Схема развития болезней сетчатки глаз

Схема развития болезней сетчатки глаз

В сетчатке выделяют два типа рецепторов: палочки и три различных типа колбочек. Колбочки отвечают за восприятие цвета (красный, зеленый, синий). Основное количество колбочек располагается в зоне наибольшей остроты зрения, которая находится в центральной ямке сетчатки. Палочки отвечают за черно-белое зрение, особенно их много в периферических отделах сетчатки.

Светочувствительные внешние сегменты фоторецепторов регулярно обновляются, а остатки пигментных эпителиальных клеток подвергаются фагоцитозу. Фоторецепторы передают возбуждение через биполярные клетки сетчатки в ганглиозные клетки. Амакринные и горизонтальные клетки образуют поперечные связи между фоторецепторами, биполярными и ганглиозными клетками.

При нарушении фагоцитоза пигментных эпителиальных клеток накапливаются продукты метаболизма, фоторецепторы дегенерируют, развивается пигментный ретинит. Дегенерация желтого пятна сетчатки, которая возникает в детстве (болезнь Штаргардта), вызвана генетическим дефектом АТФ-связывающего транспортного белка, который в норме экспрессируется в наружном сегменте фоторецепторов. Недостаток этого переносчика нарушает обновление наружных сегментов зрительных клеток. У гетерозигот с генетическим дефектом переносчика с возрастом усиливается дегенерация желтого пятна.

Электроретинограмма (ЭРГ). Когда свет падает на сетчатку, регистрируется разность потенциалов между роговицей и индифферентным электродом, помещенным на ухо. При вспышках света сначала генерируется а-волна, которая представляет собой сумму изменений потенциалов в рецепторах. За ней следует b-волна, которая образуется за счет изменения потенциалов биполярных и глиальных клеток, и с-волна вследствие изменения потенциалов клеток пигментного эпителия.

При выключении света регистрируется d-волна — сумма возможных изменений потенциалов в фоторецепторах и мембран биполярных клеток (обратный потенциал).

Окклюзия центральной артерии вызывает гибель амакринных, биполярных и ганглиозных клеток, приводя к слепоте. Рецепторы и пигментный эпителий сохраняются, поскольку они снабжаются достаточным количеством кислорода через хориоидальные сосуды. На ЭРГ b-волна отсутствует, но сохраняются а- и с-волны. При отслойке сетчатки от пигментного эпителия изменений на ЭРГ не регистрируется. При полной отслойке сетчатки наступает полная слепота.

Диабетическая ретинопатия — наиболее распространенное заболевание сетчатки. Из-за повышенного поступления глюкозы клетки вокруг тонких кровеносных сосудов сетчатки (перициты) продуцируют сорбитол, набухают и сужают просвет сосудов. Утолщение стенок сосудов также происходит вследствие гликозилирования белков (AGE). Это приводит к ишемии тканей, образованию ангиотензина II (АII), который, в свою очередь, стимулирует синтез VEGF — сильного фактора ангиогенеза.

Последствиями этого бывают ангиогенез, повышение проницаемости стенок сосудов, образование новых сосудов и кровоизлияния. Кровоизлияния снижают прозрачность стекловидного тела, ишемия разрушает сетчатку, в конечном итоге развивается слепота.

Куриная слепота. Зрительный пигмент состоит из 11-цис-ретинола, метаболита витамина А, и белка, который имеет различное строение в палочках и трех типах колбочек. При дефиците витамина А нарушается синтез зрительного пигмента в палочках и колбочках, что приводит к снижению восприятия света, особенно при низкой интенсивности (сумерки).

Функция колбочек — обеспечение цветового зрения. Пигменты колбочек, воспринимающих красный, зеленый и синий цвет, имеют разную спектральную чувствительность. Мутации генов соответствующих пигментов нарушают восприятие цвета. Частичная или полная потеря красного пигмента эритролаба обусловливает уменьшение чувствительности или невосприятие волн красного цвета и развитие протаномалии или протанопии соответственно. Нарушение образования зеленого пигмента хлоролаба вызывает дейтераномалию и дейтеранопию.

Тританомалия или тританопия развивается при уменьшении количества или отсутствии голубого пигмента цианолаба, характеризуется снижением или полным отсутствием восприятия света в сине-фиолетовой области спектра. Поскольку гены красного и зеленого пигментов расположены в Х-хромосоме, красно-зеленая цветовая слепотау женщин встречается гораздо чаще, чем у мужчин.

При отсутствии колбочек человек видит только черно-белые изображения. Резко снижается острота зрения,поскольку при этой патологии зрительные функции выполняют палочки, расположенные парафовеально. Заболевание носит название палочковый монохроматизм, или дневная слепота.

Для оценки цветового зрения используются таблицы проверки цветовосприятия, на которых написанное определенным цветом число правильно распознается только при наличии соответствующего пигмента в палочках.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Схема поражения зрительного тракта"

Оглавление темы "Патология в схемах":