Термином «пемфигоид слизистых оболочек» обозначают гетерогенную группу заболеваний, для которых характерно образование субэпидермальных пузырей и наличие антител, обычно IgG или IgA, направленных против различных антигенов, таких как ВР230, ВР-180, ламинин-332, ламинин-331, коллаген типа XVII, коллаген типа VII или субъединица β1 интегрина, и многих других.

а) Симптомы и клиника пемфигоида слизистых. Это заболевание людей среднего и пожилого возраста с небольшим преобладанием женщин. Самой типичной манифестацией пемфигоида слизистых оболочек является десквамативный гингивит.

Он проявляется в форме полосы ярко-красной болезненной десны, часто лишенной эпителия, с участками изъязвлений или с некротическим эпителием, лежащим на поверхности. Пациенты испытывают трудности при приеме твердой, кислой или острой пищи, при чистке зубов десна сразу кровоточит. Очаги в полости рта редко приводят к рубцеванию, и у большинства пациентов, обратившихся по поводу очагов в полости рта, очаги на коже обычно не развиваются. На других участках полости рта, кроме десны, очаги наблюдаются редко.

б) Дифференциальная диагностика и лабораторные данные пемфигоида слизистых. Чаще всего в форме десквамативного гингивита проявляется плоский лишай (70-75%), пемфигоид слизистых оболочек составляет 9-14% случаев. К другим похожим состояниям относятся реакции гиперчувствительности, такие как гингивит плазматических клеток, и реже другие аутоиммунные буллезные расстройства, такие как вульгарная пузырчатка, линейный IgA-зависимый дерматоз и приобретенный буллезный эпидермолиз.

При плоском лишае можно обнаружить сетчатый рисунок на десне или другом участке слизистой полости рта (иногда он отсутствует), а при вульгарной пузырчатке практически всегда поражаются другие участки слизистых оболочек, кроме десны. Линейный IgA-зависимый дерматоз и приобретенный буллезный эпидермолиз всегда проявляются с одновременными очагами на коже. Для гранулематоза с полиангиитом (болезни Вегенера) характерен гранулярный эритематозный гингивит.

Всем пациентам с клиническим диагнозом десквамативного гингивита показана биопсия как для рутинного гистологического исследования, так и для прямой иммунофлюоресценции. Наличие линейных отложений IgG, IgA и/или С3 в зоне базальной мембраны при исследовании методом прямой иммунофлюоресценции является убедительным признаком пемфигоида.

Диагноз линейного IgA-зависимого дерматоза не выставляется пациентам с поражением только слизистых оболочек. В диагностике может помочь также непрямая иммунофлюоресценция с использованием расщепленной в солевом растворе кожи.

в) Лечение и прогноз пемфигоида слизистых. Наиболее эффективным способом терапии пемфигоида слизистых оболочек в форме десквамативного гингивита является применение в течение 30 минут 2 раза в день топического стероидного геля, помещенного в мягкий стент (напоминающий стоматологический винир для отбеливающего или фторирующего зубы средства, продленный на десну). В первые несколько месяцев можно применять клобетазол, а после достижения лучшего контроля над заболеванием следует перейти на флуцинонид.

В случае устойчивых к терапии очагов можно назначать преднизон и дапсон. В некоторых случаях эффективны также азатиоприн и циклофосфамид. Пока не выяснено, зависит ли устойчивость заболевания к терапии от наличия отложений IgA, обнаруженных при прямой иммунофлюоресценции. Некоторые случаи могут реагировать на этанерцепт.

Заболевание протекает хронически, полная ремиссия случается редко. Поскольку возможны тяжелые осложнения со стороны глаз, все пациенты с очагами в полости рта обязательно направляются к офтальмологу для исходного обследования. Длительная стероидная терапия может привести к гипертензии, гиперлипидемии и ухудшению контроля над сахарным диабетом, поэтому показаны периодическое измерение кровяного давления, определение уровней АКТГ и кортизола а также липидов и глюкозы.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."

1. Прикусывание слизистой рта - причины, диагностика и лечение
2. Доброкачественный кератоз альвеолярного гребня (ДКАГ, простой хронический лишай полости рта)
3. Никотиновый стоматит - причины, диагностика и лечение
4. Кератоз слизистой рта от бездымного табака и электронных сигарет
5. Кандидоз слизистой рта - причины, диагностика и лечение
6. Волосатая лейкоплакия рта - причины, диагностика и лечение
7. Плоский лишай рта - причины, диагностика и лечение
8. Лейкоплакия и эритроплакия рта - причины, диагностика и лечение
9. Плоскоклеточный рак полости рта - причины, диагностика и лечение
10. Пемфигоид слизистой рта - причины, диагностика и лечение