Механизм развития (патогенез) острой жировой дистрофии печени беременных

Механизм развития (патогенез) острой жировой дистрофии печени беременных

Клинические проявления острой жировой дистрофии печени варьируют от умеренного или даже субклинического нарушения функции печени (что определяют по повышению уровня трансаминаз в сыворотке крови) до печеночной недостаточности, комы и смерти. Это редкое заболевание (1 случай на 13 тыс. беременностей), которым страдают женщины во второй половине беременности, обычно в III триместре.

Симптомы заболевания, напрямую связанные с развивающейся печеночной недостаточностью, включают кровотечения, тошноту и рвоту, желтуху и печеночную кому. В 20-40% наблюдений симптомы могут быть такими же, как при преэклампсии.

Морфология. Диагноз «острая жировая дистрофия печени» ставят на основании результатов биопсии печени, при которой выявляется характерная мелкокапельная жировая дистрофия гепатоцитов. Для тяжелых случаев характерны дискомплексация печеночных долек, коллапс ретикулиновой стромы и воспалительная инфильтрация портальных трактов, что достаточно трудно отличить от изменений при вирусном гепатите.

Выявляемость заболевания зависит от высокой клинической настороженности и диагностики мелкокапельной жировой дистрофии гепатоцитов с помощью специального окрашивания на жир (Oil Red-О или Суданом IIIl) замороженных срезов. Также для определения жирового гепатоза можно использовать электронную микроскопию.

Обычно это заболевание протекает легко, но иногда острая жировая дистрофия печени прогрессирует в течение нескольких дней до печеночной недостаточности с летальным исходом. Основным методом лечения острой жировой дистрофии печени является прерывание беременности.

Патогенез этого заболевания неизвестен, однако при нем отмечают митохондриальную дисфункцию. В некоторых наблюдениях и мать, и отец больного являются гетерозиготными носителями гена дефицита митохондриальной длинноцепочечной 3-гидроксиацил-коэнзим А-дегидрогеназы.

Гомозиготный по дефициту этого фермента плод во время беременности не страдает, но нарушается функция печени у матери, т.к. метаболиты длинноцепочечного 3-гидроксиацила, выделяемые плодом или плацентой, попадают в кровеносную систему матери и оказывают гепатотоксический эффект. Это редкий пример того, как плод вызывает метаболическое заболевание у матери.

Жировой гепатоз беременных. Видно характерное распределение светлых жировых клеток (а). Окраска гематоксилин-эозином (х 50).
При большом увеличении (б) видны кружевоподобные структуры. Окраска гематоксилин-эозином (х 320).

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) холестаза беременных"

Оглавление темы "Патогенез заболеваний печени":