Голубой невус - краткий обзор:

- Меланоцитарное новообразование, состоящее из пигментных меланоцитов в средних слоях дермы, включая простые голубые, цел-люлярные голубые, сочетанные голубые, атипичные и крупные пятнистые или бляшеч-ные образования.

- Образования в виде узелков, узлов или бляшек имеют голубую, серо-голубую или черно-синюю окраску.

- Образования обычно приобретенные, но могут быть врожденными.

- Целлюлярные голубые невусы могут иметь повышенный риск развития меланомы.

- Синонимы: доброкачественная мезенхимальная меланома, голубой нейроневус, хроматофорома, меланофиброма, Jadassohn-Tieche невус и дермальная меланоцитома.

- Родственные образования включают невус Ота/Ито и монгольское пятно.

а) Эпидемиология. Голубые невусы наблюдаются у менее одного из 3 000 новорожденных, приблизительно у одного из 1000 детей младше 5 лет, у 1-2% светлокожих детей школьного возраста, у 3% взрослых японцев и у 0,5-4,0% здоровых светлокожих взрослых. Большинство голубых невусов являются единичными мелкими темно-голубыми пятнами или папулами примерно 1-2 мм в диаметре.

Множественные голубые невусы могут сочетаться с лентиго, миксомой сердца и слизисто-кожными миксомами (Комплекс Карнея/БАМВ-синдром [лентиго, атриальная миксома, слизисто-кожные миксомы и голубые невусы]). Голубые невусы связаны с узелковым мастоцитозом, поскольку существует гистогенетическая связь между меланоцитами и тучными клетками. Голубые невусы встречались на слизистой оболочке полости рта, шейки матки, влагалища, семенного канатика, в предстательной железе и лимфатических узлах.

б) Этиология и патогенез. Происхождение простых голубых невусов и клеточных голубых невусов неизвестно, но они могут происходить из мутировавшей клетки-предшественницы, приводя к накоплению и дифференциации меланоцитарных клеток в дерме вместо их нормальной локализации в эпидермисе. Возможна дифференциация на меланоциты волосяных фолликулов. В голубых невусах обнаружена специфическая мутация в гене gnaq. Некоторые разновидности клеточных голубых невусов окрашиваются CD34, что позволяет предполагать наличие у них потенциальных свойств «стволовых клеток».

Опухоли Беднара (дерматофибросаркома, включающая клетки с экспрессией меланоцитарных маркеров) также экспрессируют CD34+, что предполагает сходную со стволовыми клетками природу для этих опухолей с различными путями дифференциации. Невус Ито/Ота связан с простыми голубыми невусами, но представляет экстенсивную локальную приобретенную пролиферацию. Распространение этих новообразований вдоль специфических невральных путей может прояснить происхождение этих дермальных разрастаний, включая возможную роль определенных невральных факторов.

в) Клиника голубого невуса:

1. Анамнез. Простые голубые невусы обычно приобретенные, и развившиеся однажды, остаются стабильными. Невус Ота/Ито может иметь похожие на голубой невус предшествующие поражения и также часто является приобретенным (в раннем детстве часто до одного года жизни или в подростковом периоде), но вовлекает гораздо более обширные области, иннервируемые тройничным (глазничная и верхнечелюстная ветви) нервом и плечевым сплетением (задние надключичные и латеральный кожный нервы). Дермальный меланоцитоз (монгольское пятно) также может быть связан с голубыми невусами, но обычно присутствует при рождении или появляется в течение первых нескольких недель жизни и располагается по срединной линии в пояснично-крестцовой области. Эти очаги обычно регрессируют в раннем детстве, но примерно в 10% случаев могут сохраняться.

2. Кожные поражения. Простые голубые невусы, как правило, единичные, бессимптомные голубые, серо-голубые или иссиня-черные папулы, обычно менее 10 мм в диаметре. Серо-голубой цвет голубых невусов является оптическим эффектом отражения голубых волн от меланина в кожной дерме (эффект Тиндаля). Существуют также гипопигментированные, мишенеподобные и сочетанные голубые невусы (сочетание невомеланоцитарного невуса и голубого невуса). Простые голубые невусы локализуются в любом месте, но около половины описанных случаев отмечены на задней поверхности кистей и стоп. Обычно простой голубой невус единичен, но изредка поражения могут быть множественными, сгруппированными в виде широких бляшек, состоящих из множества отдельных папул или узлов с участками голубой окраски.

Простые голубые невусы иногда имеют сателлитные очаги, что может быть ошибочно принято за метастазы меланомы. Редко встречаются гигантские варианты врожденного голубого невуса, часто с множественными сателлитными очагами. Крупные бляшки голубых невусов (гамартома волосистой части кожи головы) иногда развиваются на основе простого лентиго.

Глубоко прорастающий невус можно расценивать как редкую форму голубого невуса, но некоторые относят это поражение к невусам Шпиц. Глубоко прорастающие невусы имеют темную окраску, черно-синие узелки или узлы, в основном на голове и шее или верхних конечностях, диаметром 2-9 мм, и развиваются преимущественно в первые 40 лет жизни, включая детский возраст.

Целлюлярные голубые невусы — серо-голубые или коричнево-голубые узлы или бляшки 1 -3 см в диаметре, редко крупнее. Поверхность такого невуса обычно гладкая, но может быть неровной. Примерно в половине случаев невусы располагаются на ягодицах и крестце. Клеточные голубые невусы могут развиваться вместе с ВНН. Целлюлярный голубой невус отличается от простого голубого невуса более крупными размерами, он больше выступает над поверхностью кожи, более агрессивно растет и иногда связан с лимфатическими узлами по типу «доброкачественных метастазов». Осложняющим это явление фактом является то, что в клеточном голубом невусе может развиваться меланома.

