Патологические изменения в мозжечке могут развиваться в результате воздействия отравляющих веществ (чаще всего алкоголя, а также ДДТ, пиперазина, фторурацила, лития или дифенилгидантоина), теплового удара, вследствие гипотиреоза, мальабсорбции, генетических дефектов (например, К⁺-каналов [KCN А1], Са²⁺-каналов [CACNA1], протеинфосфатазы А₂, гексозаминидазы, глутаматдегидрогеназы, пируватдегидрогеназы, окислительных реакций, репарации ДНК, транспорта нейтральных аминокислот, митохондриальных белков, атаксинов [частично Са²⁺-регулирующие белки]), далеко зашедших дегенеративных процессов, воспаления (например, рассеянный склероз, вирусы, прионы), а также в результате роста опухоли как в мозжечке, так и за его пределами (паранеоплазия).

При наследственной атаксии Фридрейха (мутация митохондриального белка фратаксина) функции мозжечка опосредованно нарушаются, например, за счет дегенерации спиномозжечковых путей. При атаксии-телеангиэктазии (мутация ATM, белка который принимает участие в регуляции клеточного цикла) атаксию сопровождает высокий риск развития опухолей. Проявления поражений мозжечка зависят от локализации патологических изменений.

а) Полушария мозжечка (цереброцеребеллум; желтый цвет) отвечают за произвольные движения (ловкость рук). При выполнении произвольных движений ассоциативные кортикальные зоны активируют (через ядра варолиева моста) нейроны полушарий, эфферентные импульсы (оранжевый цвет) которых через зубчатые ядра и таламус поступают к двигательной зоне коры головного мозга. Оттуда через пирамидный путь (фиолетовый цвет) активируются мотонейроны спинного мозга.

Повреждения полушарий или связанных с ними структур приводят к нарушению планирования последовательных движений и способности к обучению движениям.

б) Средняя часть (спиноцеребеллум, голубой цвет) отвечает в основном за координацию движений. Через афферентные спиномозжечковые пути (синии) средняя часть получает информацию о состоянии двигательного аппарата. Ее нейроны через пробковидное и шаровидное ядра проецируются на красное ядро и таламус.

На мотонейроны спинного мозга влияет красное ядро (через красно-ядерно-спинномозговой путь) и таламус (через двигательную зону коры головного мозга и пирамидный путь). Поражения средней части мозжечка нарушают контроль произвольных движений.

в) Вестибулоцеребеллум включает в себя клочок и узелок, а также участки червя (зеленый цвет). Эта часть мозжечка отвечает за равновесие. Нейроны клочка получают прямые афферентные импульсы от вестибулярного аппарата. Клочок, узелок и червь получают афферентные сигналы через спиномозжечковый путь, а также сигналы о движениях мышц глаз.

Нейроны этой части мозжечка проецируются непосредственно на вестибулярное ядро, ядра шатра на таламус, ретикулярную формацию и на противоположное вестибулярное ядро. Мотонейроны спинного мозга получают импульсы через вестибулоспинно-мозговой и ретикулоспинномозговой, таламокорти-кальный й кортикоспинномозговой пути.

Поражения клочка, узелка и червя приводят к нарушению равновесия, развитию туловищной атаксии, слабости мимических мышц.

г) Поражения мозжечка задерживают процесс начала и окончания движений. Движения не координированы (диссинергия), пациент неправильно оценивает необходимую силу, ускорение, скорость и объем движений (дисметрия). Пациент не в состоянии сразу прекратить действие мышц при внезапном прекращении оказываемого им сопротивления (симптом отсутствия отдачи), не может выполнить быстрые и последовательные противоположные движения (адиадохокинез).

При приближении руки к предмету возникает интенционный тремор (3-5 колебаний в секунду), причем по мере приближения к цели колебания возрастают. Движения становятся прерывистыми и разделенными на несколько компонентов (декомпозиция движений). Сопротивление пассивным движениямуменьшается (гипотония). При удерживании предмета мышечный тонус несохраняется.пациентвсостоянии вытянуть руки лишь на короткое время (позиционная проба). Угнетаются рефлексы растяжения мышц (гипорефлексия).

Речь становится медленной, взрывной, фрагментированной и скандированной. Нарушается контроль равновесия, пациент идет неуверенно, широко расставив ноги, и отклоняется из стороны в сторону (атаксия). Нахождение в положении сидя и стоя также вызывает трудности за счет тремора мышц тела (шаткость, 2-3 колебания в секунду).

Отсутствие полного контроля над мышцами глаз приводит к дисметрии глазных движений и крупноразмашистому нистагму на стороне поражения. Интенсивность нистагма возрастает, когда пациент направляет свой взгляд в сторону поражения, и уменьшается, когда глаза закрыты.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Схема нарушения чувствительности (поражения соматосенсорной системы)"

1. Схема поражения нисходящих двигательных путей нервной системы
2. Схема развития болезни Паркинсона
3. Схема развития хореи и гемибализма
4. Схема развития болезней мозжечка
5. Схема нарушения чувствительности (поражения соматосенсорной системы)
6. Схема развития боли и его купирования
7. Схема развития болезней глаз
8. Схема развития болезней сетчатки глаз
9. Схема поражения зрительного тракта
10. Схема развития нарушения слуха - тугоухости