Простое лентиго - краткий обзор:

- Включает ряд меланоцитарных интраэпидермальных гиперплазий с повышенным образованием меланина. Степень меланоцитарной гиперплазии может быть вариабельной: от образований с повышенным содержанием меланина, но допустимым увеличением числа меланоцитов, до образований, в которых скопление меланоцитов значительно.

- Образования состоят из гиперпигментированных пятен и могут быть изолированными, рассеянными (очаговые скопления) или множественными и присутствовать на коже, ногтях и слизистых оболочках.

- Может быть врожденным и приобретенным.

- Множественный лентигиноз может быть связан с соматическими заболеваниями.

- Синонимы: простое лентиго, меланотическое пятно, лентигиноз. Другие наименования рассеянного лентигиноза включают односторонний лентигиноз, частичный односторонний лентигиноз, лентигинозный мозаицизм и сегментарный лентигиноз.

- Другие образования, при которых может наблюдаться эпидермальная меланоцитарная гиперплазия, и имеется сходство с простым ленигинозом — это пятна цвета «кофе с молоком», мелазма и воспалительная/цитокин-индуцированная пролиферация.

а) Эпидемиология. Частота встречаемости простого лентиго у детей и взрослых не установлена. Половой или расовой предрасположенности не установлено. Простое лентиго — самый распространенный гистологический вариант очагов с темной пигментацией, удаленных из акральных участков у индивидуумов с темной пигментацией кожи. Пигментированные ногтевые валики, наблюдаемые у 20% японцев, могут иметь гистологические проявления простого лентиго. Рассеянное лентиго считается редким заболеванием, распространенность его неизвестна.

б) Этиология и патогенез. Повышенная плотность меланоцитов в лентигинозных образованиях преимущественно обусловлена нарушениями развития или наследственным дефектом меланоцитарного гомеостаза. В некоторых лентиго наличие крупных вакуолей меланина в меланоцитах и керати-ноцитах указывает на участие дефектов, влияющих на синтез меланина. Сочетание простого лентиго с соматическими заболеваниями позволяет предположить, что его развитие может быть вызвано различными генетическими факторами.

К таким заболеваниям относятся синдром Пейтца-Егерса, LEOPARD-синдром (лентиго, электрокардиографические нарушения, окулярный гипертелоризм, стеноз легочной артерии, аномалии половых органов, задержка роста, сенсомоторная тугоухость) и LAMB-синдром (лентиго, миксома предсердия, миксома кожи и миксома слизистых, голубые невусы). При развитии рассеянного лентиго в образовании отдельных скоплений лентигинозных пятен определенную играет роль хромосомный мозаицизм. Причина запоздалого появления очагов лентиго на коже, слизистых оболочках и в ногтевом матриксе при пигментации Ложье-Хунцикера остается неизвестной.

в) Клиника простого лентиго:

1. Анамнез. В отличие от солнечного лентигиноза, простое лентиго считается независимым от УФИ. Оно может появляться и во втором десятилетии жизни, на любых участках кожи и слизистых оболочек.

Генерализованный лентигиноз может протекать как отдельное явление вне известных наследственных заболеваний и впервые проявляться при рождении, в грудном периоде или во взрослом возрасте. Также наблюдали семейные случаи при аутосомном наследовании.

При синдроме Мойнахана (LEOPARD) лентигиноз обнаруживается при рождении или вскоре после него, количество пятен в детском возрасте может увеличиваться. При синдроме Пейтца-Егерса многочисленные пятна могут присутствовать уже при рождении или появляться в раннем детском возрасте. При синдроме Пейтца-Егерса обычно присутствует пигментация слизистой полости рта, тогда как кожный лентигиноз обычно регрессирует после пубертатного периода. При синдроме LAMB в раннем детском возрасте проявляется лентигиноз слизистой губ и гениталий, с тенденцией к персистированию.

При пигментации Ложье-Хунцикера лентиго приобретаются во взрослом возрасте и персистируют неопределенно долго вне связи с соматическими аномалиями. Рассеянный лентигиноз впервые манифестирует при рождении или в раннем детском возрасте.

2. Кожные проявления. Простое лентиго обычно проявляется пятнами с четкими границами, светло- или темно-коричневого цвета.

При синдроме Мойнахана (LEOPARD) лентигиноз проявляется и на открытых, и на закрытых участках кожи, включая гениталии, конъюнктиву, слизистую полости рта, ладони и подошвы. При синдроме Пейтца-Егерса лентигиноз почти всегда присутствует на слизистой полости рта. Другие часто поражаемые места— губы, нос, веки, анус, ногтевое ложе, тыльные и внутренние поверхности ладоней и стоп.

