Клиника и алгоритм диагностики псориаза

На рисунке ниже представлены клинические признаки и алгоритм лечения псориаза.

а) Анамнез при псориазе. Следует определить возраст пациента в начале заболевания и наличие или отсутствие псориаза в семейном анамнезе, поскольку начало заболевания в раннем возрасте и соответствующий семейный анамнез ассоциируются с более распространенным и рецидивирующим заболеванием. Кроме того, врач должен осведомиться о предшествующем течении заболевания, поскольку существуют принципиальные различия между острой и хронической формами псориаза.

В последнем случае очаги могут сохраняться неизменными в течение месяцев и даже лет, в то время как при остром заболевании очаги возникают внезапно в течение короткого времени (нескольких дней). Большие различия между пациентами существуют также в отношении рецидивов. У одних пациентов рецидивы случаются еженедельно или ежемесячно, у других течение заболевания более стабильное, с редкими нерегулярными рецидивами.

У пациентов с частыми рецидивами заболевание протекает тяжелее, очаги быстро увеличиваются, занимают значительные участки поверхности тела и могут потребовать более агрессивной терапии в отличие от пациентов с более стабильным заболеванием. Некоторые лекарственные препараты могут ухудшать течение псориаза. Врачу необходимо также узнать, жалуется ли пациент на суставы. Хотя остеоартрит чрезвычайно распространен и может сопуствовать псориазу, выявление симптомов со стороны суставов до четвертого десятилетия жизни и/или наличие теплых и отечных суставов должны вызвать подозрение на псориатический артрит.

Алгоритм диагностики и лечения псориаза

б) Кожные очаги псориаза. Классический очаг псориаза—четко ограниченная, приподнятая над поверхностью красная бляшка с белой шелушащейся поверхностью. Размер очагов может варьировать от папул величиной с булавочную головку до бляшек, покрывающих большие участки тела. Под чешуйками открывается блестящая однородная эритема, а при удалении чешуек появляются кровоточащие точки вследствие травмы расположенных под ними расширенных сосудов (признак Ауспица). Высыпания при псориазе имеют тенденцию к симметричному расположению. Однако поражение может быть и односторонним.

Псориатический фенотип обуславливает меняющийся спектр проявлений заболевания даже у одного и того же пациента.

Феномен Кебнера (известный также как изоморфная реакция) представляет собой травматическую индукцию псориаза на неочаговой коже; он наблюдается чаще во время вспышек заболевания и представляет собой так называемый «феномен все или ничего» (то есть если псориаз развивается на одном травмированном участке, он появится и на всех остальных травмированных участках). Реакция Кебнера происходит обычно между 7 и 14 днем после травмы, примерно в 25% случаев в анамнезе выявляется связанный с травмой феномен Кебнера.

Вероятность проявления в течение жизни оценивается в 76%, если отсутствуют такие факторы, как инфекция, эмоциональный стресс и лекарственные реакции. Феномен Кебнера не является специфическим для псориаза, но его выявление может помочь в установлении диагноза.

Псориаз
А-Е. Типичная локализация хронического бляшечного псориаза.
Обратите внимание на выраженную симметричность очагов.
Признак Ауспица
Признак Ауспица. Видна кровоточащая точка после удаления чешуйки.

в) Клинические формы кожных проявления псориаза:

Феномен Кебнера
Феномен Кебнера.
А. Псориаз, возникший на месте кератомы через 4 недели после биопсии.
Б. Вспышка псориаза на спине после солнечного ожога.
Обратите внимание на отсутствие высыпаний на защищенных от солнца участках кожи.

1. Вульгарный псориаз, хронический стационарный псориаз, бляшечный псориаз. Вульгарный псориаз — самая распространенная форма заболевания, которая наблюдается примерно у 90% пациентов. Красные, шелушащиеся, симметрично расположенные бляшки обычно локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, в частности на локтях и коленях, наряду с поражением волосистой части кожи головы, пояснично-крестцовой области, ягодиц и гениталий. К другим местам предпочтительной локализации относятся область пупка и межягодичная щель.

