1. Врожденный невомеланоцитарный невус (ВНН) - краткий обзор, эпидемиология, этиология, патогенез
2. Клиника и диагностика врожденного невомеланоцитарного невуса у ребенка
3. Гистопатология (гистология) врожденного невомеланоцитарного невуса
4. Прогноз и течение врожденного невомеланоцитарного невуса
5. Лечение врожденного невомеланоцитарного невуса и его профилактика

а) Анамнез. Большинство врожденных невомеланоцитарных невусов (ВНН) выявляются при рождении. Однако существуют редкие крупные невомеланоцитарные невусы (более 1,5 см), которые, со слов родителей, впервые появляются между первым месяцем и вторым годом жизни ребенка (поздний врожденный невус).

По мере роста ребенка врожденного невомеланоцитарного невуса (ВНН) пропорционально увеличивается и продолжает «созревать». Признаки диспропорционального роста образования, особенно после 6 месяцев, или его нетипичные изменения заставляют заподозрить меланому. И мелкие, и крупные варианты врожденного невомеланоцитарного невуса (ВНН) были связаны с потерей пигментации, около-очаговой депигментацией и даже регрессом.

б) Кожные поражения. Хотя ВНН в среднем крупнее приобретенных невусов, для очагов менее 1,5 см в диаметре нет определенных ограничений размера, что можно использовать для точного суждения о том, является ли данный невус врожденным или приобретенным. Очаг более 1,5 см в диаметре, скорее всего, является врожденным невусом, атипичным меланоцитарным невусом или меланомой.

Однозначного способа разделения ВНН на мелкие и крупные не существует. Определения основаны на легкости удаления, мелкими называются невусы в том случае, если они могут быть иссечены, и рана заживает первичным натяжением без заметного рубца. Произвольные критерии размеров следующие: мелкие (менее 1,5 см), средние (1,5-19,9 см) и крупные (более 20 см). Размер, конечно, рассматривают в зависимости от локализации и самого пациента.

Гигантскими называют очаги размером с ладонь пациента, если невус локализуется на голове и шее (и двойной размер ладони пациента для очагов на других анатомических участках), 30% поверхности тела или 900 см² у взрослых (или меньше, если очаг занимает значительную площадь. В зависимости от используемого определения очаги, называемые мелкими или средними у новорожденных, соответственно, могут уже быть средними или крупными в более старшем детском возрасте и у взрослых, так как ВНН может увеличиваться пропорционально росту тела.

Контуры врожденных невомеланоцитарных невусов обычно округлые, непрерывные и четко отграниченные, кожные образования минимально изменяют поверхность кожи. Некоторые ВНН почти не содержат волос. Тем не менее грубые, длинные, темные волосы могут присутствовать при рождении, появляться в первые два года жизни или через несколько лет после рождения. Очаги могут иметь мягкую, плотную, шероховатую, бородавчатую, извилистую или крупнодольчатую поверхность. ВНН с извилистой поверхностью могут проявляться как пахидермия складчатая.

При дермоскопии может быть выявлен сетчатый или узелковый рисунок, это исследование полезно при выявлении мелких очагов меланомы. При крупных врожденных невусах иногда наблюдается значительное разнообразие пигментации и структуры, такие меланомы могут развиваться в глубинных участках, что снижает диагностические возможности дермоскопии при таких поражениях.

Уникальные варианты ВНН могут иметь атипичный вид из-за очень темно-коричневого, черного или иссиня-черного цвета, или неравномерной пигментации и слабо очерченных и/или непостоянных границ, что часто связано с атипичными гистопатологическими проявлениями. У белокожих людей очень темные ВНН встречаются редко, в таких случаях следует исключить их атипичную структуру. У темнокожих младенцев ВНН обычно имеют темную окраску.

в) Сопутствующие изменения. Врожденный невомеланоцитарный невус (ВНН) головы, шеи или задней срединной линии и/или наличие множественных сателлитных очагов, связанных с крупным врожденным невомеланоцитарным невусом (ВНН), могут осложняться сопутствующим интракраниальным или спинальным лептоменингеальным меланоцитозом. Это явление может быть бессимптомным или приводить к сообщающейся или разобщенной гидроцефалии, судорогам, очаговому неврологическому дефициту, задержке умственного развития или даже меланоме. При сочетании с этим заболеванием ВНН не обязательно бывают гигантскими.

Существует значимая связь между нейрофиброматозом и гигантским врожденным невомеланоцитарным невусом (ВНН). В исследовании Crowe и соавт. у 3 из 223 пациентов с нейрофиброматозом были выявлены экстенсивные ВНН. В монографии фон Реклингхаузена, посвященной нейрофиброматозу, гигантский ВНН описан только у одного из 28 пациентов. Опухоли, неотличимые от нейрофибромы при отсутствии болезни Реклингхаузена, могут развиваться в сочетании с гигантскими очагами ВНН.

Малигнизация крупных ВНН проявляется внезапным появлением дермального или подкожного узелка с очень темной пигментацией, зудом, болью, кровотечением или изъязвлением. Часто ВНН-ассоциированные меланомы оказываются вовлеченными в неэпидермальные участки. Таким образом, раннее выявление меланомы в сочетании с гигантским ВНН до появления дермального узла или развития метастазов может быть затруднено. Прогноз для пациентов, у которых развилась меланома в сочетании с гигантскими ВНН, обычно неблагоприятный.

В отличие от меланомы вообще, в группе меланом, развивающихся в гигантских врожденных невомеланоцитарных невусов (ВНН), нет этнической предрасположенности. Имеется множество сообщений о летальных исходах при меланоме, связанной с гигантскими ВНН, у детей негроидной расы.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Гистопатология (гистология) врожденного невомеланоцитарного невуса"