а) Эпидемиология. Карцинома сальных желез — редкая агрессивная неоплазия, которая типично проявляется на веках у пожилых людей. Она составляет 1%—5.5% все случаев злокачественных опухолей в области век. Средний возраст начала заболевания 63 года, хотя сообщалось о случаях у детей. Ранее считалось, что чаще болеют женщины и лица азиатского происхождения.

Однако анализ 1349 случаев в базе данных SERR (наблюдение, эпидемиология и конечные результаты) Национального института рака выявил незначительное преобладание мужского пола и отсутствие повышенной частоты заболевания у лиц азиатского происхождения. К другим факторам риска относятся предыдущее облучение, генетическая предрасположенность к синдрому Мюира-Торре и иммуносупрессия при трансплантации почек или ВИЧ-инфекции.

б) Этиология и патогенез. Большинство карцином сальных желез развиваются de novo, хотя они могут возникать также на фоне доброкачественных неоплазий себорейных желез. Эти опухоли также ассоциируются с синдромом Мюира-Торре и могут демонстрировать микросателлитную нестабильность в ДНК генов репарации ошибочного спаривания.

в) Клиника и симптомы карциномы сальных желез. Самым типичным клиническим проявлением является безболезненный, медленно растущий подкожный узел. Другие клинические проявления имитируют халазион, блефароконъюнктивит и базальноклеточную карциному, что приводит к задержкам в установлении диагноза.

Самым распространенным местом локализации являются веки, причем верхне веко поражается чаще, чем нижнее. Эти опухоли развиваются из мейбомиевых желез и желез Цейса. Экстраокулярные очаги проявляются в форме желтых изъязвленных или кровоточащих узлов в области головы и шеи и реже на туловище, стопах, наружных гениталиях и слизистой полости рта.

г) Гистология карциномы сальных желез. Для карциномы сальных желез характерны асимметричные неравномерные дольки, сосредоточенные в дерме. На основании различной степени дифференцировки очаги подразделяют на хорошо, умеренно или слабо дифференцированные. Выделяют четыре типа карциномы: дольковая, комедоновая, сосочковая и смешанная. В опухолевых клетках отмечается значительная вариабельность форм и размеров ядер, плеоморфизм, гиперхроматизм и митотическая активность. Опухоль может распространяться в подкожно-жировую ткань и мышцу.

д) Прогноз и клиническое течение. Карцинома сальных желез крайне агрессивна и обладает потенциалом метастаз в лимфоузлы и отдаленные органы. Рецидивы после эксцизии случаются часто. Очаги в области глаз имеют степень рецидивов 11-13%, а отдаленные метастазы отмечаются у 25% пациентов. У экстраокулярной карциномы сальных желез степень рецидивов достигает 29%, а степень метастазирования — 21%. Ранее считалось, что опухоли в области глаз более агрессивные, чем экстраокулярные, однако этому выводу противоречат многочисленные сообщения о метастатическом экстра-окулярном заболевании.

Наиболее распространены метастазы в лимфоузлы, но имеются сообщения о метастазах, достигающих печени, тонкого кишечника, мочевого тракта, легких и головного мозга.

Смертность составляет от 9% до 50%. Общая частота пятилетней выживаемости для заболевания в области глаз при сравнении с экстраокулярным поражением составляет 75,2% и 68% соответственно. К негативным прогностическим признакам относятся поражение верхнего и нижнего века, инвазия в лимфатические сосуды, мультицентрическое заболевание, размер опухоли более 1 см, плохо дифференцированные опухоли и педжетоидное распространение процесса.

е) Лечение карциномы сальных желез. Стандартной терапией является широкая локальная эксцизия с границами 5-6 мм. Однако она ассоциируется с высокой степенью рецидивов (36%), а смертность в течение пятилетнего периода достигает 18%. Исследования показали, что микрографическая хирургия по Мосу может быть более эффективной со степенью рецидивов 12%. Некоторые авторы рекомендуют биопсию сторожевых лимфоузлов, хотя количество исследований в этой области минимальное.

Экзентерация глазницы рекомендуется в случае обширного поражения глазницы или конъюнктивы глазного яблока. Эффективность лучевой терапии не доказана.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Синдром Мюира-Торре - этиология, гистология, прогноз, лечение"