Распространенность поражения значительно варьирует. Постоянно образуется большое количество чешуек, при этом бляшки мало отличаются по форме и распределению. Небольшие отдельные очаги могут сливаться, образуя бляшки, границы которых напоминают географическую карту (географический псориаз). Очаги могут распространяться по периферии и в результате слияния нескольких бляшек принимать форму гирлянды или спирали (psoriasis gyrata). В центре очагов иногда наблюдается частичное разрешение, вследствие чего их форма напоминает кольцо (кольцевидный псориаз). Такая картина обычно ассоциируется с разрешением очагов и предполагает благоприятный прогноз.

Были описаны и другие клинические варианты бляшечного псориаза в зависимости от морфологии очагов, в частности, варианты, сочетающиеся с выраженным гиперкератозом. Термином «рупоидный псориаз» описывают очаги в форме конуса или блюдечка. Редко применяющийся термин «устричный псориаз» относится к похожему на кольцо гиперкератотическому вогнутому очагу, напоминающему устричную раковину. И, наконец, «слоновый псориаз» — это нетипичная форма, для которой характерны крупные бляшки с толстыми чешуйками обычно на нижних конечностях.

Иногда может наблюдаться кольцо гипопигментации (ободок Воронова) вокруг отдельных псориатических очагов; это явление обычно наблюдается при лечении, чаще всего — УФ-облучении или применении местных кортикостероидов. Патогенез пока не совсем понятен, однако такая гипопигментация может быть вызвана ингибицией синтеза простагландинов.

Необычные формы бляшечного псориаза
Необычные формы бляшечного псориаза:
А. Кольцевидный псориаз на боковых поверхностях туловища.
Б. Рупоидный псориаз у ребенка. Очаги имеют коническую форму.
В. Ободки Воронова у пациента с псориазом, получающего модифицированную терапию по Гекерману (Goeckerman) (ультрафиолет Б, угольный деготь и местный стероид).
Г. Слоновый псориаз нижних конечностей. Обратите внимание на псориатическое поражение ногтей.

2. Каплевидный (эруптивный) псориаз. Каплевидный псориаз или psoriasis guttata (от лат. gutta — капля) характеризуется высыпаниями в виде мелких (от 0,5 см до 1,5 см в диаметре) папул на верхней части туловища и проксимальных отделах конечностей. Обычно проявляется в раннем возрасте и часто обнаруживается у молодых взрослых. Эта форма псориаза имеет наиболее сильную связь с HLA-Cw622, причем вспышке каплевидного псориаза часто предшествует или сопутствует стрептококковая инфекция глотки.

Лечение антибиотиками не оказывает благоприятного эффекта и не сокращает время заболевания. У пациентов с хроническим бляшечным псориазом в анамнезе могут развиваться каплевидные очаги с ухудшением хронических бляшек или без такого ухудшения.

3. Мелкобляшечный псориаз. Мелкобляшечный псориаз клинически напоминает каплевидный, но отличается тем, что начинается у пациентов старшего возраста, протекает хронически и проявляется несколько большими по размеру очагами (обычно 1-2 см), более толстыми и с более выраженным шелушением, чем при каплевидном псориазе. Сообщается, что такая картина псориаза с началом во взрослом возрасте чаще встречается в Корее и других странах Азии.

4. Инверсный псориаз. Очаги псориаза могут располагаться в крупных кожных складках, например, в подмышечной области, в области бедер, гениталий и на шее. Шелушение при этом минимальное или отсутствует, а очаги представляют собой блестящую эритему с четкими границами, которая часто локализуется в участках соприкосновения кожи с кожей. В пораженных зонах нарушено потоотделение.

