вариантами. Сообщалось о перстеневидных клетках и педжетоидном распространении.

д) Прогноз и клиническое течение. Апокринная аденокарцинома — местно инвазивная неоплазия с потенциалом метастазов в региональные лимфоузлы. Несмотря на агрессивный характер опухоли, показатели смертности сравнительно низкие. Сообщалось о 27,5% локальных рецидивов после обширной локальной эксцизии. Более чем в 40% случаев описано наличие метастазов в лимфоузлы при первоначальном диагнозе. Сообщалось об отдаленных метастазах в легкие, кости, головной мозг и околоушную железу.

е) Лечение апокринной аденокарциномы. Терапией выбора является обширная локальная эксцизия с чистыми краями. Некоторые авторы указывают на роль биопсии и исследования сторожевых лимфоузлов ввиду высокой степени метастазов в региональные лимфоузлы. Применялись вспомогательная химиотерапия и лучевая терапия. В некоторых случаях обнаружение стероидных рецепторов в опухоли обусловило применение тамоксифена.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."