Оглавление темы "Врожденный невомеланоцитарный невус (ВНН).":
  1. Врожденный невомеланоцитарный невус (ВНН) - краткий обзор, эпидемиология, этиология, патогенез
  2. Клиника и диагностика врожденного невомеланоцитарного невуса у ребенка
  3. Гистопатология (гистология) врожденного невомеланоцитарного невуса
  4. Прогноз и течение врожденного невомеланоцитарного невуса
  5. Лечение врожденного невомеланоцитарного невуса и его профилактика

Врожденный невомеланоцитарный невус (ВНН) - краткий обзор, эпидемиология, этиология, патогенез

Доброкачественные меланоцитарные пролиферативные образования образуют обширную группу заболеваний — от массивного скопления клеток во множественных тканевых образованиях до эпидермальных очагов с увеличенным числом меланоцитов эпидермиса. В данном случае такие образования разделены на меланоцитарные новообразования и меланоцитарные гиперплазии.

Термин меланоцитарное новообразование используется для описания наличия меланоцитарных клеток в эпидермальных гнездах (три и более меланоцита, напрямую контактирующих друг с другом) в дерме или в других тканях. Меланоцитарные новообразования относятся к группе невусов, а меланоциты, образующие эти невусы, относятся к невомеланоцитам. Термин «меланоцитарная гиперплазия» указывает на повышенное число меланоцитов, содержащихся в базальном слое эпидермиса.

В настоящее время начинают идентифицировать специфические молекулярные процессы, вызывающие меланоцитарные неоплазии и гиперплазии. Учитывая выявление специфических мутаций (таких как B-RAF) и клональной природы невусов, наиболее вероятно, что они появились из одной клетки-предшественницы в результате нарушения регуляции на клеточном уровне.

Учитывая наличие незрелых (содержащих меньше меланина) клеток во многих меланоцитарных новообразованиях, можно предположить наличие специфических мутаций, лежащих в их основе, нарушающих нормальное развитие меланоцитов и приводящих к скоплению невомеланоцитарных клеток, не завершивших обычной миграции и дифференцировки.

Очаги меланоцитарной гиперплазии обладают высокой концентрацией эпидермальных меланоцитов с нарушением гомеостаза. Эти изменения могут быть вызваны первичным дефектом меланоцитов (например, мутация, вызванная УФО) или сигнальными изменениями гомеостаза в местном окружении (возможно, спровоцированы мутациями окружающих кератиноцитов, фибробластов или других немигрирующих клеток).

Эта гетерогенная группа заболеваний в настоящее время ориентировочно разделена на группы, различающиеся по клиническим проявлениям и микроскопическим характеристикам. Описанные новообразования включают врожденные невомеланоцитарные невусы, пятнистый невус (nevus spilus), простые приобретенные невомеланоцитарные невусы (включая атипичные/диспластичные невусы), голубые невусы, невусы из пигментированных веретенообразных клеток, невусы Шпиц и узловые невусы.

Кожная меланома отдельно рассматривается в отдельной статье на сайте. Доброкачественные меланоцитарные гиперплазии, описанные в этой главе, включают простое лентиго (в том числе групповые лентиго) и солнечные лентиго.

Врожденный невомеланоцитарный невус (ВНН)
а - Семейные мелкие врожденные невомеланоцитарные невусы.
Отмечается мелкий врожденный невус на бедре трехлетнего белокожего мальчика и на спине его пятилетнего брата.
б - Врожденный невомеланоцитарный невус век.
Невус смыкается при закрывании век, что предполагает образование очага до образования глазной щели у развивающегося плода (то есть до 24-ой недели гестации).

а) Врожденный невомеланоцитарный невус (ВНН) - краткий обзор:

- Меланоцитарное новообразование часто проявляется экстенсивной невомеланоцитарной инфильтрацией дермы с потенциальным вовлечением подлежащей подкожно-жировой клетчатки и мышечной ткани.

- Образования бывают мелкими или покрывают значительную площадь кожи. Обычно они темнее окружающей кожи, имеют грубую или мягкую выбухающую поверхность и могут содержать длинные более темные и утолщенные волосы.

- Обнаруживается при рождении (или вскоре после него — поздний врожденный невомеланоцитарный невус).

- Крупные поражения имеют значительный риск развития меланомы. Поражения в области черепа или по средней линии, а также крупные врожденные невомеланоцитарные невусы с сателлитными очагами характеризуются повышенным риском поражения оболочек ЦНС.

- Синонимы: пигментное пятно и волосяной невус, гигантский невус, веррукозный невус, а также гигантский пигментный невус.

б) Эпидемиология врожденного невомеланоцитарного невуса. Преобладающее большинство врожденных невомеланоцитарных невусов (ВНН), отмеченных при рождении, являются мелкими и единичными. Наиболее выраженное преобладание врожденного невомеланоцитарного невуса (ВНН) в гомогенной этнической группе было обнаружено при биопсии всех пигментных пятен у 841 новорожденного со светлой кожей, осмотренных в течение 72 часов после рождения: из 21 наблюдения пигментных пятен у семи детей (0,83% из 841) выявлен невомеланоцитарный невус, подтвержденный результатами биопсии. Согласно другим исследованиям, распространенность ВНН несколько повышена у лиц с отличным от белого цветом кожи.

Во многих других исследованиях были получены схожие результаты. Врожденный невомеланоцитарный невус (ВНН) размером 99 мм и более наблюдаются у одного из 20000 новорожденных, локализация по всему кожному покрову—только у одного из 500000 новорожденных. При крупных и мелких ВНН были выявлены семейные случаи. Дискордантность при гигантских ВНН была выявлена у однояйцевых близнецов как минимум в трех случаях, у разнояйцевых близнецов — в двух случаях.

в) Этиология и патогенез. Врожденный невомеланоцитарный невус (ВНН) является аномалией развития меланоцитов. Предположительно это обусловлено мутацией (потенциально NRAS) в клетке-предшественнице, что приводит к патологическому избыточному скоплению меланоцитов вдоль путей миграции при нормальном развитии. Факторы, приводящие к невомеланоцитарному скоплению, могут также влиять на окружающую ткань (то есть, увеличение длины волос и их более темный цвет) возможно из-за изменений местного цитокинового окружения невомеланоцитарных клеток.

Клинические проявления, такие как врожденный невус века могут помочь понять, когда произошли эти события. Веки образуются между 5 и 6 неделями гестации, начинают закрывать глаз около 8-9 недели и повторно открываются с образованием глазной щели на 6 месяце внутриутробного развития. Поскольку этот невус имеет протяженное строение с распространением на верхнее и нижнее веко, можно предположить, что невомеланоциты мигрировали в эту область во время или после закрытия веками глаз, но до образования между веками глазной щели.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Клиника и диагностика врожденного невомеланоцитарного невуса у ребенка"

Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.