5. Эритродермический псориаз. Псориатическая эритродермия представляет собой генерализованную форму заболевания, которая поражает всю поверхность тела, включая лицо, кисти, стопы, ногти, туловище и конечности. Хотя присутствуют все симптомы псориаза, эритема является самой важной характеристикой, а шелушение при этом отличается от шелушения при хронической стационарной форме заболевания. Вместо толстых, плотно прилегающих белых чешуек наблюдается поверхностное шелушение. Пациенты с эритродермическим псориазом теряют избыточное количество тепла вследствие генерализованного расширения сосудов, что может привести к гипотермии.

Пораженная псориазом кожа часто страдает от гипогидроза из-за окклюзии потовых протоков, что повышает риск гипертермии в странах с жарким климатом. Типичен вторичный отек нижних конечностей вследствие расширения сосудов и потери белка из кровеносных сосудов в ткани. Возможны также сердечная недостаточность, нарушение функции печени и почек. Клинические проявления псориатической эритродермии могут быть различными, при этом выделяют две формы. В случае первой формы наблюдается ухудшение хронического бляшечного псориаза, который захватывает всю поверхность кожи или ее большую часть, при этом реакция пациентов на терапию сохраняется.

При второй форме генерализованная эритродермия возникает внезапно и неожиданно или же развивается вследствие непереносимости наружной терапии (например, терапии УФБ, антралином) и представляет собой генерализованную реакцию Кебнера. Генерализованный пустулезный псориаз может перейти в эритродермию с уменьшением пустулезных высыпаний или их отсутствием. Иногда могут возникнуть трудности при дифференциальной диагностике псориатической эритродермии с эритродермиями вследствие иных причин.

Каплевидный псориаз
Каплевидный псориаз с поражением бедер (А), кистей (Б) и спины (В и Г).
У пациента, представленного на иллюстрации Г продолжает развиваться хронический бляшечный псориаз.
Инверсный псориаз
Инверсный псориаз.
Обратите внимание на четко отграниченные, ярко красные, блестящие бляшки на фото А.
Ребенок на фотографии Б болен «пеленочным псориазом».
Эритродермический псориаз
Эритродермический псориаз.
У пациента на иллюстрации (А) прогрессирующий хронический бляшечный псориаз охватил практически всю поверхность тела.
У пациента на иллюстрации (Б, В) быстро развилось генерализованное поражение с симптомами усталости и недомогания.
На обеих иллюстрациях видны островки непораженной кожи.

6. Пустулезный псориаз. Существует несколько клинических вариантов пустулезного псориаза: генерализованный пустулезный псориаз (по типу Цумбуша), кольцевидный пустулезный псориаз, герпетиформное импетиго и два варианта локализованного пустулезного псориаза—ладонно-подошвенный пустулез и пустулезный акродерматит. У детей пустулезный псориаз иногда осложняется стерильными литическими очагами в костях и может быть проявлением синдрома САПГО (синовит, акне, пустулез, гиперостоз, остеит).

- Генерализованный пустулезный псориаз (Цумбуша). Генерализованный пустулезный псориаз (Цумбуша) представляет собой характерный вариант остро протекающего псориаза. Этому варианту обычно предшествуют другие формы заболевания. Для приступов характерны лихорадка, которая длится несколько дней, и внезапное появление генерализованных высыпаний в форме стерильных пустул диаметром 2-3 мм. Пустулы диссеминированы по всему туловищу и конечностям, включая ногтевые ложа, ладони и подошвы. Обычно пустулы появляются на фоне выраженной эритемы кожи сначала в форме пятен, а затем по мере ухудшения заболевания сливаются. При длительном течении заболевания кончики пальцев могут атрофироваться.

Эритема, окружающая пустулы, распространяется и становится сливной, что приводит к картине эритродермии. Для заболевания характерно волнообразное чередование лихорадки и пустулезных высыпаний. Этиология генерализованного псориаза Цумбуша неизвестна. К различным провоцирующим факторам относятся инфекции, раздражающие действие местной терапии (феномен Кебнера) и отмена системных кортикостероидов. Эта форма псориаза обычно ассоциируется с выраженными системными признаками и может приводить к угрожающим жизни осложнениям, таким как бактериальная суперинфекция, сепсис и обезвоживание.

