Диагностика и лечение фульминантной печеночной недостаточности. Прогноз
Характерны прогрессирующая желтуха, печеночный запах изо рта, лихорадка, анорексия, рвота и боль в животе. Тревожным признаком является быстрое уменьшение печени без клинического улучшения. Возможно развитие геморрагического диатеза и асцита. Печеночная энцефалопатия сначала может проявляться минимальным нарушением сознания и моторных функций. Признаками ее у новорожденных зачастую служат раздражительность, вялое сосание и нарушение характера сна; в более старшем возрасте иногда возникает астериксис (сосудистые звездочки).
Больные обычно сонливы, а при пробуждении становятся агрессивными; в итоге нарушение сознания достигает такой степени, когда ребенок реагирует лишь на болевые стимулы, затем развиваются симптом Бабинского, децеребрационная или декортикационная ригидность. На раннем этапе развивается тахипноэ; IV стадия комы характеризуется дыхательной недостаточностью.
Сывороточный уровень прямого и непрямого билирубина, а также аминотрансфераз печени может быть существенно повышен. Вместе с тем активность аминотрансфераз не соответствует тяжести состояния, а прогрессирование заболевание может сопровождаться снижением данного показателя. Уровень аммиака крови обычно повышен, но печеночная кома может развиться и на фоне нормального содержания аммиака. Протромбиновое время увеличено и обычно не нормализуется после парентерального назначения витамина К. Возможна гипогликемия, особенно у новорожденных, а также гипокалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз или дыхательный алкалоз.
Лечение фульминантной печеночной недостаточности
Лечение фульминантной печеночной недостаточности симптоматическое. Терапия, которая бы привела к обратному развитию поражения печени или способствовала бы ее регенерации, на данный момент отсутствует.
Новорожденного или ребенка старшего возраста с глубокой печеночной комой госпитализируют в отделение неотложной помощи, где возможен непрерывный мониторинг показателей жизненно важных функций. Для профилактики аспирации, снижения отека мозга вследствие гипервентиляции и санационной бронхоскопии может потребоваться интубация трахеи. При глубокой коме ребенка переводят на ИВЛ. Для поддержания диуреза, коррекции или профилактики гипогликемии и поддержания нормокалиемии показана инфузия растворов глюкозы и электролитов. Довольно часто встречается гипонатриемия, которая, впрочем, связана с разведением и не отражает истинного недостатка натрия. Возможно необходимость инфузии препаратов кальция, фосфора и магния. При нарушении гемостаза парентерально вводят витамин К или свежезамороженную плазму; иногда развивается ДВС-синдром. Для терапии геморрагического диатеза используют плазмаферез, который не приводит к гиперволемии.
При гиперволемии на фоне острой почечной недостаточности проводят непрерывный гемодиализ. Из-за высокого риска желудочно-кишечного кровотечения с профилактической целью назначают антациды и/или блокаторы Н2-рецепторов. Следует избегать гиповолемии и назначать инфузионную терапию, а также препараты крови. Поражение почек возможно на фоне дегидратации либо в связи с острым канальцевым некрозом и функциональной почечной недостаточностью (гепаторенальный синдром). Следует проводить контроль инфекционных осложнений, включая сепсис, пневмонию, перитонит и инфекцию мочевых путей. Их возбудителями выступают грамположительные бактерии (Staphylococcus aureus, S. epidermidis), но возможно поражение и грамотрицательными бактериями и грибами.
Для профилактики крайне тяжелого осложнения — отека мозга, поддержания церебрального перфузионного давления и для определения возможности трансплантации печени необходимо контролировать вчд.
Энцефалопатию провоцируют желудочно-кишечные кровотечения, инфекции, запор, седативные средства, нарушение водно-электролитного баланса и гиповолемия; их следует выявлять и устранять Потребление белков следует ограничить или прекратить; назначают очистительные клизмы. Лактулозу назначают внутрь или через назогастральный зонд в дозе 10-50 мл каждые 2-4 ч, что приводит к развитию диареи. Затем дозу подбирают таким образом, чтобы вызвать несколько актов дефекации в течение суток; реакция кала — кислая. Сироп лактулозы разводят водой в 2-4 раза, его можно назначать в клизме каждые 6 ч.