Лентигинозные пятна при миксоматозном синдроме (LAMB) встречаются главным образом на лице и гениталиях в виде темно-коричневых или черных пятен. При центрально расположенном лентиго пигментные пятна ограничены горизонтальной линией, пересекающей центральную часть лица. Лентиго при пигментации Ложье-Хунцикера возникают на слизистой оболочке щек и губ в полости рта, на кончиках пальцев кисти и ногтевом матриксе, а иногда на других участках кожи и слизистых оболочек.

Рассеянный лентигиноз впервые проявляется при рождении или в раннем детстве в виде мелких округлых светло-коричневых пятен 2-10 мм в диаметре, ограниченных определенной кожной областью, дугообразно или циркулярно расположенных, часто с сегментарной локализацией. При осмотре под лампой Вуда может потребоваться дифференциальная диагностика рассеянного лентигиноза от пятнистого невуса, поскольку пятнистая пигментация в базальном слое очевидна при втором заболевании и отсутствует при нервом.

3. Сопутствующие заболевания. Если проявления лентигиноза предполагаются как компонент общего синдрома, необходимо дообследование.

г) Гистология простого лентиго. Простое лентиго представлено интраэпидермальной меланоцитарной гиперплазией удлиненных эпидермальных гребешков в области базального слоя, без образования гнезд. С одной стороны, лентиго более похожи на пятна цвета «кофе с молоком», в которых число меланоцитов может лишь незначительно превышать норму, но пигментные отличия уже заметны.

С другой стороны, лентиго может содержать значительно повышенное число меланоцитов, которые образуют гнезда, что делает его похожим на пограничный невус. При гистологическом исследовании, основываясь на степени гиперплазии кератиноцитов, определенные отличия простого от солнечного лентиго можно и не выявить. Гигантские пигментные гранулы (макроглобулы меланина) могут наблюдаться при простом лентиго изолированно и в рамках синдрома LEOPARD.

При рассеянном лентиго гистологическое исследование выявляет повышенное число меланоцитов в удлиненных эпидермальных гребешках, подобно картине при простом лентиго, без образования гнезд невомеланоцитов или клеточного воспаления.

д) Специальные исследования. Гистохимический анализ Mart-1, Mel-5, DOPA может выявить число скрытых меланоцитов в базальном слое и отсутствие образования гнездных скоплений. При подозрении на синдромальное заболевание необходимы визуализационные исследования.

е) Осложнения. При простом лентиго осложнения неизвестны. Осложнения наблюдаются при сочетанных синдромах. Атипичные варианты простого лентиго (в любых анатомических областях) могут быть потенциальными предшественниками или масками меланомы.

ж) Прогноз и течение. Естественное развитие изолированного простого лентиго неизвестно. Появившись однажды, образования обычно сравнительно стабильны. Убедительные доказательства того, что простое лентиго дает начало невомеланоцитарному невусу, отсутствуют. Как при любом процессе, с участием меланоцитов (в том числе и в неизмененной коже), на фоне лентиго возможно развитие меланомы, но при простом лентиго повышенного риска развития меланомы не выявлено.

Длительный прогноз и злокачественный потенциал рассеянного лентигиноза неизвестны.

з) Лечение простого лентиго. Необходимость лечения доброкачественного простого лентиго отсутствует. Косметический дефект может быть устранен с помощью криотерапии или других деструктивных методов, таких как лазер с модуляцией добротности. Теоретически существует риск злокачественной трансформации любой разновидности меланоцитарной гиперплазии или дисплазии при применении любого типа лазера. Следует сохранять настороженность в отношении доброкачественности удаленного образования.

Образования, которые значительно выделяются неправильной, изменяющейся формой, асимметричны, должны быть исследованы гистологически для исключения меланомы. В таких случаях для определения границ простого лентиго информативно исследование под лампой Вуда.

До тех пор пока неизвестен долговременный прогноз рассеянного лентигиноза, целесообразно рекомендовать периодические осмотры для выявления самых ранних симптомов возможного злокачественного перерождения.

и) Профилактика. УФИ влияет на развитие солнечного лентигиноза, но его роль в появлении различных типов простого лентигиноза неизвестна. Тем не менее целесообразно ограничение воздействия УФИ.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Солнечное лентиго - краткий обзор, эпидемиология, клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.11.2018