Тяжелый пустулезный псориаз плохо поддается контролю и требует применения высокоэффективных схем лечения и незамедлительных действий для предотвращения угрожающих жизни осложнений. К обычно применяемым препаратам относятся этретинат, метотрексат, циклоспорин или системные кортикостероиды. Сообщалось о случаях синдрома острой дыхательной недостаточности вызванных генерализованным пустулезным псориазом. В двух недавно опубликованных отчетах были обнаружены рецессивные мутации гена, кодирующего антагонист рецептора IL36RN (ИЛ-36ra) с потерей его функции у пациентов с генерализованным пустулезным псориазом.

ИЛ-36ra представляет собой противовоспалительный цитокин, который подавляет действие трех родственных ИЛ-1-связанных белков (ИЛ-36-альфа, бета и гамма), что согласуется с наличием выраженного воспаления при генерализованном пустулезном псориазе.

- Экзантематозный пустулезный псориаз. Экзантематозный пустулезный псориаз обычно развивается после вирусной инфекции и представляет собой распространенную пустулезную сыпь в сочетании с генерализованным бляшечным псориазом. Однако в отличие от картины пустулезного псориаза Цумбуша, конституциональные симптомы отсутствуют, и это заболевание не рецидивирует. Данная форма пустулезного псориаза может частично совпадать с генерализованным экзантематозным пустулезом по типу токсикодермии.

- Кольцевидный пустулезный псориаз. Кольцевидный пустулезный псориаз является редким вариантом пустулезного псориаза. Обычно он проявляется высыпаниями кольцевидной формы. Очаги могут возникать с началом пустулезного псориаза и по мере распространения образовывать крупные кольца или же развиваются в течении генерализованного пустулезного псориаза. К характерным признакам относятся пустулы на фоне кольцевидной эритемы, которая иногда напоминает кольцевидную центробежную эритему. Идентичные очаги наблюдаются у пациентов с герпетиформным импетиго, заболеванием, которое иногда определяют как вариант пустулезного псориаза при беременности.

У беременных заболевание обычно развивается в начале третьего триместра и сохраняется до родов. При последующих беременностях имеется выраженная тенденция к более раннему появлению высыпаний. Герпетиформное импетиго часто ассоциируется с гипокальцемией. При этом личный и семейный анамнез псориаза отсутствует.

- Варианты локализованного пустулезного псориаза. Варианты локализованного пустулезного псориаза, включая ладонно-подошвенный пустулез и пустулезный акродерматит (по типу Аллопо), обсуждаются в отдельной статье на сайте.

Пустулезный псориаз
Пустулезный псориаз.
На фотографиях А и Б — генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша.
Обратите внимание на мелкие пустулы 1-2 мм в диаметре, расположенные на эритематозной коже.
Фотографии В и Г — локальная форма пустулезного псориаза голени и стопы соответственно.
На фото Д — разрешающийся пустулезный псориаз. Обратите внимание на обширные участки шелушения.

7. Себопсориаз. Типичным клиническим проявлением себопсориаза являются эритематозные бляшки с жирными чешуйками на себорейных участках (волосистой части кожи головы, надпереносье, носогубных складках, в периоральной и парастернальной областях и интертригинальных зонах). При отсутствии типичных признаков псориаза на других участках, отличить себопсориаз от себорейного дерматита достаточно трудно. Себопсориаз может развиться из себорейного дерматита на фоне генетической предрасположенности к псориазу и сравнительно плохо поддается терапии. Хотя этиологическая роль Pityrosporum не подтверждена, могут оказаться полезными противогрибковые препараты.

