Врожденный ограниченный гипермеланоз с дермальным меланоцитозом - невусы Ота, Ито, монгольские пятна, дермальная меланоцитарная гамартома

Для дермального меланоцитоза или дермальных пролифераций дендритных меланоцитов характерно наличие в дерме синтезирующих меланин дендритных меланоцитов. К таким пролиферациям относятся невус Ито, невус Ота, монгольское пятно и дермальная меланоцитарная гамартома.

Ассоциированные деформации сосудов были описаны при пигментно-сосудистых факоматозах («винном пятне», синдромах Клиппеля-Треноне или Стерджа-Вебера).

а) Невус Ота (nevus fuscocaeruleus ophthalmomaxillaris) был впервые описан Ота в 1939 году. Для него характерна сине-черная или серо-коричневая дермальная меланоцитарная пигментация и типичное расположение в зоне иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва. Может наблюдаться пигментация слизистых, в том числе конъюнктивы, склер и барабанной перепонки (кожно-глазной меланоцитоз).

Чаще всего невус Ота наблюдается у азиатского населения, преобладает у лиц женского пола и обычно является врожденным, хотя описано появление невуса в раннем детстве и в пубертатном периоде. В 1988 г. невус Ота был подразделен на несколько типов: легкий (тип 1), умеренный (тип 2), интенсивный (тип 3) и билатеральный (тип 4).

Билатеральный невус Ота следует дифференцировать с невусом Хори (приобретенным билатеральным невусом, пятна которого напоминают невус Ота), который является приобретенным, не поражает слизистые оболочки и не так интенсивно пигментирован.

В редких случаях в невусе Ота может развиться злокачественная меланома, поэтому требуется тщательный контроль состояния очага, особенно если невус развивается у лиц европеоидной расы, у которых злокачественное перерождение наблюдается чаще. Было показано, что в связи с невусом Ота злокачественные меланоцитарные опухоли возникают в сосудистой оболочке глаза, мозге, глазнице, радужке, ресничном теле или зрительном нерве. Кроме того, была описана ассоциация с ипсилатеральной глаукомой и внутричерепным меланоцитозом.

б) Невус Ито. Невус Ито, врожденный дермальный меланоцитоз, был впервые описан Ито в 1954 г. под термином nevus fusco-caerules acromiodeltoides. Его можно считать вариантом невуса Ота с поражением кожи в надключичной и лопаточной области. Клинические, демографические и гистологические характеристики похожи на характеристики невуса Ота, при этом оба очага могут встречаться одновременно.

в) Монгольские пятна. Монгольские пятна представляют собой врожденные доброкачественные гиперпигментации, которые встречаются в основном у населения Африки, Азии и Латинской Америки и редко наблюдаются у лиц европеоидной расы. Очаги развиваются у лиц обоих полов, с небольшим преобладанием мужчин, и преимущественно в крестцовой области.

Монгольские пятна можно обнаружить в области ягодиц и поясницы, а также на грудной клетке, животе, руках ногах и плечах. В большинстве случаев монгольские пятна спонтанно регрессируют в детстве, однако описаны также случаи персистирования пятен до взрослого возраста. Гистологически эти пятна состоят из веретенообразных меланоцитов в нижнем слое дермы, которые не смогли мигрировать в дермо-эпидермальное соединение в период жизни плода.

Описаны несколько случаев интенсивных монгольских пятен с поражением туловища и конечностей в связи с врожденными нарушениями метаболизма, в частности ганглиозидозом GM1 и мукополисахаридозом. Лазерная терапия в детском и подростковом возрасте может дать хорошие результаты, при этом монгольские пятна в крестцовой области более устойчивы к лазерной терапии, чем расположенные на других участках.

г) Дермальная меланоцитарная гамартома. Дермальная меланоцитарная гамартома представляет собой характерную форму врожденного дермального меланоцитоза, которая была впервые описана Burkhart и соавт. в 1981 г. В данном случае серо-голубая пигментация, вызванная находящимися в дерме меланоцитами, развивается по ходу дерматомов.

Монгольское пятно
Невус Ота
Невус Ота у 20-летней женщины.
А. Гиперпигментация в периорбитальной области. Б. Гиперпигментация распространяется на склеры.
Дифференциация дермальных меланоцитозов

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Врожденный ограниченный гипермеланоз с лентигинозом"

Оглавление темы "Пятна на коже (гипермеланозы).":
  1. Врожденный ограниченный гипермеланоз с дермальным меланоцитозом
  2. Врожденный ограниченный гипермеланоз с лентигинозом
  3. Врожденный ограниченный гипермеланоз с пятнами типа кофе с молоком
  4. Диффузные бесформенные пятна на коже при гормональных болезнях (гипермеланозы)
  5. Пятна на коже при нарушениях обмена
  6. Пятна на коже при физическом воздействии
  7. Пятна на коже от лекарств и токсинов
  8. Охроноз - причины, клиника, диагностика и лечение
  9. Диффузные гипермеланозы с линейным и сетчатым рисунком
  10. Приобретенные ограниченные пятна на коже (гипермеланозы)

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: