Невус Шпиц - краткий обзор:

- Невусы Шпиц проявляются единичными, обычно приобретенными образованиями, содержащими эпителиоидные и веретеновидные меланоциты с обильной эозинофильной цитоплазмой и крупным ядром. Часто развиваются в дерме с вовлечением вышележащего эпидермиса. Существуют атипичные варианты.

- Клинически, чисто эпителиоидные невусы представляют собой куполообразные папулы красного цвета, в то время как смешанные невусы из эпителиоидных и веретенообразных клеток могут иметь различную степень пигментации.

- Считается, что невусы Шпиц быстро появляются и затем остаются стабильными. Их клинические и гистологические проявления могут вызвать подозрение на меланому.

- Синонимы: опухоль Шпиц, псевдомеланома, веретеноклеточный и эпителиоидно-клеточный невус, невус крупных веретенообразных и/или эпителиоидных клеток и комбинированная меланоцитома. Ранее применявшиеся термины ювенильная меланома Шпиц, доброкачественная ювенильная меланома и предпубертатная меланома не следует употреблять, чтобы избежать путаницы с меланомой.

а) Эпидемиология. В Австралии ежегодный уровень заболеваемости невусом Шпиц составляет 1,4 случая на 100000 человек, по сравнению с 25,4 случаями меланомы кожи на 100000 человек за тот же период. Среди меланоцитарных невусов, удаленных у детей, от 1 до 8% расценены как невусы Шпиц. В серии наблюдений Allen у 308 пациентов с невусом Шпиц в 15% случаев образования были выявлены у подростков и взрослых, возраст самого старшего пациента составил 56 лет.

При невусе Шпиц половых различий не выявлено. Опубликованные случаи описаны, в основном у светлокожих пациентов.

б) Этиология и патогенез. Можно предположить, что невусы Шпиц происходят из тех же клеток-предшественниц, из которых образуются эпидермальные меланоциты и невомеланоцитьт. В отличие от простых приобретенных и врожденных невусов, B-RAF мутация в этих случаях, как оказалось, не играет никакой роли. Амплификация локусов При H-RAS отмечена в подтипе невуса Шпиц.

Наследуемые генетические факторы пока еще не исследованы систематически, существует единственное сообщение о множественных опухолях у мальчиков, являющихся однояйцевыми близнецами. Роль травмы в гистогенезе невуса Шпиц спорна. Описан случай появления этого невуса на месте введения вакцины БЦЖ.

в) Клиника невуса Шпица:

1. Анамнез. Рост, период стабилизации и регрессии невусов Шпиц не изучены. Длительность существования единичного невуса Шпиц до его манифестации обычно составляет меньше 9 месяцев. Образования со временем обычно увеличиваются в диаметре, некоторые постепенно, другие — быстро. У пациентов с высыпаниями невусов Шпиц регрессия некоторых из них происходила параллельно с появлением новых образований.

2. Кожные проявления. Самый распространенный вариант невуса Шпиц—единичный бессимптомный, розовый или красный, без волосяного покрова, плотной консистенции и куполообразной формы. Некоторые невусы Шпиц могут вызывать келоидный рост. Поверхность обычно гладкая, границы могут плавно переходить в окружающую кожу. Описаны бородавчатые, чешуйчатые, точечные, покрытые коркой или (редко) эрозированные образования.

Невусы Шпиц обычно бессимптомные, но могут сопровождаться зудом, болезненностью и/или кровотечением. В нескольких наблюдениях невусов Шпиц было описано кольцо депигментации. Невусы являются частью патологического спектра, в которой некоторые исследователи также включают ПВКН и глубокие пенетрирующие невусы.

Невусы Шпиц также могут проявляться как распространенные высыпания или сгруппированные множественные образования, состоящие из красных, красно-коричневых, коричневых или темно-коричневых папул или узлов, с мелкоточечной поверхностью. Сгруппированные невусы Шпиц часто встречаются в раннем возрасте на фоне врожденной (иногда приобретенной) пятнистой пигментации (пятнистый невус) либо на фоне гипопигментированной бляшки. Невусы Шпиц могут также развиваться как единичные или множественные образования на крупном ВНН.

Диаметр невусов Шпиц составляет от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, в среднем равен 8 мм. При этом в 73% наблюдений диаметр образования составил 6 мм и менее, тогда как в другом исследовании 94% образований были менее 10 мм. В большинстве наблюдений данные образования описаны как поверхностные папулы или узлы, хотя может наблюдаться и подкожное распространение. В одной серии из 43 наблюдений анатомическая локализация включала голову и шею у 18, верхние конечности у 9, спину у 9 и нижние конечности у 7 пациентов. На ладонях, подошвах и слизистых оболочках невусы Шпиц обычно не встречаются.