8. Пеленочный псориаз. Пеленочный псориаз обычно начинается в возрасте от 3 до 6 месяцев и появляется вначале в области подгузников в виде сливной эритемы, на фоне которой несколько дней спустя развиваются мелкие красные папулы на туловище, которые могут захватывать конечности. Эти папулы имеют характерные белые псориатические чешуйки. Красные шелушащиеся высыпания могут появиться и на лице. В отличие от других форм псориаза, такие высыпания быстро реагируют на лечение и обычно исчезают, когда ребенку исполнится год.

9. Линейный псориаз. Линейный псориаз — очень редкая форма заболевания. Псориатический очаг имеет линейную форму и чаще всего расположен на конечностях, но может быть ограничен и областью дерматома на туловище. Это может быть невус, возможно воспалительный линейный веррукозный и эпидермальный, поскольку такие очаги напоминают линейный псориаз как по клиническим, так и по гистологическим признакам. Существование линейной формы псориаза, отличной от воспалительного линейного веррукозного эпидермального невуса, является спорным.

Изменения ногтей при псориазе

в) Сопутствующие псориазу признаки:

1. Изменения ногтей при псориазе. Изменения ногтей часто сопутствуют псориазу, они наблюдаются примерно у 40% пациентов, но в отсутствие других кожных проявлений заболевания такие изменения встречаются редко. Поражение ногтей усиливается с возрастом, по мере длительности и распространенности заболевания, а также при наличии псориатического артрита. Описано несколько характерных изменений ногтей, которые можно объединить в группы в зависимости от пораженного участка ногтя.

Одним из наиболее характерных признаков псориаза являются точечные углубления на ногтях, которые чаще проявляются на пальцах рук, чем на пальцах ног. Размер углублений варьирует от 0,5 до 2,0 мм, они могут быть единичными или множественными. Проксимальная ногтевая матрица образует дорсальный (поверхностный) участок ногтевой пластинки, и поражение этого участка псориазом вследствие нарушения кератинизации приводит к точечным углублениям. К другим изменениям ногтевой матрицы, вызывающим деформацию ногтевой пластинки (ониходистрофию), относятся лейконихия, крошащиеся ногти и красные пятнышки в лунуле.

Ониходистрофия в большей степени, чем другие изменения ногтей, связана с псориатическим артритом. Масляные пятнышки и лососевые пятна представляют собой прозрачные желтовато-красные изменения в окраске ногтей под ногтевой пластинкой, которые часто расположены дистальнее гипонихия и вызваны псориазиформной гиперплазией, паракератозом, микрососудистыми изменениями и попавшими в ногтевую пластику нейтрофилами. В отличие от точечных углублений, которые наблюдаются также при гнездной алопеции и других заболеваниях, масляные пятна считаются почти специфическим признаком псориаза.

Причиной «оскольчатых» геморрагий являются капиллярные кровоизлияния под тонкой надсосочковой пластинкой пораженного псориазом ногтевого ложа. Подногтевой гиперкератоз вызван гиперкератозом ногтевого ложа и часто сопровождается онихолизисом (отделением ногтевой пластинки от ногтевого ложа), который обычно захватывает дистальный участок ногтя. В случае тотальной потери ногтевой пластинки наблюдается анонихия. При локализованном пустулезном варианте ладонно-подошвенного пустулеза изменения ногтей отмечаются редко, однако анонихия может наблюдаться и при других формах пустулезного псориаза.

2. Географический язык. Географический глоссит, известный также как доброкачественный мигрирующий глоссит или glossitis areata mi-grans, представляет собой идиопатическое воспаление языка, приводящее к локальной потере нитевидных сосочков. Это состояние обычно представляет собой бессимптомные эритематозные пятна с извилистыми границами, напоминающие географическую карту. Такие очаги характерным образом мигрируют. Географический язык считали проявлением псориаза в полости рта, поскольку такие очаги имеют некоторые гистологические признаки этого заболевания, включая акантоз, расширение и соединение между собой отростков эпидермиса, очаговый паракератоз и нейтрофильный инфильтрат. Кроме того, географический язык чаще обнаруживают именно у больных псориазом. Однако это состояние довольно распространено и наблюдается у многих людей, которые не страдают псориазом, поэтому связь этого признака с псориазом нуждается в дальнейшем уточнении.

