Гнойный гидраденит - причины, механизмы развития

- Часто встречающееся заболевание с распространенностью на момент обследования 1,0%, среди пациентов преобладают женщины.

- Заболевание хроническое и рецидивирующее, обычно развивается в пубертатный период и чаще всего поражает паховую или подмышечную области.

- Первичным патогенетическим явлением считается фолликулярная окклюзия, за которой следуют воспаление, вторичное поражение железистых придатков, фиброз и рубцевание.

- Патогистологические признаки включают фолликулярный гиперкератоз, фолликулит, образование абсцесса и синусных трактов, фиброз и формирование гранулемы.

- Иногда заболевание излечивают хирургическими методами; отдельным пациентам помогают клиндамицин/рифампицин, гормональная терапия, некоторые иммуносупрессоры и биологические препараты (инфликсимаб, адалимумаб).

Гнойный гидраденит (ГГ)/акне инверсное — довольно распространенное, многофакторное, хроническое и изнуряющее воспалительное заболевание придатков кожи, психологическая нагрузка которого на пациентов, к сожалению, недооценивается. Первый Международный симпозиум по исследованию гнойного гидраденита (Дессау) сформулировал следующее определение:

Гнойный гидраденит (ГГ) — хроническое, воспалительное, рецидивирующее, изнурительное заболевание кожи (волосяных фолликулов), которое обычно проявляется после пубертатного периода болезненными, глубоко расположенными воспалительными узлами в зонах локализации апокриновых желез, чаще всего в подмышечной, паховой и аногенитальной областях.

а) Эпидемиология гнойного гидраденита. В противоречивых сообщениях дается разная оценка эпидемиологии ГГ. В недавнем исследовании на основании репрезентативной выборки среди населения Франции (n=10000) распространенность ГГ составила 1%. В предыдущем исследовании, опиравшемся на объективные данные, частота вновь выявленных заболеваний на момент осмотра населения достигала 4,1%, а частота заболевания за год на основании воспоминаний пациентов составила 1%.

Заболевание чаще встречается у женщин, соотношение полов варьирует в диапазоне от 2:1 до 5:1. Причина преобладания женщин неизвестна. Гнойный гидраденит (ГГ) редко развивается до пубертатного периода или после менопаузы, хотя нередко переходит и персистирует в период менопаузы. Средний возраст начала заболевания составляет 23 года. Хотя ГГ может развиться на любом участке кожи, содержащем апокриновые железы, очаги в паховой области превалируют у женщин, в то время как в случае поражения подмышечных впадин предпочтений по половому признаку не наблюдается.

б) Этиология и патогенез. Гнойный гидраденит (ГГ) — это заболевание терминальных волосяных фолликулов, которое ассоциируется с лимфогистиоцитарным воспалением, гранулематозными реакциями, синусными трактами и рубцеванием. Постоянным признаком при гистологическом исследовании гнойного гидраденита (ГГ) является фолликулярная окклюзия вследствие гиперкератоза независимо от длительности заболевания, а также гиперплазия фолликулярного эпителия. Это приводит к окклюзии апокриновой железы с последующим разрывом фолликула, перифолликулярным воспалением и возможной вторичной инфекцией, в результате чего развивается клиническая картина заболевания.

Концепция триады фолликулярной окклюзии исходит из того факта, что фолликулярная окклюзия является общим инициатором патологических процессов при ГГ, вульгарном акне, пилонидальном синусе и рассекающем фолликулите и в итоге приводит к проявлениям этих заболеваний.

1. Кожные придатки. Ранее считалось, что ГГ представляет собой первичное заболевание апокриновых желез, поэтому его называли также апокринитом. Анатомическая локализация болезни на коже, содержащей апокриновые железы, свидетельствовала в пользу этой концепции. Shelly и Cahn поддержали эту концепцию, выдвинув гипотезу о том, что клинические и патологические очаги могут воспроизводиться при окклюзии пор апокринового протока в экспериментальной модели. В более современных публикациях концепция о том, что первичным событием при гнойном гидрадените является воспаление апокриновых желез оспаривается, указывается, что апокриновые железы в данном случае поражаются вторично.

2. Наследственные генетические причины. Семейный анамнез гидраденита прослеживается у 26% пациентов. В нескольких исследованиях связи заболеваний с HLA выявлено не было. В других публикациях предполагается аутосомно-доминантный тип наследования с передачей единственного гена. Группа экспертов, принимавших участие в Первом Международном симпозиуме, пришла к выводу, что ГГ является полигенным заболеванием со спорадическими случаями и дефектами в ряде важных генов, участвующих в патогенезе, а также с семейными случаями и, вероятно, высокой пенетрантностью дефекта или дефектов в одном из этих генов.

Геномное сканирование четырех поколений китайской семьи идентифицировало локус ГГ на хромосоме 1p21.1-1q25.3 в участке размером 76Мb, ограниченном с флангов маркерами D1S248 и D1S2711.90 Этот локус не был подтвержден другими группами исследователей. В исследовании шести китайских семей народности Хань с семейным заболеванием были идентифицированы мутации рамки сдвига или терминационные мутации в комплексе γ-секретазы на 19р13, что указывает на возможную роль гаплонедостаточности при семейных случаях ГГ.

