Механизм развития (патогенез) гепатобластомы
Злокачественные опухоли печени могут быть первичными или вторичными. Основное внимание в данном разделе будет уделено первичным опухолям. Первичные карциномы печени относительно редко встречаются в США и странах Западной Европы (0,5-2% среди всех злокачественных опухолей), но составляют 20-40% всех злокачественных опухолей во многих других странах.
В большинстве наблюдений первичная карцинома печени развивается из гепатоцитов — так называемая гепатоцеллюлярная карцинома. Гораздо реже карцинома возникает из желчных протоков (холангиокарцинома). В США частота этих форм рака ежегодно увеличивается.
Перед обсуждением самых частых злокачественных опухолей печени необходимо уделить внимание двум редким формам первичных злокачественных опухолей печени — ангиосаркоме и гепатобластоме. Ангиосаркома печени сходна с ангиосаркомами, развивающимися в других органах. Развитие первичной ангиосаркомы печени связано с воздействием винилхлорида, мышьяка или торотраста. Латентный период после воздействия канцерогенов может длиться несколько десятилетий.
Эти высокоагрессивные опухоли характеризуются широким метастазированием и обычно приводят к летальному исходу в течение года с момента постановки диагноза. Основные признаки гепатобластомы печени описаны далее.
Гепатобластома наблюдается преимущественно у детей в раннем возрасте: частота составляет 1-2 наблюдения на 1 млн живорожденных детей, но эти показатели продолжают увеличиваться. При отсутствии лечения больные обычно умирают в течение нескольких лет. Выделяют 2 морфологических типа гепатобластомы:
- эпителиальный тип, построенный из мелких полигональных фетальных клеток или мелких эмбриональных клеток, формирующих ацинарные, тубулярные или папиллярные структуры, нечетко повторяющие структуру фетальной печени;
- смешанный эпителиальный и мезенхимальный тип содержит участки мезенхимальной дифференцировки, которые могут быть представлены примитивной мезенхимой, костной, хрящевой тканью или тканью скелетных мышц.
Характерный признак гепатобластомы — частая активация сигнального пути WNT/P-катенина. В гепатобластомах часто выявляются хромосомные аномалии: так, в некоторых группах опухолей определяется высокая экспрессия FOXG1, являющегося регулятором сигнального пути TGF-b. Гепатобластома может сочетаться с синдромом врожденного семейного аденоматозного полипоза и синдромом Беквита-Видемана. Методами лечения являются химиотерапия и полная резекция образования. После лечения 5-летняя выживаемость достигает 80%.
Видны пролиферирующие гепатобласты.
- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) рака печени"
Оглавление темы "Патогенез заболеваний печени":- Механизм развития (патогенез) поражения печени при эклампсии и преэклампсии
- Механизм развития (патогенез) острой жировой дистрофии печени беременных
- Механизм развития (патогенез) холестаза беременных
- Механизм развития (патогенез) узловой гиперплазии печени
- Механизм развития (патогенез) гемангиом печени
- Механизм развития (патогенез) аденомы печени
- Механизм развития (патогенез) гепатобластомы
- Механизм развития (патогенез) рака печени
- Механизм развития (патогенез) холангиокарциномы
- Механизм развития (патогенез) метастатических опухолей печени