Невсасываемый дисахарид лактулоза метаболизируется бактериями толстой кишки с образованием органических кислот, вероятно, снижая уровень аммиака в крови вследствие ограничения его выработки бактериями, а также связывания с кислым содержимым кишки. Назначение невсасываемого антибиотика неомицина (внутрь или ректально) приводит к снижению количества кишечной флоры, вызывающей образование аммиака. Антагонист бензодиазепинов флумазенил (анексат) может приводить к обратному развитию печеночной энцефалопатии на ранних этапах.
Контролируемые исследования показали, что кортикостероиды ухудшают исход фульминантной печеночной недостаточности. Вместе с тем при фульминантном аутоиммунном гепатите иммуносупрессивная терапия может быть эффективна. Предприняты попытки для того, чтобы способствовать метаболизму в печени нейротоксичных веществ (например, плазмаферез или плазмосорбция активированным углем или ионообменными смолами). Несмотря на улучшение течения энцефалопатии, сведений о влиянии этих методов на выживаемость не получено. Проведены экспериментальные работы по использованию культур гепатоцитов и линий печеночных клеток с целью регенерации печени или обеспечения достаточного времени перед трансплантацией для поиска подходящего донора. Ортотопическая трансплантация печени позволяет спасти жизнь пациентов с тяжелой печеночной комой.
Важное достижение в лечении детей грудного возраста с печеночной недостаточностью — использование аллотрансплантатов ограниченных размеров и трансплантации от живого донора. Частичная вспомогательная ортотопическая или гетеротопическая трансплантация печени оказалась эффективной лишь у немногих детей, иногда она приводила к регенерации собственной печени и отказу от иммуносупрессивной терапии. Ортотопическую трансплантацию печени не следует проводить у пациентов с печеночной недостаточностью и нарушением нервно-мышечной передачи на фоне митохондриальных заболеваний, поскольку прогрессирующее угнетение функции нервной системы отмечают и после трансплантации.
Прогноз у детей с печеночной недостаточностью несколько лучше, чем у взрослых, и все же летальность при ней превышает 70 %. Прогноз существенно варьирует в зависимости от причины печеночной недостаточности и стадии печеночной энцефалопатии. При активном лечении выживаемость у пациентов с печеночной недостаточностью, развившейся после передозировки ацетаминофена, а также на фоне фульминантного вирусного гепатита А или В, составляет 50-60 %. В случае печеночной недостаточности, связанной с вирусными гепатитами ни-А, ни-В, ни-С, а также при остром начале болезни Вильсона выживаемость ограничена 10-20 %. У пациентов с комой IV стадии прогноз крайне неблагоприятен.
Летальность повышают такие тяжелые осложнения, как сепсис, тяжелое кровотечение или почечная недостаточность. Прогноз особенно неблагоприятен у детей с некрозом печени и полиорганной недостаточностью. Независимо от начальной стадии печеночной комы сохранение желтухи более 7 дней до начала энцефалопатии, увеличение ПВ более 50 с и уровня билирубина сыворотки крови более 17,5 мг% (300 мкмоль/л) свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе. Ортотопическая трансплантация печени даже у пациентов с самым плохим прогнозом позволила повысить выживаемость до 50-75 %. Разрешение фульминантной печеночной недостаточности лишь на фоне симптоматической терапии обычно не сопровождается развитием цирроза печени или хронического гепатита. Апластическая анемия — распространенное и, как правило, смертельное осложнение фульминантной печеночной недостаточности, связанной с гепатитом ни-А, ни-В, ни-С.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кисты общего желчного протока детей. Болезнь Кароли"
Оглавление темы "Болезни печени у детей":- Фульминантная печеночная недостаточность. Причины
- Диагностика и лечение фульминантной печеночной недостаточности. Прогноз
- Кисты общего желчного протока детей. Болезнь Кароли
- Врожденный фиброз печени. Кисты печени детей
- Поликистоз почек детей. Печень при поликистозе
- Аномалии желчного пузыря. Острая водянка желчного пузыря у детей
- Холецистит и желчнокаменная болезнь у детей
- Портальная гипертензия у детей. Причины
- Лечение портальной гипертензии у детей
- Трансплантация печени детям