Lepra indeterminata, недифференцированная лепра — нестабильная форма лепры, характеризуется клинически ограниченными кожей и нервами изменениями, бактериологически — малым количеством или же отсутствием микобактерий лепры, гистологически — нехарактерными воспалительными реакциями, а иммунологически — в большинстве случаев слабо положительным или отрицательным тестом на лепромин.

Кожные изменения асимметричны: частично гипо- или гиперпигментированные с небольшими воспалительными изменениями пятнистые очаги с анестезиями и ангидрозом. Поражаться могут ягодицы, шея, туловище и конечности. Лицо остается, как правило, непораженным.

Изменения нервов в смысле лепроматозного полиневрита с утолщением больных нервов являются важной частью этой формы лепры и приводят к параличам и «когтистой» руке, а также к местным перфорирующим изъязвлениям на стопах.

Лепра недифференцированная может длиться месяцами и годами. Случаются и спонтанные регрессии. Переход в лепроматозную лепру — ранее положительный тест на лепромин становится отрицательным — происходит достаточно часто, а в туберкулоидную лепру — редко. Лепроидных реакций практически не бывает.

Диморфная лепра

Пограничная лепра — редкая форма лепры и рассматривается как фаза развития мажорной формы туберкулоидной лепры. Клинически она характеризуется изменениями в коже и нервах, бактериологически — большим количеством микобактерий лепры, гистологически — соседствующими одновременно туберкулоидными и лепроматозными тканевыми реакциями, а иммунологически — обычно отрицательным тестом на лепромин. Диморфная лепра находится между двумя полярными типами лепры: лепроматозной и туберкулоидной формами. Соответствующим образом меняются клинические, бактериологические, гистологические и иммунологические показатели.

При отсутствии лечения эта нестабильная форма лепры обычно переходит в лепроматозную форму, при лечении — в туберкулоидную. Небольшие, часто асимметричные кожные изменения — это сухие гипопигментированные пятна и отдельные крупные куполообразные узлы. Типичные высыпания на коже — анулярные, частично красные или медного цвета узлы или бляшки с нечеткой периферической границей и свободными зонами, выглядящими как бы «вырубленными» (по типу швейцарского сыра). На ногах встречаются полосовидные или в виде рисунка по типу географической карты высыпания. Уже в ранней стадии заметно поражение нервов (асимметричный неврит — ранний симптом), а также алопеция бровей.

Поражение нервов является важнейшей составной частью лепры и встречается при всех ее формах. Поражаются только периферические нервы, а не ЦНС. Нейрит при лепре определяется как множественный мононеврит, т. е. одновременное или последовательное заболевание одного, двух или нескольких периферических нервов. Речь, следовательно, не идет об истинном полиневрите. Поражение нервов при лепроматозной лепре чаще симметрично, при туберкулезной — чаще асимметрично. Изменения нервов включают утолщения, нарушения чувствительности, моторные и трофические поражения.

Утолщения нервов. Пальпация периферических нервов является неотъемлемой составной частью любого клинического осмотра при лепре. Преимущественно встречаются следующие локализации: N. ulnaris в эпитрохлеарной впадине, N. peroneus на головке фибулы, N. auriculus major, N. occipitalis minor, поверхностные шейные нервы и N. radialis на запястье. Клинически обнаруживаются цилиндрические шнуроподобные утолщения, винтообразные расширения и расположенные в ряд узлообразные утолщения. На ощупь они фиброзно-твердые, но бывают и мягкие (псевдоабсцесс). При пальпации часто ощущается боль.

Нарушения чувствительности. Первыми клиническими признаками могут быть гиперестезия, парестезия, потом гипостезия и анестезия. Более прохладные, расположенные на периферии участки тела поражаются рано, нарушения чувствительности распространяются в проксимальном направлении. Вначале теряется способность различать холод и тепло, а самой последней — ощущать прикосновения и особенно давление. Поэтому незаметно могут произойти ожоги, травмы или вторичные инфекции ран. Иногда потеряна только способность различать один признак (диссоциированная анестезия). Тест на гистамин помогает при ранней диагностике. Лепрозные невриты могут вначале сопровождаться непереносимым зудом, парестезиями, нарушениями потовой секреции и невралгиями.

Моторные нарушения. Следствием заболевания нервов являются многочисленные мышечные атрофии. Ранним симптомом является мышечная слабость, например при ходьбе, удерживании маленьких предметов или при мимике. Дистальные участки конечностей, ладони и ступни, а также лицо поражаются в последнюю очередь. Неврит N. facialis имеет следствием эктропион и лагофтальмус (незащищенная роговица). При двустороннем лицевом парезе возникает восковое невыразительное лицо (Fades antonina). Ульнарные парезы приводят к атрофии мышц гипотенара, мизинец и указательный палец находятся в контрактурном положении (когтеобразная рука). Если поражен также N. medianus, то получается положение тотальной когтевидной руки. Парез N. radialis ведет к «висячей руке».

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."