Пятнистый невус (ПН, невус Шпилюс) - этиология, гистология, прогноз, лечение

Пятнистый невус - краткий обзор:

- Локальное скопление меланоцитарных новообразований, имеющих в основе меланоцитарную гиперплазию. Новообразованные элементы имеют склонность к однообразию. В некоторых невусах более темные элементы могут проявляться лишь повышенной гиперплазией, по сравнению с остальной частью образования.

- Новообразование проявляется в виде гиперпигментированной бляшки с рассеянными более темными, сходно проявляющимися элементами.

- Первичное новообразование может быть заметно уже при рождении, но обычно развивается в грудном возрасте или раннем детстве. Неопластические/гиперпластические элементы образования со временем могут продолжать развиваться.

- В целом, риск меланомы низкий, однако были зафиксированы случаи ее развития в пятнистом невусе.

- Nevus spilus (от греч. spilos— пятно)—пятнистый невус. Синонимы: пятнистый лентигинозный невус и зостериформный лентигинозный невус.

- Родственные варианты с локальным скоплением невомеланоцитарных новообразований без меланоцитарной гиперплазии в основе относятся к гроздьевидным невомеланоцитарным невусам.

- Родственные варианты с локальным скоплением меланоцитарных гиперплазий без меланоцитарной гиперплазии в основе, относятся к гроздьевидным лентиго (см. статью «Простое лентиго»).

Пятнистый невус
Nevus spilus (пятнистый невус, невус Шпилюс).
А. Пятнистый невус, появившийся впервые в возрасте 3 лет, на лодыжке и стопе 25-летней светлокожей женщины.
Б. Врожденный пятнистый невус на руке 10-летнего светлокожего мальчика.

а) Эпидемиология. Пятнистый невус (ПН) встречается менее чем у 0,2% новорожденных, 1-2% светлокожих школьников и 2% светлокожих взрослых. Данные о распространенности среди темнокожих людей отсутствуют. Половой предрасположенности не отмечено. С точки зрения маркера риска меланомы, имеется тенденция к более частой встречаемости ПН при меланомах по сравнению с группой контроля.

Kopf и соав. выявили ПН у 5 (4,8%) из 105 светлокожих взрослых с меланомой по сравнению с 14 (2,3%) из 601 амбулаторных дерматологических пациентов.

б) Этиология и патогенез. Пятнистый невус (ПН) характеризуется развитием, сходным с врожденным невусом, но вместо сопутствующей мутации, приводящей к массивному скоплению невомеланоцитов в дерме, генетический дефект обусловливает образование клеток, которые восприимчивы к вторичному воздействию, приводящему к развитию местных меланоцитарных новообразований вместе с локализованной меланоцитарной гиперплазией. Специфические мутации, хромосомные аберрации (мозаицизм) и/или нарушения путей развития, вовлеченные в этот процесс, неизвестны.

в) Клиника пятнистого невуса:

1. Анамнез. В редких случаях пятнистого невуса может существовать с рождения. Чаще образование становится очевидным в грудном периоде или раннем детстве. На впервые выявленном образовании обычно видны более темные плоские или выступающие элементы, но со временем могут появляться новые пигментированные элементы.

2. Кожные проявления. Образование проявляется в виде округлого пигментированного по типу загара пятна/бляшки с чертами, сходными с лентиго или пятнами цвета «кофе с молоком», включая рассеянные, более темные невомеланоцитарные (или более гиперпластические) пятнистые и/или узелковые элементы. Основная пигментация пятна варьирует от < 1 см до > 10 см в диаметре. Хотя пятнистый невус может локализоваться в любом месте, образования первично отмечались на туловище и конечностях.
Сообщали и о разделенном глазной щелью пятнистого невуса. Образования могут быть локализованными или иметь сегментарное распределение. Могут развиваться и гигантские пятнистые невусы.

3. Сопутствующие клинические проявления. Пятнистый невус (ПН) был связан с другими аномалиями сосудистой и центральной нервной систем или образованиями соединительной ткани. Множественные зернистые опухоли и пламенеющий невус были связаны с гигантским пятнистым невусом. Крупные очаги пятнистого невуса (nevus spilus) могут ассоциироваться с атрофией мышц, другими неврологическими расстройствами и пигментно-кератотическим факоматозом.

г) Гистология пятнистого невуса (ПН). Пигментация по типу загара обычно обусловлена повышенным числом меланоцитов в лентигинозном эпидермальном рисунке. Рутинные и электронные микроскопические исследования пятнистого невуса могут выявить крупные вакуоли с меланином. Плоские темные элементы пятнистого невуса могут содержать участки повышенной меланоцитарной гиперплазии или меланоцитарной дисплазии (архитектурное нарушение и переменная клеточная атипия), тогда как увеличенные элементы обычно содержат скопления невомеланоцитов в эпидермисе и/или дерме.
Новообразованные элементы ПН также могут состоять из эпителиоидных и/или веретеноклеточных невусов, невусов с диспластическими чертами или голубых невусов.

Дифференциальная диагностика пятнистого невуса

д) Специальные исследования. В настоящее время информативных молекулярных тестов не существует.

е) Осложнения пятнистого невуса (ПН). Данных для того, чтобы определенно описать естественное развитие пятнистого невуса или дать заключение о его злокачественном потенциале, недостаточно. Тем не менее по отношению к таким пациентам следует проявлять настороженность. Сообщалось о более 20 случаях меланом, которые развивались рядом с пятнистым невусом, и некоторые случаи заканчивались метастазированием и смертью.

ж) Прогноз и течение. В целом пятнистый невус (ПН) является доброкачественным образованием, из которого со временем может сформироваться большое количество пятнистых элементов. После появления ПН сохраняется в течение всей жизни, хотя возможно, что со временем некоторые элементы в составе ПН или даже весь ПН могут регрессировать. Исследования длительного наблюдения за ПН отсутствуют.

з) Лечение пятнистого невуса (ПН). Не существует стандартного руководства для ведения пациентов с ПН. Для определения показаний к иссечению или рекомендации периодического наблюдения в течение жизни оцениваются клинические проявления (типичные или атипичные), сведения о стабильности или нестабильности пигментированных элементов, врожденный или неврожденный характер образования, риск развития меланомы и косметические особенности. При новых и/или нестабильных атипичных элементах ПН необходимо гистологическое исследование для исключения меланомы. При ПН с диспластическими или врожденными чертами риск развития меланомы может быть повышен.

и) Профилактика. Теоретически возможно, что повышенное воздействие ультрафиолетового излучения приводит к росту невомеланоцитов или повышению злокачественного потенциала пятнистого невуса.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Простой приобретенный невомеланоцитарный невус - краткий обзор, эпидемиология, этиология, патогенез"

Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.