3. Сопутствующие симптомы. Связь с другими соматическими заболеваниями неизвестна.

г) Гистология невуса Шпица. В отличие от простых невусов и меланом, меланоциты в невусах Шпиц крупные, часто в два раза больше эпидермальных базальных кератиноцитов, с выступающими одноядерными или многоядерными гигантскими клетками в эпидермисе и/или дерме. Митозы, обычно немногочисленные, обнаружены в половине случаев, атипичные митозы для невусов Шпиц не характерны. В отличие от меланомы, в невусах Шпиц по мере углубления в дерму меланоциты становятся более созревшими, уменьшаются в диаметре и становятся похожими на простые невоме-ланоциты, для них типично клиновидное распределение клеток в дерме, с верхушкой, обращенной к подкожно-жировой клетчатке.

В 60% случаев невусы Шпиц представляют собой конгломераты эозинофильных глобул (тела Камино), с положительной ШИК-реакцией, устойчивые к диастазе (по типу коллоидных тел). Похожие глобулы могут быть обнаружены в 2% случаев меланом и 0,9% случаев простых приобретенных невусов, однако они при этом меньше по размеру, сложнее для выявления, чаще единичные, а не сливающиеся и, как правило, с отрицательной ШИК-реакцией.

Меланоцитарные элементы обычно располагаются в хорошо очерченных гнездах, хотя возможно проникновение в эпидермис единичных клеток или групп клеток. В половине случаев эпидермальных гнезд обычно над ними наблюдаются искусственные щели (артефакты), что редко обнаруживается при меланоме. Эпидермис обычно гипертрофирован, с удлиненными и колбовидными выростами и бугорками, заходящими в дерму, хотя изредка возможно истончение и даже изъязвление эпидермиса.

Воспалительный инфильтрат в дерме бывает незначительным или выраженным, лентовидным, и располагается в основном у основания дермы, с очагами вокруг кровеносных сосудов и/или смешиваясь с опухолевыми клетками. Хотя меланин был выявлен у всех 13 пациентов, изначально имевших невус Шпиц, в более поздних исследованиях было отмечено, что в 10% случаев меланин определяется в умеренном, а в 5% случаев в значительном количестве.

Необычные гистологические проявления и частая распространенность дермального воспалительного инфильтрата могут осложнить диагностику, однако невус Шпиц обычно можно отличить от меланомы. Гистологические проявления невуса Шпиц у детей и взрослых похожи.

д) Дифференциальная диагностика невусов Шпиц:

1. Непигментированне/розовые:
- Беспигментная меланома
- Ювенильная ксантогранулема
- Гемангиома
- Пиогенная гранулема
- Контагиозный моллюск
- Внутридермапьный невус
- Солитарная мастоцитома
- Гранулема
- Светлоклеточная акантома
- Опухолъ придатков кожи
- Келоид

2. Пигментированные:
- Голубой невус
- Глубоко проникающий невус
- Пигментный внутридермальный невус
- Меланома
- Гематома

3. Бородавчатые варианты:
- Простая бородавка
- Себорейный кератоз
- Эпидермальный невус
- Эпидермолитическая акантома

е) Осложнения. Ошибочная оценка доброкачественного или злокачественного характера новообразования может привести, соответственно, к излишнему или недостаточному лечению.

ж) Прогноз и течение. Естественное развитие невуса Шпиц в целом неизвестно. Согласно клиническим проявлениям высыпаний невусов Шпиц, ясно, что возможна спонтанная регрессия. Опасность состоит в том, что некоторые образования, рассматриваемые как невусы Шпиц, могут развиться в меланому или являться меланомой с самого начала проявлений.

з) Лечение невуса Шпица. Полное иссечение в пределах неизмененной кожи обычно является достаточным. Учитывая трудности в исключении в некоторых случаях развития меланомы, может потребоваться более широкое иссечение в пределах здоровой кожи. Неполностью иссеченные образования могут рецидивировать в 7-16% случаев.

Хотя некоторые авторы при таких образованиях рекомендуют выполнение биопсии «сторожевого» лимфоузла, присутствие клеток невуса Шпиц в регионарных лимфоузлах не всегда свидетельствует о злокачественности. Ведение пациентов с множественными невусами Шпиц требует индивидуального подхода и периодических осмотров для своевременного выявления новых или прогрессирующих образований.

и) Профилактика. Роль УФИ в появлении и развитии невусов Шпиц неизвестна.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Узловой невус - краткий обзор, эпидемиология, клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.11.2018