Злокачественный голубой невус (меланома) может развиваться на фоне клеточного голубого невуса, невуса Ота, комбинированного врожденного голубого невуса или de novo. Злокачественный голубой невус проявляется растущим дермальным узелком с/без изъязвления. Ведутся споры о том, следует ли рассматривать злокачественный голубой невус как отдельную от меланомы нозологическую единицу или просто отнести его к так называемой «меланоме, развивающейся в голубом невусе».

3. Сопутствующие симптомы. Наличие эпителиоидных голубых невусов может указывать на комплекс миксом и LAMB-синдрома, с сопутствующими симптомами, включая предсердные миксомы и эндокринные опухоли.

г) Гистология голубого невуса. В простых голубых невусах дермальные меланоциты выглядят как меланин-содержащие фибробластоподобные клетки, сгруппированные в пучки неправильной формы, с участием меланин-содержащих макрофагов. Эти группы клеток окружены избыточной фиброзной стромой в среднем или верхнем сетчатом слое дермы и иногда распространяются в нижележащие отделы до подкожно-жировой клетчатки или в вышележащие — до сосочкового слоя дермы. Удлиненные меланин-синтезирующие дермальные меланоциты в простом голубом невусе своей длинной осью обычно располагаются параллельно эпидермису. Эпидермис над простым голубым невусом оказывается неизмененным, за исключением сочетанного голубого невуса (с невомеланоцитарным компонентом).

Сочетанные голубые невусы составляют 1% от меланоцитарных невусов, которые были иссечены для гистологического исследования.

Гистологическая картина бляшкоподобного голубого невуса (волосяной гамартомы, клетки которой берут начало из нервного гребня) представляет собой сгруппированные вокруг волоса, преимущественно веретенообразные клетки, содержащие различное количество меланина, а также структуры обычного голубого невуса и дермального меланоцитоза (монгольского пятна) и аномальные (зернистые) меланосомы. Имеются другие варианты бляшкоподобных голубых невусов с подкожными клеточными узлами и спектром гистологических картин от дермального меланоцитоза до обычного голубого и клеточного голубого невусов.

Глубоко проникающий невус — идентичный или подобный плексиформному веретеноклеточному невусу — может иметь и веретенообразные и эпителиоидные клеточные формы и демонстрировать глубокое проникновение в дерму или подкожно-жировую клетчатку в форме клиновидной структуры, потенциально идущей вслед нейрососудистым или придаточным структурам. Такие очаги могут быть родственными клеточным голубым невусам.

В целлюлярном голубом невусе обычно выявляют компонент простого голубого невуса, а также тяжи веретенообразных клеток с овоидным ядром, бледной цитоплазмой и малым содержанием меланина либо его отсутствием. Также он часто содержит эпителиоидные клетки в виде гнезд, пучков в дерме и подкожно-жировой клетчатке и невральные структуры с малым содержанием промежуточной стромы или ее отсутствием. Были описаны эпителиоидноклеточный и безмеланиновый варианты целлюлярного голубого невуса. Эпителиоидные голубые невусы встречались изолированно или в сочетании с миксомой предсердий.

При малом или неразличимом синтезе меланина и наличии компонентов простого голубого невуса постановка гистологического диагноза может быть затруднена. Сложности заключаются в дифференцировании некоторых целлюлярных голубых невусов от меланомы. Иногда небольшие группы высокодифференцированных мелано цитов обнаруживаются в краевом синусе или паренхиме лимфоузлов, дренирующих анатомический участок клеточного голубого невуса, что затрудняет дифференцировку злокачественных метастазов и доброкачественных «метастазов». Скорее всего, «инертные» скопления меланоцитов в капсулах и периферических синусах лимфатических узлов, дренирующих некоторые варианты целлюлярного голубого невуса, попадают туда пассивно.

Злокачественный голубой невус является вариантом меланомы, и отличается от целлюлярного голубого невуса инвазивным ростом, клеточной атипией, плеоморфизмом, наличием атипичных митозов и зон некроза.

д) Специальные исследования. Визуализация сердца может быть информативна при подозрении на комплекс миксомы-LАМВ-синдром.

е) Осложнения. Основным осложнением голубого невуса является потенциальный риск развития меланомы. Этот риск оказывается наиболее высоким при целлюлярных голубых невусах. Меланома отмечалась в пятнах или бляшках крупных голубых невусов, а также в сочетании с невусом Ота и Ито.

ж) Прогноз и течение. Естественное развитие простых или целлюлярных голубых невусов не изучено. Скорее всего, сразу после диагностики образования голубые невусы не изменяются или, со временем, регрессируют. «Изменение» такого невуса угрожает развитием меланомы.

з) Лечение. Простой голубой невус, который у взрослых в течение многих лет остается стабильным, обычно не требует лечения. При внезапном появлении голубого узла, увеличении ранее существовавшего голубого узла, врожденном голубом узле, сравнительно крупном голубой узле или бляшке более 10 мм в диаметре должно быть выполнено гистологическое исследование. При иссечении захватывают подкожно-жировую клетчатку для полного удаления глубоко расположенных дермальных меланоцитов, которые часто присутствуют в подкожных слоях целлюлярного голубого невуса. Крупную бляшку голубого невуса (волосяная нейрокистозная гамартома) следует иссечь или наблюдать для выявления подозрительных изменений. Целлюлярный голубой невус следует иссекать из-за высокого риска его озлокачествления.

и) Профилактика. В качестве этиологического фактора эруптивных голубых невусов предполагается воздействие солнца. Поэтому рекомендуют, как и при других невусах, уменьшить избыточное действие УФИ солнца.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Пигментированный веретеноклеточный невус (ПКВН) - краткий обзор, эпидемиология, клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.11.2018