Болезнь Фокса-Фордайса - причины, клиника, лечение

- Редкая форма высыпаний в виде пруритиче-ских, розовых или цвета кожи папул, расположенных обычно в подмышечных впадинах, в области гениталий и бедер.

- Более 90% пациентов составляют женщины; заболевание обычно начинается после пубертатного периода.

- Развивается, вероятно, в результате внутрилюминальной закупорки фолликулярных воронок, что приводит к обструкции протоков апокриновых желез, разрыву и воспалению.

- Наиболее характерным гистологическим признаком является гиперкератоз и закупорка фолликулярных воронок.

- Благоприятный эффект дают местное применение клиндамицина, хирургические мероприятия и другие виды терапии.

Болезнь Фокса-Фордайса — редкое заболевание, которое проявляется в форме пруритических фолликулярных папул, расположенных в тех анатомических участках, в которых присутствуют апокриновые железы. Джордж Генри Фокс и Джон Эддисон Фордайс впервые описали это заболевание у двух пациентов с поражением подмышечной области. В 1925 г. Фишер выдвинул гипотезу о том, что болезнь Фокса-Фордайса связана с заболеванием апокриновых желез. Shelly и Levy ввели термин апокриновая потница в качестве синонима для обозначения этого заболевания.

а) Эпидемиология. Примерно 90% пациентов с болезнью Фокса-Фордайса составляют женщины. Заболевание обычно начинается после пубертатного периода, большинство пациентов находятся в возрасте 15-35 лет. О распространенности заболевания сведений нет. Этнических или расовых предпочтений не отмечается.

б) Причины и механизмы развития болезни Фокса-Фордайса:

1. Фолликулярные пробки. Провоцирующие факторы, способствующие развитию болезни Фокса-Фордайса, неизвестны. Shelly и Levy выдвинули гипотезу о том, что клинические проявления заболевания являются результатом внутрилюминальных кератиновых пробок в фолликулярных воронках, что приводит к обструкции апокринового протока, его разрыву и воспалению. Хотя блокада апокринового протока важна для развития заболевания, экспериментальное закупоривание протока не приводит к его проявлениям. В одном из сообщений приводится подробное описание случая болезни Фокса-Фордайса в связи с обструкцией апокриновых потовых желез.

2. Генетика. Вероятно, определенную роль в возникновении заболевания играют генетические предпосылки. Сообщалось о развитии болезни Фокса-Фордайса у двух пациентов в синдромом Тернера и у одного пациента с небольшой делецией на хромосоме 21. Описан случай заболевания у однояйцевых мальчиков-близнецов, у детей в одной семье, и у отца и дочери.

3. Гормоны. Степень гормональных влияний на заболевание точно не определена. Такие факты, как начало болезни после пубертатного периода, улучшение во время беременности и при приеме эстрогенов, свидетельствуют в пользу гормонального воздействия. Однако исследования содержания гормонов крови у пациентки с болезнью Фокса-Фордайса не выявили никаких отклонений. Кроме того, было описано развитие заболевания до пубертатного периода.

Дифференциация болезни Фокса-Фордайса

в) Симптомы и клиника болезни Фокса-Фордайса:

1. Анамнез. Пациенты описывают появление зудящих папул в пубертатный период с постепенным ухудшением состояния. Зуд провоцируется эмоциональным возбуждением или потоотделением.

2. Кожные очаги. Болезнь Фокса-Фордайса проявляется многочисленными, симметрично расположенными фолликулярными куполовидными папулами цвета кожи или слегка желтоватого либо красноватого оттенка, которые находятся на равном расстоянии друг от друга и вызывают сильный зуд. Эти папулы могут напоминать плоский лишай, блестящий лишай, фолликулит или сирингомы. Иногда сильно выражены экскориации. Поражаются участки, богатые апокриновыми железами, чаще всего подмышечные области. К другим участкам поражения относятся лобковая, перинеальная, ореолярная, стернальная и параумбиликальная области, а также верхняя половина внутренней поверхности бедер. В пораженных участках волосы растут скудно. Апокриновый пот в этих участках не выделяется.

г) Морфология элементов при биопсии. Хотя клиническая картина у пациентов с болезнью Фокса-Фордайса практически одинаковая, гистопатологические признаки могут значительно отличаться. Наиболее характерным и относительно постоянным патоморфологическим признаком являются перифолликулярные пенистые макрофаги (ксантоматозные инфильтраты). Эти клетки экспрессируют CD68, но отсутствует экспрессия карциноэмбрионального антигена, белковой жидкости при кистозных болезнях 15, а также ШИК-реакция с дизастазой. Отмечаются, кроме того, перифолликулярный муцин, фиброз и тучные клетки в инфильтрате. Наблюдаются также расширение и гиперкератоз фолликулярных воронок, что раньше считалось гистологическим признаком болезни Фокса-Фордайса. К другим признакам относятся спонгиоз и единичные дискератотические клетки в пределах эпидермиса воронки, вакуольные изменения в дермоэпидермальном соединении с наличием лимфоцитов, роговидная пластинка в фолликулярных воронках с эозинофильными кератиноцитами непосредственно под паракератотическим столбиком, ксантоматозные инфильтраты (пенистые макрофаги) и небольшое количество лимфоцитов в дерме, окружающей воронку. Предполагается, что микроскопия поперечных срезов является наиболее эффективным и практичным методом выявления характерных патологических признаков болезни Фокса-Фордайса.

д) Лечечение болезни Фокса-Фордайса:

1. Консервативное без операции. Болезнь Фокса-Фордайса трудно поддается лечению. Профилактика избыточного потения и избегание жары могут уменьшить симптомы и свести к минимуму вспышки заболевания. В одном исследовании с небольшим числом наблюдений эффективный результат был получен при применении клиндамицина с пропиленгликолем, что выразилось как в уменьшении симптомов, так и в разрешении папул. Эффективность показал и местный 0,1% третиноин, хотя он обладает потенциалом раздражающего действия. Продемонстрирована эффективность местного применения мази пимекролимуса. Системное введение изотретиноина приводит почти к полному разрешению очагов, но в течение трех месяцев после прекращения приема лекарства очаги рецидивируют. К другим видам терапии относятся прием пероральных контрацептивов, тестостерона, местное или внутриочаговое применение кортикостероидов, ультрафиолетовый свет и рентгеновское облучение.

2. Хирургические методы лечения. Эффективны электрокоагуляция, хирургическая эксцизия и кюретаж с липосакцией.

е) Прогноз и течение. Болезнь Фокса-Фордайса является хроническим заболеванием с характерными обострениями. Ремиссии бывают редко. После травмы, вызванной расчесами, могут развиться инфекции или фолликулит.

Болезнь Фокса-Фордайса
Многочисленные папулы от телесного до коричневого цвета
в подмышечной области у женщины с болезнью Фокса-Фордайса.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Гнойный гидраденит - причины, механизмы развития"

Оглавление темы "Болезни апокриновых потовых желез.":
  1. Вонючий пот (апокриновый бромгидроз) - причины, диагностика и лечение
  2. Цветной пот (апокриновый хромгидроз) - причины, диагностика и лечение
  3. Болезнь Фокса-Фордайса - причины, клиника, лечение
  4. Гнойный гидраденит - причины, механизмы развития
  5. Симптомы и клиника гнойного гидраденита
  6. Осложнения и течение гнойного гидраденита
  7. Современное лечение гнойного гидраденита
Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.