1. Врожденный невомеланоцитарный невус (ВНН) - краткий обзор, эпидемиология, этиология, патогенез
2. Клиника и диагностика врожденного невомеланоцитарного невуса у ребенка
3. Гистопатология (гистология) врожденного невомеланоцитарного невуса
4. Прогноз и течение врожденного невомеланоцитарного невуса
5. Лечение врожденного невомеланоцитарного невуса и его профилактика

а) Гистология (гистопатология). Врожденный невомеланоцитарный невус (ВНН) характеризуются наличием невомеланоцитов в эпидермисе в виде хорошо организованных бляшек и/или невомеланоцитов в дерме, представляющих собой пласты, гнезда, тяжи и/или отдельные клетки. Хотя гистопатологические особенности полезны при дифференцировании врожденного и приобретенного невуса, тем не менее признаков с абсолютной специфичностью и чувствительностью не существует. Гистопатологические варианты очень крупных ВНН можно разделить на невомеланоцитарно-, невроидно-, эпителиоидно-клеточные и/или веретеноклеточные, голубые и смешанные типы.

При невомеланоцитарном типе крупных врожденных невомеланоцитарных невусов (ВНН) гистопатологические проявления могут быть идентичны типичному приобретенному невусу с невомеланоцитами в эпидермисе в виде хорошо отграниченных бляшек и/или невомеланоцитов в сосочковом слое дермы в виде пластов, тяжей или гнезд. В отличие от приобретенных невусов, ВНН чаще содержат невомеланоциты в нижних 2/3 сетчатого слоя дермы и связаны с придаточными структурами кожи и нейрососудистыми новообразованиями.

Может отмечаться преимущественное вовлечение в ВНН одной или более эпителиальных структур, таких как протоки эккринных желез; эти структуры могут быть увеличенными и аномально сформированными. Преимущественно вовлекаются вены, с «воспалительными» проявлениями в виде невомеланоцитов внутри и вокруг сосудистых стенок. Субэндотелиальная протрузия невомеланоцитами в лимфатические сосуды иногда достаточно выражена. Мышцы, поднимающие волоски, могут быть измененными, крупными и инфильтрированными невомеланоцитами.

Волосяные фолликулы часто достаточно крупные, с большим содержанием меланина в волосяной луковице. Невомеланоциты в глубоком сетчатом слое дермы распределены в виде отдельных клеток, как отдельные ряды клеток вдоль коллагеновых пучков или пласты клеток.

При негроидном типе гигантского врожденного невомеланоцитарного невуса (ВНН) меланоцитарные элементы принимают вид телец Вагнера-Мейсснера, палисадного расположения клеток вокруг клеточной массы гомогенного материала (тельце Верокаи) и оболочки негроидной ткани вокруг нервов (негроидные трубки). Негроидный тип невуса является причиной дольчатого строения и избыточности ткани (пахидерматотозный или церебриформный внешний вид) в основном в результате производства соединительнотканных элементов, таких как ретикулин, коллаген и иногда муцинозная строма.

Негроидный тип гигантского ВНН может принимать вид пигментированной нейрофибромы и сочетаться с врожденными аномалиями костей (эквиновальгусной косолапостью, расщелиной позвоночника и атрофией), а также с «нейросаркоматозным» морфологическим вариантом меланомы.

При веретеноклеточном или эпителиоидно-клеточном варианте гигантского врожденного невомеланоцитарного невуса, дерма может быть инфильтрирована, целиком или частично, гнездами или пластами эпителиоидных и/или веретенообразных клеток. В отличие от обычного варианта, приобретенного эпителиодно-клеточного и/или веретеноклеточного невуса, эпителиоидные и веретенообразные клеточные элементы при ВНН могут поражать глубокие сетчатые слои дермы, часто вперемежку с негроидными элементами и обычными невомеланоцитами. Эпителиоидные и/или веретенообразные клеточные элементы при гигантском ВНН могут иметь атипичные клеточные и структурные признаки, что крайне затрудняет их дифференцировку с меланомой.

В некоторых случаях крупные эпителиоидные клетки могут составлять поверхностные сосочковые зоны невуса, а меланоциты меньших размеров могут появляться в этом же очаге в более глубоких сетчатых слоях дермы, при этом два эти элемента разделены зоной Гренца. В случае голубого (дермального меланоцитарного) типа гигантского ВНН, внешний вид такой же, как у гигантского голубого невуса, или же очаг может иметь элементы голубого невуса (либо обычного, либо клеточного типа) с интенсивно пигментированными меланоцитарными клетками веретенообразной формы либо однородными, либо вперемежку с невомеланоцитами в сетчатом слое дермы или более глубоких тканях. Возможно биологическое совмещение с невусом Ито/Ота и монгольским пятном.

Исключением для очень крупных врожденных невомеланоцитарных невусов является наличие невомеланоцитов в толще мышц, костей, плаценты, пуповины, черепа и твердой мозговой оболочки. Очень обширные ВНН могут иметь в своем составе элементы сосудистых мальформаций, гемангиом, повышенное число тучных клеток, хрящ, кальцификаты и даже костную ткань. При гигантских ВНН могут выявляться редкие рассеянные инфильтраты из мононуклеарных клеток.

Помимо меланомы, сопутствующие опухоли, развивающиеся в ВНН, включают шванномы, нейроидные опухоли, липомы, рабдомиосаркомы, нейрофибромы, nevus sebaceous, гемангиомы, лимфангиомы и мастоцитомы. Возможное объяснение для этих смешанных новообразований, содержащих меланоциты, нейрональные и другие элементы, заключается в том, что клетка-предшественница ВНН, как минимум в некоторых случаях, является плюрипотентной стволовой клеткой, которая способна давать начало многим типам клеток.

При гигантских врожденных невомеланоцитарных невусов невомеланоциты были найдены в региональных лимфатических узлах без признаков дальнейшего прогрессивного метастазирования. Случилось ли это расположение клеток в результате миграции их через дерму, или было вторичным по отношению к миграции из кожи после развития новообразования, остается неизвестным. Наличие невомеланоцитов из новообразования в ткани лимфоузла не является признаком злокачественного процесса (см. статью «Узловые невусы»).

Врожденный невомеланоцитарный невус (ВНН) также могут вызывать рост пролиферативных узелков, которые бывает трудно отличить от меланомы.

б) Спеицальные исследования. При подозрении на возможное поражение мозговых оболочек необходимо выполнить МРТ. При подозрении на меланому показано выполнение позитронной эмиссионной томографии.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Прогноз и течение врожденного невомеланоцитарного невуса"