3. Псориатический артрит. Артрит является распространенным экстракутанным проявлением псориаза, им страдают около 40% пациентов. Заболевание имеет выраженный генетический компонент, выделяют несколько его разновидностей. Псориатический артрит обсуждается в отдельной статье на сайте.

г) Анализы для диагностики псориаза. Хотя гистологическое исследование для установления диагноза требуется редко, оно может помочь в трудных случаях. Гистопатологические признаки каплевидного и хронического бляшечного псориаза были описаны выше. В ранних очагах пустулезного псориаза акантоз эпидермиса лишь слегка выражен, а в более поздних и персистирующих очагах наблюдается псориазиформная гиперплазия. Нейтрофилы мигрируют из расширенных сосудов верхней дермы в эпидермис, где они скапливаются под роговым слоем, и в верхнем мальпигиевом слое, образуя спонгиоформные пустулы Когоя.

Другие лабораторные аномалии при псориазе обычно не специфичны и могут наблюдаться у всех пациентов. При тяжелом вульгарном псориазе, генерализованном пустулезном псориазе и эритродермии наблюдается отрицательный азотный баланс, что проявляется в снижении концентрации альбумина в сыворотке.

У пациентов с псориазом уже в самом начале кожного заболевания изменяется липидный профиль. Уровень липопротеинов высокой плотности повышен на 15%, а соотношение холестерол/триглицериды для липопротеинов очень низкой плотности — на 19%. Кроме того, концентрации аполипопротеина А-1 в плазме у пациентов с псориазом на 11% выше нормы. Предстоит выяснить, можно ли такими отличиями в липидном профиле объяснить повышенную частоту сердечно-сосудистых нарушений при псориазе.

Концентрация мочевой кислоты в сыворотке при псориазе повышается до 50% и коррелирует с размером очагов, активностью заболевания и риском развития подагрического артрита. После проведения терапии концентрация мочевой кислоты обычно нормализуется.

Может быть повышен уровень маркеров системного воспаления, включая С-реактивный белок, макроглобулин а2 и СОЭ. Однако при хроническом бляшечном псориазе не осложненном артритом, это наблюдается редко. При псориазе отмечаются повышение уровней IgA в сыворотке и иммунных комплексов IgA, а также вторичный амилоидоз, который является признаком плохого прогноза.

Методы иммуногистохимии, идентификация клеток диссоциированных клеточных взвесей с использованием флюоресцирующих красителей, и оценка реаранжировок генов Т-клеточных рецепторов имеют первостепенное значение для выяснения патогенеза псориаза и эффективности методов терапии, но для установления диагноза и ведения пациентов они не используются.

Псориаз ногтей
Псориаз ногтей.
Иллюстрация А демонстрирует дистальный онихолизис и признак «масляного пятна».
На фотографии Б представлены точечные углубления на ногтях.
На фотографии В виден подногтевой гиперкератоз.
На иллюстрации Г—случай ониходистрофии и потери ногтей у пациента с псориатическим артритом.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Все болезни с которыми необходимо дифференцировать псориаз списком"

Оглавление темы "Псориаз.":
  1. У кого возникает псориаз? Эпидемиология
  2. Механизмы развития очагов псориаза. Патогенез
  3. Клетки участвующие в патогенезе псориаза
  4. Сигнальные молекулы в патогенезе псориаза
  5. Генетика в патогенезе псориаза
  6. Клиника и алгоритм диагностики псориаза
  7. Все болезни с которыми необходимо дифференцировать псориаз списком
  8. Осложнения псориаза у пациентов
  9. Прогноз и течение псориаза

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: