Пигментированный веретеноклеточный невус (ПКВН) - краткий обзор, эпидемиология, клиника, гистология, лечение
Пигментированный веретеноклеточный невус (ПКВН) - краткий обзор:
- Приобретенные доброкачественные меланоцитарные опухоли, включающие в себя значительно пигментированные веретеновидные меланоцитарные клетки, первично расположенные в пределах эпидермиса.
- Пигментный веретеноклеточный невус проявляется как блестящее черное образование, часто в виде «звездочки».
- Считается, что такие невусы развиваются быстро и затем остаются стабильными.
- Малигнизация наблюдается редко.
- Синонимы: невус Рида, пигментированный невус Шпиц.
а) Эпидемиология. Средний возраст пациентов с этим новообразованием составляет 25,3 года с диапазоном 2,5-56 лет. Во многих сообщениях приводятся сходные возрастные рамки. Большинство случаев встречается на третьем десятилетии жизни. Распространенность заболевания у женщин выше, чем у мужчин, и составляет 2:1, 1,4:1,0, 1,3:1,0. Большинство этих образований локализовано на конечностях с частотой 67,0%, 69,6% и 75,0%. На нижних конечностях невусы появляются чаще, особенно на бедре; вторая область по частоте — спина.
б) Этиология и патогенез. Предполагают, что ПВКН происходят из тех же клеток-предшественниц, что и эпидермальные меланоциты и невомеланоциты, однако специфических мутаций выявлено не было.
в) Клиника пигментированного веретеноклеточного невуса (ПКВН):
1. Анамнез. ПВКН впервые был описан Reed в 1975 г. Эти образования обычно считались приобретенными, часто обнаруживались на третьем десятилетии жизни. При появлении невуса пациенты часто отмечают его увеличение в размере. Неизвестно, как быстро эти образования растут, но рост бывает довольно значительным, так, например, невус у трехлетнего ребенка непрерывно рос в течение трех и шести месяцев наблюдения. После того как невус полностью сформируется, он остается стабильным, но длительного естественного развития этих образований описано не было.
А. Очень темная коричневая бляшка, появившаяся в течение нескольких недель на задней поверхности бедра 22-летней светлокожей женщины.
Б. Очень темная синяя бляшка, образовавшаяся de novo за три месяца на спине восьмимесячного светлокожего мальчика. Шкалы в миллиметрах.
2. Кожные проявления. ПВКН — обычно четко очерченная, равномерно темная пигментированная папула. При дермоскопии большинство образований имеют блестящий черный цвет, но могут быть серо-голубыми или коричневыми. В начальной фазе роста образования могут иметь форму шара, но большинство таких невусов имеют одинаковую темную центральную часть, с шероховатой поверхностью и окружающей кожей, часто имеющей прожилки/псев-доподии, что придает образованию вид звездочки.
3. Сопутствующие симптомы. Неизвестны.
видны пигментные веретеновидные клетки.
г) Гистология. ПВКН состоит из вертикально расположенных пучков веретеновидных пигмент-продуцирующих меланоцитов. Может отмечаться восходящая миграция клеток, но от меланомы образование отличается одинаковой структурой ядер, клеточных органелл и определенным характером роста. Почти все случаи пигментного веретеноклеточного невуса имеют лимфогистиоцитарную иммунную реакцию. В 40% случаев веретеновидные клетки распространяются по ходу выводных протоков желез и в 22% случаев вовлекают в невус волосяные фолликулы.
Эти невусы частично похожи на невусы Шпиц. В обзоре Sagebiel и соав. из 91 наблюдения ПВКН в 74% случаев преобладали веретеновидные клетки, в 26% — смешанные веретеновидные и эпителиоидные клетки. Существуют атипичные варианты ПВКН, с нарушенной архитектоникой и выраженной клеточной атипией.
д) Специфические исследования. Хотя выявлены мутации в гене BRAF, такие мутации присутствуют и в других приобретенных невусах, поэтому пока специфический маркер для ПВКН не обнаружен.
е) Осложнения. Осложнения этих невусов не описаны, однако ошибочная диагностика доброкачественного или злокачественного характера образования может, соответственно, привести к излишнему или недостаточному объему лечения.
ж) Прогноз и течение. ПВКН считается доброкачественным образованием. У 38 пациентов, наблюдаемых, в среднем, в течение 14 месяцев, местных рецидивов или отдаленного распространения образования отмечено не было. Согласно данным другого исследования, у 57 пациентов при наблюдении, в среднем, в течение шести лет, не было обнаружено никаких местных рецидивов или метастазов.
з) Лечение. С учетом нередких сложностей при гистологической дифференцировке с меланомой, эти очаги следует удалять вместе с 3-5 мм нормальной кожи.
и) Профилактика. Роль УФ-облучения в развитии ПВКН неизвестна.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Невус Шпиц - краткий обзор, эпидемиология, клиника, гистология, лечение"
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.11.2018