Пигментированный веретеноклеточный невус (ПКВН) - краткий обзор, эпидемиология, клиника, гистология, лечение

Пигментированный веретеноклеточный невус (ПКВН) - краткий обзор:

- Приобретенные доброкачественные меланоцитарные опухоли, включающие в себя значительно пигментированные веретеновидные меланоцитарные клетки, первично расположенные в пределах эпидермиса.

- Пигментный веретеноклеточный невус проявляется как блестящее черное образование, часто в виде «звездочки».

- Считается, что такие невусы развиваются быстро и затем остаются стабильными.

- Малигнизация наблюдается редко.

- Синонимы: невус Рида, пигментированный невус Шпиц.

Тактика ведения пациентов с пигментным веретеноклеточным невусом
Тактика ведения пациентов с пигментным веретеноклеточным невусом.

а) Эпидемиология. Средний возраст пациентов с этим новообразованием составляет 25,3 года с диапазоном 2,5-56 лет. Во многих сообщениях приводятся сходные возрастные рамки. Большинство случаев встречается на третьем десятилетии жизни. Распространенность заболевания у женщин выше, чем у мужчин, и составляет 2:1, 1,4:1,0, 1,3:1,0. Большинство этих образований локализовано на конечностях с частотой 67,0%, 69,6% и 75,0%. На нижних конечностях невусы появляются чаще, особенно на бедре; вторая область по частоте — спина.

б) Этиология и патогенез. Предполагают, что ПВКН происходят из тех же клеток-предшественниц, что и эпидермальные меланоциты и невомеланоциты, однако специфических мутаций выявлено не было.

в) Клиника пигментированного веретеноклеточного невуса (ПКВН):

1. Анамнез. ПВКН впервые был описан Reed в 1975 г. Эти образования обычно считались приобретенными, часто обнаруживались на третьем десятилетии жизни. При появлении невуса пациенты часто отмечают его увеличение в размере. Неизвестно, как быстро эти образования растут, но рост бывает довольно значительным, так, например, невус у трехлетнего ребенка непрерывно рос в течение трех и шести месяцев наблюдения. После того как невус полностью сформируется, он остается стабильным, но длительного естественного развития этих образований описано не было.

Клиника пигментного веретеноклеточного невуса
Пигментный веретеноклеточный невус.
А. Очень темная коричневая бляшка, появившаяся в течение нескольких недель на задней поверхности бедра 22-летней светлокожей женщины.
Б. Очень темная синяя бляшка, образовавшаяся de novo за три месяца на спине восьмимесячного светлокожего мальчика. Шкалы в миллиметрах.

2. Кожные проявления. ПВКН — обычно четко очерченная, равномерно темная пигментированная папула. При дермоскопии большинство образований имеют блестящий черный цвет, но могут быть серо-голубыми или коричневыми. В начальной фазе роста образования могут иметь форму шара, но большинство таких невусов имеют одинаковую темную центральную часть, с шероховатой поверхностью и окружающей кожей, часто имеющей прожилки/псев-доподии, что придает образованию вид звездочки.

3. Сопутствующие симптомы. Неизвестны.

Гистология пигментного веретеноклеточного невуса
Гистологическая картина пигментного веретеноклеточного невуса при малом (А) и большом увеличении интраэпидермального компонента (Б):
видны пигментные веретеновидные клетки.

г) Гистология. ПВКН состоит из вертикально расположенных пучков веретеновидных пигмент-продуцирующих меланоцитов. Может отмечаться восходящая миграция клеток, но от меланомы образование отличается одинаковой структурой ядер, клеточных органелл и определенным характером роста. Почти все случаи пигментного веретеноклеточного невуса имеют лимфогистиоцитарную иммунную реакцию. В 40% случаев веретеновидные клетки распространяются по ходу выводных протоков желез и в 22% случаев вовлекают в невус волосяные фолликулы.

Эти невусы частично похожи на невусы Шпиц. В обзоре Sagebiel и соав. из 91 наблюдения ПВКН в 74% случаев преобладали веретеновидные клетки, в 26% — смешанные веретеновидные и эпителиоидные клетки. Существуют атипичные варианты ПВКН, с нарушенной архитектоникой и выраженной клеточной атипией.

д) Специфические исследования. Хотя выявлены мутации в гене BRAF, такие мутации присутствуют и в других приобретенных невусах, поэтому пока специфический маркер для ПВКН не обнаружен.

Дифференциальная диагностика пигментного веретеноклеточного невуса

е) Осложнения. Осложнения этих невусов не описаны, однако ошибочная диагностика доброкачественного или злокачественного характера образования может, соответственно, привести к излишнему или недостаточному объему лечения.

ж) Прогноз и течение. ПВКН считается доброкачественным образованием. У 38 пациентов, наблюдаемых, в среднем, в течение 14 месяцев, местных рецидивов или отдаленного распространения образования отмечено не было. Согласно данным другого исследования, у 57 пациентов при наблюдении, в среднем, в течение шести лет, не было обнаружено никаких местных рецидивов или метастазов.

з) Лечение. С учетом нередких сложностей при гистологической дифференцировке с меланомой, эти очаги следует удалять вместе с 3-5 мм нормальной кожи.

и) Профилактика. Роль УФ-облучения в развитии ПВКН неизвестна.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Невус Шпиц - краткий обзор, эпидемиология, клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.11.2018

Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.