Звуковые волны передаются от барабанной перепонки (барабанная полость) через слуховые косточки к окну преддверия (овальное окно). Этот передающий аппарат среднего уха действует как преобразователь сопротивления. Без него 98 % звуковой энергии отражались бы из-за выраженной разницы сопротивления, оказываемого звуковым волнам в воздухе и в жидкости внутреннего уха.

Инвагинация вестибулярного окна приводит к одновременной эвагинации окна улитки (круглого окна). Барабанная перепонка защищает окно улитки от внешних звуковых волн и проводит звуковую энергию непосредственно к окну преддверия. Кости черепа также могут передавать звуковые волны и таким образом стимулировать внутреннее ухо. Однако для этого требуется намного большая энергия звуковой волны.

Колебание окна преддверия порождает бегущую волну во внутреннем ухе, распространяющуюся вначале вдоль вестибулярной лестницы. Стереоцилии наружных и внутренних волосковых клеток наклоняются за счет выпячивания улитковой перегородки с базилярной мембраной и кортиевым органом в зависимости от частоты звука. Это приводит к открытию К⁺-каналов в мембранах клеток. Концентрация К⁺ в эндолимфе, в которую свешиваются стереоцилии волосковых клеток, очень высока (приблизительно 150 ммоль/л).

К⁺ декретируется эпителиальными клетками сосудистой полоски посредством Na⁺-К⁺-2Cl^--котранспортера (NKCC1), Na⁺-К⁺--АТФазы и Cl^--канала антилюминальной мембраны, состоящего из субъединицы барт-тина и либо CIC-Kb, либо CIC-Ka, а также с помощью апикальных К⁺-каналов (KCNE1/KCNQ1). Когда мембранные К⁺-каналы волосковых клеток открываются, К⁺ входит в клетки и деполяризует их.

Эта деполяризация вызывает выход глутамата из внутренних волосковых клеток, наружные волосковые клетки увеличивают локальное смещение базилярной мембраны и тем самым усиливают возбуждение этих волосковых клеток. К⁺, выходящий из волосковых клеток, рециркулирует: пройдя через несколько клеток, возвращается в эпителиальные клетки сосудистой полоски сучастием К⁺-каналов (KCNMA1, KCN04, KCNJ10), KCI-котранспортера (КСС4) и коннексинов (например, 26). Н⁺-АТФаза и Cl^-/НСO₃^--обменники пендрин и АЕ1 обеспечивают небольшое подкисление эндолимфы.

Причины глухоты. Разрыв барабанной перепонки, поражение слуховых косточек или обездвиживание проводящего аппарата, например, вследствие гнойной инфекции среднего уха препятствуют передаче звука к окну преддверия. Если целостность барабанной перепонки нарушена, окно улитки не защищено, что приводит к потере слуха на уровне среднего уха. В то время как воздушная проводимость ухудшается, костная остается нормальной.

Звуковой стресс (слишком громкий звук на протяжении долгого времени) и ишемия могут повреждать волосковые клетки. Некоторые лекарственные средства накапливаются в сосудистой полоске в эндолимфе (например, аминогликозиды, цисплатин) и тем самым оказывают сильное токсическое действие на внутреннее ухо. Петлевые диуретики могут вызывать (временную) глухоту путем угнетения Na⁺-К⁺-2Cl^--котранспорта.

Потеря слуха может быть обусловлена генетическими дефектами структурных белков (например, MY07A, MY015, ТЕСТА, DIAPH1), факторов транскрипции (например, POU3F4, POU4F3) и транспортных молекул (например, KCNQ4, KCNMA1, KCNJ, KCNE1, KCNQ1, коннексины 26,30 и 31, барттин, CIC-Kb + CIC-Ka, КСС4, NKCC1, пендрин, Н^-АТФаза). Дефект барттина также приводит к почечной потере NaCl (синдром Бартера), дефект KCNE1/KCNQ1 — к задержке реполяризации миокарда (удлинение интервала ОТ; синдром Джеруэлла—Ланге-Нильсена), а дефект пендрина — к гипотиреозу (синдром Пендреда).

Нарушение слуха на уровне внутреннего уха в равной степени касается и воздушной, и костной проводимости. Страдает порог слышимости и смещаемый активный компонент базилярной мембраны, в результате чего ослабляется распознавание разных высокочастотных звуков. Недостаточная деполяризация внутренних волосковых клеток может порождать необычное и навязчивое восприятие звука (субъективный звон/шум в ушах). Это явление также может быть вызвано неадекватным возбуждением нейронов проводящего пути слухового анализатора или коры головного мозга.

Повышение жесткости базилярной мембраны нарушает микромеханику и, возможно, таким образом способствует потере слуха в старости.

Причиной глухоты может быть нарушение абсорбции эндолимфы. Пространство, занимаемое эндолимфой, становится выпуклым, искажая взаимосвязь между волосковыми клетками и текториальной мембраной (эндолимфатический отек). Увеличение проницаемости между эндолимфатическим и перилимфатическим пространствами может быть причиной болезни Меньера, которая характеризуется приступами глухоты и головокружения.

- Вернуться в оглавление раздела "Патофизиология"

1. Схема поражения нисходящих двигательных путей нервной системы
2. Схема развития болезни Паркинсона
3. Схема развития хореи и гемибализма
4. Схема развития болезней мозжечка
5. Схема нарушения чувствительности (поражения соматосенсорной системы)
6. Схема развития боли и его купирования
7. Схема развития болезней глаз
8. Схема развития болезней сетчатки глаз
9. Схема поражения зрительного тракта
10. Схема развития нарушения слуха - тугоухости