3. Сопутствующие болезни. Сочетание гнойного гидраденита (ГГ) и болезни Крона, особенно с перианальным поражением, связывается с более фульминантным течением болезни. Перианальные проявления болезни Крона могут не отличаться от перианального ГГ. Пилотное исследование десяти пациентов с ГГ не обнаружило полиморфизма в CARD15/NOD2, который ассоциируется с болезнью Крона. Эти данные свидетельствуют в пользу того, что ГГ необходимо отличать от болезни Крона и похожих на ГГ кожных проявлений этой болезни. К другим сочетанным заболеваниям относятся гангренозная пиодермия, нефротический синдром и амилоидоз, болезнь Доулинга-Дегоса и артропатия.

В недавнем систематическом обзоре литературы сообщалось, что заболевания с фолликулярной окклюзией, воспалительные заболевания кишечника, особенно болезнь Крона, спондилоартропатия, другие гиперергические болезни, генетические нарушения кератинизации в сочетании с фолликулярной окклюзией и плоскоклеточная карцинома являются самыми частыми из сопутствующих ГГ заболеваний. Первая классификация этих основных коморбидностей и их возможных генетических локусов выявила перечень хромосомных локусов и генов, которые могли быть генами-кандидатами для ГГ. Большинство из этих заболеваний принадлежит к группе аутоиммунных патологий, в которых центральную роль играют цитокины, продуцируемые клетками Th17.

4. Гормоны и андрогены. Тенденция ГГ к развитию в пубертатный период или после него указывает на влияние андрогенов. Кроме того, отмечались вспышки заболевания в послеродовый период, при приеме противозачаточных средств и в предменструальный период (примерно у 50% пациенток). В некоторых исследованиях был продемонстрирован благоприятный результат антиандрогенной терапии. Однако в исследовании 66 женщин с ГГ не было обнаружено биохимических доказательств гиперандрогенизации. Кроме того, в отличие от сальных желез, андрогены не влияют на апокриновые железы. Таким образом, влияние андрогенов на ГГ остается неясным.

5. Ожирение. Ожирение не является причинным фактором ГГ, но часто считается ухудшающим заболевание обстоятельством, поскольку увеличивает разрывные силы, окклюзию, гидратацию кератиноцитов и мацерацию. Тучность также может ухудшать заболевание, создавая состояние избытка андрогенов. Тучным пациентам рекомендуется снизить вес, что может помочь контролировать заболевание. Современный мультивариантный анализ показал устойчивую ассоциацию с индексом массы тела [отношение вероятности = 1,1 (1,1—1,2)].

6. Бактериальная инфекция. Роль бактериальной инфекции при ГГ остается неясной. Считается, что патогенетическая роль бактерий при этом заболевании аналогична роли бактерий при акне. Для лечения, как правило, применяются антибактериальные препараты. Некоторые авторы считают, что бактериальное поражение развивается вторично. Рутинный культуральный анализ часто дает отрицательный результат, однако в очагах изолированы многочисленные бактерии. Чаще всего обнаруживают Staphylococcus aureus и коагулазонегативные стафилококки. Однако выделяли также другие бактерии, включая стрептококки, грамотрицательные палочки и анаэробные бактерии.

Эти бактерии относятся скорее к колонизирующим микроорганизмам, чем к причинным факторам и этой концепцией можно объяснить повышенную экспрессию толл-подобного рецептора 2, а также С-дефензина 2 и псориазина в очагах ГГ.

7. Курение. Пациенты с ГГ чаще применяют табачные продукты, чем их здоровые сверстники. В одном исследовании установлено, что 70% из группы 43 больных перианальным ГГ были курильщиками. Считается, что курение влияет на хемотаксис полиморфноядерных клеток. Мультивариантный анализ показал стойкую ассоциацию с текущим статусом курения (отношение вероятностей = 12,6, 95% доверительный интервал 8,6—18,4). Отказ от курения может улучшить клиническую картину заболевания.

Гнойный гидраденит
а - Вскрывшийся дренирующий абсцесс мошонки у мужчины с гнойным гидраденитом.
б - Участок рубцевания с фистулами в подмышечной области у мужчины с гнойным гидраденитом.
Гнойный гидраденит
а - Крупные рубцы и псевдо-комедоны с фистулами на ягодицах у мужчины с тяжелым гнойным гидраденитом аногенитальной области.
б - Образование синусного хода на вульве у женщины с гнойным гидраденитом.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Симптомы и клиника гнойного гидраденита"

Оглавление темы "Гнойный гидраденит.":
  1. Гнойный гидраденит - причины, механизмы развития
  2. Симптомы и клиника гнойного гидраденита
  3. Осложнения и течение гнойного гидраденита
  4. Современное лечение гнойного гидраденита

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: